先天性上尺桡关节融合2例

湖北省大冶市中医院骨2科(湖北 大冶 435100)

柯东港

先天性上尺桡关节融合2例

湖北省大冶市中医院骨2科(湖北 大冶 435100)

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上尺桡关节

先天性上尺桡关节融合是一种较少见的先天性骨骼畸形，是桡骨与尺骨的近侧端有骨性连接，并有不同程度的旋前畸形。由于远、近端尺桡关节间的活动丧失而导致的前臂旋转功能障碍，主要是旋后功能障碍，影响学习、工作及生活。今年笔者在接诊中发现了父子2例病人共3侧肢体。

患儿男，4岁，因发现双前臂手心不能向上翻转2年就诊，症状：双前臂曲肘90度后，上臂贴身体一侧，双手虎口朝上，双手只能稍微外翻。不能手掌心朝上，不能端碗，双肘屈伸运动可。经拍片确诊为双侧先天性上尺桡关节融合(图1-2)。其父，男，36岁，工人，左侧先天性上尺桡关节融合。经详细询问患儿父亲，其家族中无类似病史。配偶健康，非近亲结婚，无先天性疾病。母系家族中亦无此类病史。患儿无外伤史，足月顺产出生。妊娠期间无用药史及发热病史。患儿出生后近年发现双手拿物时有活动障碍，家属怀疑与其父情况类似前来就诊。患儿及父亲身体未发现其它发育障碍。先天性上尺桡关节融合根椐wilki分类，有2种(1)真性融合，融合长度2-6mm，伴桡骨头缺如。(2)尺桡骨近端末稍融合，桡骨骨骺不受影响。此种融合与桡骨头脱位有关。此2例患者中，其子病变属第一类，父亲病变属于第二类。

1 讨 论

图1-2 双侧先天性上尺桡关节融合。

先天性上尺桡关节融合以双侧多见，一般有家族史，有家族史的病人属常染色体显性遗传，畸形来自父系。目前对此病的发病机制尚不完全清楚。一般认为是因为纵裂发育被抑制所造成的。在胚胎发育过程中，尺桡骨均来源于中胚层，在胚胎发育第5周时尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。据研究，第二类桡骨小头脱位则发生于胎儿晚期。此类患者单侧肢体病变，由于有一侧上肢正常，一般正常生活可基本自理。而双侧肢体病变患者，会影响日常工作、生活。对于此种疾病的治疗目前有较明确的观点，主要是该病造成前臂骨间膜挛缩，旋后肌萎缩或缺如，单纯行融合处分离无法恢方法复旋后功能，因此单纯行尺桡骨分离术没有价值，疗效往往很差。如前臂旋前固定畸形严重，可进行尺桡骨近端1/3处旋转截骨术，使前臂处于功能位。一般采用kelikian氏旋转术可获得前臂一定旋转活动范围。Shin YH等学者对于桡骨小头脱位的，有采用切除桡骨小头[1,2]方法，然而，桡骨头切除术可能影响上肢的负重能力和妥协肘功能解剖和生物力学的基础上考虑。S.Sakamoto使用修改后的截骨术(Kanaya过程)对先天性近端桡尺骨的骨性结合后的桡骨头脱位[3]进行治疗。但类似手术疗效目前也不肯定，手术效果欠满意。该两例患者暂未采用任何治疗措施。

[1] Shin YH, Baek GH, Lee HJ. Limitation of elbow flexion in a patient with congenital radioulnar synostosis[J]. J Hand Surg Eur, Vol 2012, 37:576-577.

[2] VanHeest AE, Lin TE, Bohn D. Treatment of blocked elbow flexion in congenital radioulnar synostosis with radial head excision: a case series[J].J Pediatr Orthop, 2013, 33:540-543.

[3]Sakamoto S, Doi K, Hattori Y,et al.Modified osteotomy (Kanaya’s procedure) for congenital proximal radioulnar synostosis with posterior dislocation of radial head[J]. J Hand Surg Eur,2014,39(5):541-548.

R322.7+2

D

DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2016.05.041

柯东港

(本文编辑: 汪兵)

2016-04-01

综 述