软组织黏液纤维肉瘤的超声表现

唐小兰，唐远姣，向 茜，邱 逦

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)



软组织黏液纤维肉瘤的超声表现

唐小兰，唐远姣，向 茜，邱 逦*

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)

目的 探讨软组织黏液纤维肉瘤(MFS)的超声表现。方法 回顾性分析经病理学证实的12例软组织MFS超声表现，并对不同组织病理学级别病灶进行比较。结果 12例MFS患者的中位年龄为51岁，其中11例(11/12,91.67%)为男性；8例(8/12,66.67%)高级别MFS，4例中低级别MFS；8例(8/12,66.67%)发生于四肢，4例(4/12,33.33%)发生于躯干；6例(6/12,50.00%)单发；7例(7/12,58.33%)出现术后原位复发。超声表现：均为实性弱回声团块，其中10例(10/12,83.33%)位于皮下层，2例(2/12,16.67%)位于肌层；肿瘤最大径约(34.08±21.90)mm；9例(9/12,75.00%)边界不清楚、形态不规则；11例(11/12,91.67%)内部回声不均匀。1例高级别MFS出现局部淋巴结转移。CDFI显示8例(8/12,66.67%)为0～1级血流，4例(4/12,33.33%)2～3级血流。高级别与中低级别组比较：边界、形态的差异均有统计学意义(P均<0.05)，而病灶位置、病变大小、淋巴结转移、有无复发、病变数目、内部回声、有无坏死及血流分级上的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 MFS的超声图像均表现为实性弱回声病灶，多数边界不清楚，形态不规则，内部回声不均匀。高级别MFS多表现为边界不清楚、形态不规则。

黏液纤维肉瘤；超声检查；组织病理学

黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma， MFS)曾被称为黏液性恶性纤维组织细胞瘤，是一种特殊性的黏液性病变，具有明确的纤维母细胞特征，WHO将不含将肌源蛋白、成脂细胞、成软骨细胞的黏液样间质肿瘤命名为黏液纤维肉瘤。不同病理级别的MFS肿瘤细胞表现出特征性的组织学光谱，Mentzel等[1-2]按照少细胞的黏液基质和多细胞的细胞密集区域所占比例，将MFS分为低级别(1级)、中级别(2级)、高级别(3级)，低级别MFS的黏液基质成分更明显。患者总体生存率与组织学分级有关，高级别MFS除了肺和骨播散外，少数还具有明确的淋巴结转移倾向。本研究分析经我院病理证实的12例MFS的超声图像、临床特点及病理级别，以期提高对MFS超声表现的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2003年7月—2015年9月于我院接受超声检查、并经病理证实的12例MFS患者的临床及超声检查资料，根据病理学级别分为高级别组与中低级别组。

1.2仪器与方法 采用Philips iU22、PHDI5000、Envisor HD11彩色多普勒超声诊断仪，探头选用5～12 MHz高频线阵探头，设置为肌骨条件。充分暴露检查部位，先行二维超声对病灶分别行横切面和纵切面扫查，观察肿块位置、大小、边界、形态、内部回声、均质性、血流等特点。血流按Adler法评级：0级，肿块内未发现血流信号；1级，少量血流，可见1～2个点状或细短棒状血管；2级，中量血流，可见3～4个点状血管或一个较长血管，长度可接近或超过肿块半径；3级，多量血流，可见5个以上点状血管或2个较长血管。由两名具有8年以上工作经验的医师对超声图像进行评估，意见不一致时，另请1名主任医师综合评估，并作为最终诊断结果。

2 结果

2.1 临床特点 12例MFS患者年龄31～73岁，中位年龄51岁，多表现为四肢或躯干局部软组织肿块，呈进行性长大，质韧，活动稍差，伴或不伴肢体疼痛和活动功能障碍；其中11例(11/12,91.67%)为男性；单发、多发各6例(6/12,50.00%)；病理分级为8例(8/12,66.67%)高级别，4例中低级别。8例(8/12,66.67%)发生于四肢(下肢5例，上肢3例)，4例发生于躯干；7例(7/12,58.33%)出现术后原位复发，其中5例为高级别MFS。

2.2 超声表现 12例MFS最大径为(34.08±21.90)mm，高级别组为(27.50±14.55)mm，中低级别组为(37.38±25.05)mm，二者差异无统计学意义(P>0.05)；均表现为实性弱回声肿块，9例边界不清楚、形态不规则，其中5例呈分叶状，均为高级别MFS。11例(11/12,91.67%)内部回声不均匀，其中2例团块内可见小片状不规则无回声区，均为高级别MFS。12例MFS中，仅1例左小腿高级别MFS出现左侧腹股沟淋巴结转移。高级别组和中低级别组声像图表现见表1、图1～3。两组边界、形态的差异均有统计学意义(P均<0.05)，而位置、复发情况、淋巴结转移、肿瘤大小、内部回声均质性、内部血流等差异均无统计学意义(P均>0.05)。

表1 MFS声像图表现(例)

图1 患者男，39岁，右肩颈部高级别MFS原位复发，超声表现为肌层弱回声团，边界不清楚，形态不规则，内部回声不均匀(A)，内可见片状无回声(箭头)；CDFI探及病灶内部及周边点状血流信号，为1级(B) (箭示病灶)

图2 患者男，48岁，左大腿高级别MFS原位复发，超声表现为皮下层弱回声团，边界不清楚，形态不规则，呈分叶状，内部回声不均匀(A)；CDFI探及病灶内部及周边丰富血流信号，为3级(B) (箭示病灶)

图3 患者男，31岁，左小腿中低级别MFS，超声表现为皮下层弱回声结节，边界清楚，形态规则(A)；CDFI探及病灶内部点状血流信号，为1级(B) (箭示病灶)

3 讨论

MFS多表现为无痛性进行性生长的局部肿块，好发于50～80岁中老年人，平均年龄约53岁，男性多于女性，发病部位以四肢及躯干多见，绝大多数肿瘤发生于四肢，其他部位MFS报道较少[2-3]。本组病例中，91.67%为男性，中位年龄51岁，中老年人(>45岁)占66.67%(8/12)；50%为多发病例；66.67%发生于四肢，余发生于躯干。

3.1超声特点与病理对照 MFS大体标本可见肿瘤呈多结节状或分叶状，切面呈鱼肉样，呈浸润性生长，与周围正常组织分界不清；镜下可见在黏液基质的背景下，弥漫结节样细胞密集区和黏液样细胞疏松区呈不同比例分布[4]。低级别MFS的黏液基质成分更明显，高级别肿瘤内大部分为细胞密集区,肿瘤实质成分明显较多。中级别MFS组织病理表现介于低级别与高级别者之间。

本组病例中，MFS多位于皮下层(10/12，83.33%)，少数位于肌层(2/12，16.67%)，超声图像上呈实性弱回声团块，多数表现为形态不规则(9/12，75.00%)、边界不清楚(9/12，75.00%)、内部回声不均匀(11/12,91.67%)等。高级别与中低级别组病灶的边界、形态差异有统计学意义，而病灶位置、病变大小、淋巴结转移、有无复发、病变数目、内部回声、有无坏死及血流分级的差异无统计学意义。肿瘤与周围组织分界清楚与否常提示侵袭性强弱，高级别MFS侵袭性较强，故边界不清楚，形态不规则更多见。由于肿瘤内部黏液基质与细胞成分呈不同比例分布，故超声图像上MFS多表现为内部回声不均匀，但两组差异无统计学意义。研究[1]报道，MFS原位复发率与组织学级别无关，但仅较高级别肿瘤可出现转移。本研究高级别组复发率、转移率与中低级别组相比，差异均无统计学意义，可能与病例数较少有关。高级别MFS肿瘤生长迅速，瘤体内部可出现出血、坏死、液化[5]，本组中2例高级别MFS超声图像表现为弱回声内小片状液化坏死的无回声囊变区，而中低级别MFS未见出血、坏死、液化。MFS病理标本镜下细胞密集区间质内均可见特征性的曲线形小血管[6]，而黏液基质内无血管成分，根据两者成分不同，MFS可表现为丰富或不丰富血流信号。高级别MFS肿瘤实性成分较多，推测其血管成分应高于中低级别，本组高级别MFS肿瘤2～3级血流占37.50%(3/8)，高于中低级别的25.00%(1/4)。有时MFS不具明确的解剖学界限[2]，超声对于判断MFS侵袭范围的能力有限，有待进一步结合应用CEUS，提高其诊断效能。

既往研究[2，7-8]证实，以下相关因素可用于预测MFS的复发和远处转移，如肿瘤大小、深度、组织黏液区的范围、有丝分裂率。与其他病理类型的软组织肉瘤相比，MFS的远处转移发生率较低，但原位复发发生率较高[9]。曾有研究[5]显示，手术切除后，50%病例出现原位复发。本组12例MFS中7例(7/12,58.33%)出现术后原位复发，仅2例经病理证实有局部淋巴结转移，与研究[6-7]报道基本一致。由于肿瘤边缘与正常组织分界不清，确定外科手术边缘较为困难，这可能也是MFS发生原位复发的原因之一[10]。

3.2 鉴别诊断 肿瘤术前诊断关系着临床诊疗方案的确定和手术方式的选择，因此鉴别诊断尤为重要。MFS需要与其他软组织肿瘤相鉴别，如肌内黏液瘤(intramuscular myxoma， IMM)、隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP)、脂肪瘤、结节性筋膜炎等。

IMM好发于老年人，为于肌层浸润性生长的良性肿瘤，超声多表现为位于肌层的弱回声团，边界清楚、形态规则，后方回声可增强，内部回声不均匀，血流信号不丰富，可有“亮环征”、“亮帽征”等特征性表现[11]。与MFS相比，IMM原位复发率极低，而MFS复发率高，且可向更高级别肉瘤转化，甚至出现远处转移[1,6]；IMM瘤内几乎不含血管，而MFS间质内均可见特征性的曲线形小血管[12]。DFSP多发于四肢及躯干近端的皮肤及皮下层，呈侵袭性缓慢生长，复发率较高，多表现为不均匀弱回声团，边界清楚、形态规则，血流信号较丰富，无局部淋巴结转移，超声检查有助于将其与MFS的鉴别[13-14]。脂肪瘤是最常见的软组织肿瘤，常位于皮下脂肪层，因瘤体内结缔组织、脂肪、水各成分所占比例不同，超声常表现为皮下脂肪层弱、等或稍高回声团，边界清楚，多呈圆形或椭圆形，团块内常可见与皮肤平行的条索样强回声[15]。结节性筋膜炎常见于20～40岁成年人，分为皮下型、肌内型、肌间型，生长较迅速，有压痛，超声表现为单发椭圆形或分叶状弱回声结节，边界清楚或欠清楚，形态多欠规则，液化坏死少见，内部血流信号不丰富[16]。

本研究的不足：本研究为回顾性研究，超声诊断结果受仪器、初检医师水平、图像质量等多种因素的影响，可能会存在一定的偏倚。由于样本量较小，部分结果尚不能体现统计学差异，需扩大样本量进一步分析。

综上所述，MFS多发于中老年人四肢及躯干皮下层，男性多于女性、复发率高。高频超声分辨率高，可用于判断MFS的位置、大小、边缘、形态、血流信号及内部有无出血及坏死等。MFS超声表现具有一定特征：多位于皮下层，少数位于肌层，均为实性弱回声病灶，多数边界不清楚，形态不规则，内部回声不均匀，少数可出现液化、坏死，血流信号可丰富也可不丰富。本研究发现高级别MFS与中低级别MFS的超声表现具有一定的差异：高级别MFS多表现为边界不清楚、形态不规则。超声检查在判断肿瘤侵袭深度及术后随访方面具有独特的优势，可作为MFS的重要辅助检查，对引导病理穿刺活检具有很大帮助，可为临床诊断提供重要信息。

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Ultrasonic manifestations of soft tissue myxofibrosarcoma

TANGXiaolan，TANGYuanjiao，XIANGXi,QIULi*

(DepartmentofUltrasound,WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China)

Objective To observe the ultrasonic manifestations of soft tissue myxofibrosarcoma (MFS). Methods The ultrasonic manifestations of 12 pathologically confirmed MFS were analyzed retrospectively, and the lesions with different histopathological feature were compared. Results The median age of 12 cases was 51 years old, consisted of 11 males (11/12, 91.67%); 8 cases (8/12, 66.67%) were high-grade MFS and 4 low and medium-grade; 8 cases (8/12, 66.67%) occurred in limb and 4 cases (4/12, 33.33%) in trunk; 6 cases (6/12, 50.00%) were solitary and 7 cases (7/12, 58.33%) recurred. Ultrasonographically, all lesions had hypoechoic pattern; 10 cases (10/12, 83.33%) were located in subcutaneous layer and 2 cases (2/12, 16.67%) in muscular layer, size ranging (34.08±21.90) mm, 9 cases (9/12, 75.00%) show irregular shape and unclear border, 11 cases (11/12, 91.67%) shows heterogeneous pattern. And 1 high-grade MFS occurred regional lymph node metastasis. CDFI showed, 8 lesions (8/12, 66.67%) were grouped into grade 0—1, 4 cases (4/12, 33.33%) into grade 2—3. Comparing high grade and low-intermediate grade MFS, the difference of border and shape were statistically significant (bothP<0.05). While the location, size, lymphatic metastasis, recurrence, quantity, inner echo, necrosis and blood flow were with no significant difference (allP>0.05). Conclusion Ultrasonic images of MFS all show solid and hypoechoic lesions, most with blurry boundary, irregular shape, heterogeneous internal echo. Especially high-grade MFS most likely shows blurry boundary and irregular shape.

Myxofibrosarcoma; Ultrasonography; Histopathology

四川省科技厅攻关项目(2008SZ0199)、成都市科技局科技惠民项目(2014-HM01-0176-SF)。

唐小兰(1987—)，女，四川威远人，在读硕士。研究方向：肌骨超声诊断。E-mail： 18780233693@163.com

邱逦，四川大学华西医院超声科，610041。E-mail: wsqiuli@126.com

2016-06-13

2016-07-18

R445.1; R738.6

A

1672-8475(2016)09-0557-05

10.13929/j.1672-8475.2016.09.009