肱骨毛细血管扩张型骨肉瘤误诊1例

张秀江，张　慧

（中国中医科学院望京医院放射科，北京 100102）



肱骨毛细血管扩张型骨肉瘤误诊1例

张秀江，张慧

（中国中医科学院望京医院放射科，北京 100102）

毛细血管扩张型骨肉瘤；动脉瘤样骨囊肿；误诊；诊断；鉴别诊断

男，20岁，2个月前无明显诱因出现右肩关节疼痛，伴右肩关节轻度活动受限；1个月前自觉肩关节疼痛明显加重，夜间疼痛明显不能入睡。查体：右肩关节前举外展及后伸活动明显受限，右肩关节肿胀，局部皮温增高，关节周围压痛（+）；实验室检查：血ALP 85 U/L，参考值20～132 U/L。X线平片：右肱骨近端骨质密度减低，骨小梁结构紊乱模糊，可见溶骨性骨质破坏区，局部骨皮质变薄，边界模糊，骨膜反应不明显（图1）。CT平扫：右肱骨近端表现为以囊状膨胀性骨质破坏为主，部分骨质边界清晰，部分骨皮质边缘毛糙中断不连续，伴周围软组织肿块（图2）。MRI显示：右肱骨近端大小8.1 cm×4.9 cm，混杂T1长T2信号灶，T2像可见多个囊性信号，其周可见低信号间隔，并可见多个不规则液-液平面（图3，4）。综合以上，首先考虑动脉瘤样骨囊肿，骨肉瘤待除外。

术中所见：肱骨近端占位性病变前方骨质被侵蚀破坏，瘤体部分有包膜，部分侵及三角肌深层及周围软组织，取出组织为破碎的暗红色组织，质软，取出时出血较多。术中病理：组织大片出血、坏死，形态符合毛细血管扩张型骨肉瘤。

术后病理：肉眼可见肱骨头周围软组织大量出血、坏死呈烂肉样，肱骨被大片状破坏，其内可见灰褐色烂肉样物。（肿瘤周围组织）灰粉灰褐色肌肉样组织，质软。镜下：（肱骨近端骨肉瘤）肿瘤侵及肌肉及骨组织，可见肿瘤性成骨（图5）。（肿瘤周围组织）周围横纹肌组织未见肿瘤。

讨论：毛细血管扩张型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma，TOS）是一种少见的骨肿瘤亚型，因其临床症状及影像学表现缺乏典型表现而易造成误诊［1］。TOS在骨肉瘤中的比例小于4%［2］。TOS影像学表现差别很大：表现为溶骨性骨质破坏，无硬化边缘，可见骨膜反应或骨膜三角，软组织肿块明显且较大，易合并病理骨折；或表现为膨胀性骨质破坏，边缘清楚，一般无骨膜反应，软组织肿块相对较小，易误诊为动脉瘤样骨囊肿［1，3］。

动脉瘤样骨囊肿是一种孤立性、膨胀性、出血性、囊性病变，囊壁纤维母细胞样增生，无异型性，有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞及多核细胞。X线及CT检查示囊状膨胀性骨破坏，骨壳内缘呈大小不一弧形压迹，病灶内可见斑点状钙化和条状骨性分隔，这对本病的诊断和鉴别诊断有一定作用［4］。MRI显示囊腔在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，而纤维间隔总是呈低信号。部分病灶在T2WI上可见液-液平面，其特征的MRI表现为较规则的内部低信号间隔及较薄界限清楚的边缘，多个液-液平面提示动脉瘤样骨囊肿的可能性大［4］。

TOS又称恶性动脉瘤样骨囊肿，其与动脉瘤样骨囊肿在影像学与病理学极为相似，很难鉴别，故常误诊。两者皆可表现为囊状膨胀性骨破坏，都可伴偏心向外突出的软组织肿块，并无特异性。本例CT即表现为以囊状膨胀性骨质破坏为主伴偏心软组织肿块，MRI上可见多发液-液平面，故首先考虑动脉瘤样骨囊肿；但该例病灶内未见斑点状钙化及条状骨性分隔这些动脉瘤样骨囊肿的X线表现，另外CT上骨皮质毛糙中断不连续，这些改变亦不符合脉瘤样骨囊肿的影像表现，故应想到TOS的可能。液-液平面也并非为动脉瘤样骨囊肿的特征性改变，TOS及少部分骨巨细胞瘤亦可见液-液平面［5-6］，故出现该征象时应综合分析。

综上所述，尽管TOS与动脉瘤样骨囊肿很难鉴别，但在临床工作中提高警惕，加深对病变的认识，多种检查方法相互补充，提高细微鉴别能力，就能作出一个较为准确的诊断。

［1］张怀涛.不典型骨肉瘤的X线与CT征象探讨［J］.中国民康医学，2011，23（19）：2436-2437.

［2］蒋智铭.骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断［M］.上海：上海科技教育出版社，2008：92-93.

［3］高振华，邓怀福，孟悛非，等.毛细血管扩张型骨肉瘤的临床、影像和病理分析［J］.中华放射学杂志，2010，44（6）：645-649.

［4］胡晓晖，施鑫，吴苏稼.骨肉瘤误诊为动脉瘤样骨囊肿二例分析并文献复习［J］.中国骨与关节杂志，2011，10（5）：525-527.

［5］Klein MJ.Parosteal osteosarcoma dedifferentiating into telangiectatic osteosarcoma：importance of lytic changes and fluid cavities at imaging［J］.SkeletalRadiol，2010，39：69-17.

［6］张淑平，邱乾德.毛细血管扩张型骨肉瘤影像诊断（附11例报告）［J］.医学影像学杂志，2009，5（19）：641-643.

图1　X线平片示右肱骨近端骨质密度减低，可见溶骨性骨质破坏区，骨皮质变薄，边界模糊，骨膜反应不明显，软组织内可见骨包壳样改变图2　CT平扫示病变以囊状膨胀性骨质破坏为主，部分骨质边界清晰，部分骨皮质边缘毛糙中断不连续，伴周围软组织肿块　图3，4　T2WI及T2WI压脂图像，病变呈混杂信号，T2WI可见多个囊性信号，其周可见低信号间隔，并可见多个不规则液-液平面　图5　术后病理示肿瘤侵及肌肉及骨组织，组织大片出血、坏死，可见肿瘤性成骨。横纹肌组织，肌纤维变性再生伴炎症反应（×100）

2016年第5期继续教育选择题

1.关于“曲霉菌球”的描述，哪一项是错误的（）

A.呈实性卵圆形团块影，密度均匀，边缘清楚

B.与空洞壁之间可见裂隙样或环状透光区，称为“空气新月征”

C.游离于空洞内，部分霉菌球可随体位改变而移动

D.增强扫描后曲菌球明显强化

2.关于过敏性支气管肺曲霉菌病，哪一项是错误的（）

A.又称为变应性支气管肺曲霉菌病

B.CT主要表现为中心性支气管扩张及支气管黏液栓形成

C.支气管黏液栓平扫CT值10～30 HU，增强扫描后有强化

D.与哮喘及肺囊性纤维化有一定的关系

3.“指套征”是以下哪种疾病的特征性表现（）

A.肺结核B.肺癌

C.过敏性支气管肺曲霉菌病

D.侵袭性肺曲霉菌病

4.关于侵袭性肺曲霉菌病，哪一项是错误的（）

A.为曲霉菌通过血管或气管侵入肺组织发生坏死性炎症

B.是肺曲霉菌病中最严重的类型

C.晕征是其特异性CT征象

D.属于机遇性肺感染，死亡率极高

5.血管侵袭性肺曲霉菌病的CT征象不包括（）

A.肺实变（气腔实变）B.结节及肿块

C.晕征D.急性气管-支气管炎

备注：选择题的答案均来自继续教育讲座，请将答案写在答题卡上（将正确答案涂黑即可），寄回编辑部，成绩合格者，每年将授予国家级继续教育学分6分。

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.05.044

张慧，E-mail：ahuikx@163.com。

2016-03-06）