胸腔内高级别软骨肉瘤1例并文献分析报道

李　丽，郭孟刚（遂宁市中心医院：.呼吸中心二病区；.心血管中心一病区，四川69000）

胸腔内高级别软骨肉瘤1例并文献分析报道

李丽1，郭孟刚2（遂宁市中心医院：1.呼吸中心二病区；2.心血管中心一病区，四川629000）

软骨肉瘤；肋骨；放射摄影术，胸腔；肿瘤/病理学；胸腔积液；胸腔镜

软骨肉瘤起源于软骨组织，发病率仅次于骨肉瘤的第二大骨恶性肿瘤，其组织学分级有3级，即Ⅰ级（低度）、Ⅱ级（中度）、Ⅲ级（高度），分级越高，其恶性程度越高，发生在肋骨者较少见。现报道本院收治的1例胸腔内高级别软骨肉瘤患者的诊治经过，以提高临床医生对该病的认识。

1　临床资料

患者，女，43岁，因“右侧胸痛、气促半月”于2015年7月6日入院，患者无明显诱因出现右侧胸痛，与呼吸及体位改变有关，伴进行性加重的气促，活动后明显，不伴明显咳嗽、咳痰、咯血，不伴潮热、盗汗。查体：体温（T）36.5℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）21次/分，血压（BP）142/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），浅表淋巴结未扪及肿大，气管居中，胸廓未见畸形，右侧语颤减弱，右侧叩诊浊音，右侧呼吸音低，双肺未闻及明显干湿啰音，心律齐，未闻及杂音，双下肢未见水肿。否认结核患者接触史，否认外伤史。

入院后查血气分析提示低氧血症；血常规未见异常；红细胞沉降率59 mm/h，结核抗体阴性，PPD阴性；免疫全套：ANA1∶100胞浆型，余均阴性。心脏彩超示心脏结构及血流未见明显异常。7月7日胸部CT平扫：右侧大量胸腔积液，并右肺大部分不张、纵隔左移，左肺门区多发钙化灶（图1）。胸腔彩超示右侧大量胸腔积液。胸腔积液常规示胸腔积液橘黄色浑浊，有凝块，白细胞计数（WBC）240×106L-1，红细胞（RBC）1800×106L-1，单核细胞85%，多核细胞15%，黏蛋白定性（+）；胸腔积液生化示血清总蛋白（TP）47.8 g/L，清蛋白（ALB）28.5 g/L，乳酸脱氢酶（LDH）331 U/L，腺苷脱氨酶（ADA）4.1 U/L；胸腔积液癌胚抗原（CEA）0.3 ng/mL；胸腔积液未找到肿瘤细胞。7月21日复查胸部CT平扫：右侧胸腔大量积液（局部包裹征象）、散在积气，伴右肺条片状影，部分肺组织不张，表现相似，纵隔及左肺门区钙化灶（图2）。电子支气管镜代胸腔镜检查见胸腔较多黄色胸腔积液，壁层胸膜见白色颗粒状结节病灶（图3）。病检：少许（胸膜）组织重度慢性炎。请胸外科会诊后建议转科行评估及廓清手术治疗。在诊断性抗结核1周后在全身麻醉下行电视辅助胸腔镜手术，术中见右侧胸腔广泛粘连，中转开胸，见约100 mL血性胸腔积液，清除胸腔积血，见右侧后胸壁广泛约5 cm×5 cm大小的包块，填满右侧后胸腔，包块质地硬，无明显边界，内为鱼肉样组织，术中冰冻示：恶性肿瘤，由于包块不能够切除，再次与家属交代病情后，再次取活检并结束手术。华西医院病检示：结合形态学及免疫组化染色结果，病理诊断考虑高级别软骨肉瘤，请结合临床及影像学检查结果（图4）。8月6日患者及家属要求到上级医院进一步诊治，签字出院。

图1　2015年7月6日胸CT平扫

图2　2015年7月21日胸CT平扫

图3　电子支气管镜代胸腔镜下表现

图4　病理切片示高级别软骨肉瘤（HE，×20）

2　讨　论

软骨肉瘤根据组织型分型，可分为5类，包括普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、去分化型及黏液型，按组织学分级可分3级，即Ⅰ级（低度）、Ⅱ级（中度）、Ⅲ级（高度），只有组织学分级最具预后意义。发生在肋骨的各型在国内少有报道。发生在肋骨的软骨肉瘤患者，大多以胸痛、气促、咳嗽为主要表现，也有无临床症状的，极少合并血胸［1］。部位多发生在前胸壁，起源于肋骨或胸骨。影像学特点有溶骨性骨质破坏，病灶内可见砂粒状、环半环形钙化以及含有钙化的软组织肿块。肿块大小差异较大，密度可不均匀，可见坏死、囊变区的更低密度影。超声下软骨肉瘤多表现为肌层深面、紧贴骨皮质生长的弱回声团块，肿块最长径多大于或等于5 cm，边界多清晰，形态不规则，内部回声不均匀，多伴发骨质破坏、钙化形成，肿块内血供较少；低级别与高级别软骨肉瘤的超声差异主要是低级别中血供更少，钙化多为斑片状［2］。主要是同胸腔内畸胎瘤、原发性支气管肺癌、胸腔内其他肉瘤鉴别，大多通过外科手术切除后能确诊。本例误诊原因作如下分析，一是患者在行电子支气管镜代胸腔镜检查时并未能发现包块，考虑与电子支气管镜所视范围有限有关。二是胸部CT并未发现胸腔内肿块及肋骨骨质破坏，临床医生并未考虑到有此种少见病的可能性。三是胸腔镜胸膜活检提示重度慢性炎，考虑为活检组织较少及活检部位并非为病灶部位可能。因此，临床工作中，在胸水检查及临床表现不支持结核性胸膜炎的情况下，行开胸胸膜活检，可以减少误诊率。

目前，手术切除仍然是治疗软骨肉瘤的主要方法，Widhe等［3］对106例接受手术治疗的胸腔内软骨肉瘤患者进行回顾性研究，10年生存率为75%，局部复发率同手术切除方式密切相关，分别是病灶内切除为73%，边缘切除的为4%，局部复发的危险因素主要是手术切除边缘及组织分级，转移的危险因素包括组织学分级、肿瘤大小、局部复发情况。因此，良好的手术切除边缘是治疗胸腔内软骨肉瘤的关键。Marulli等［4］研究了86例胸壁软骨肉瘤患者，也表明手术边缘同预后密切相关，还提出组织分级Ⅰ级、年龄小于55岁、没有联合其他治疗方式、肿瘤直径小于或等于6 cm的患者预后较好。目前，该肿瘤对放化疗不敏感的研究正在进行中，希望在不久的将来能为治疗胸腔内软骨肉瘤提供更多的方法。

［1］Rad MG，Mahmodlou R，Mohammadi A，et al.Spontaneous massive hemothorax secondary to chest wall chondrosarcoma：a case report［J］.Tuberk Toraks，2011，59（2）：168-72.

［2］冷钱英，向茜，杨裕佳，等.软骨肉瘤的超声表现分析［J］.肿瘤影像学，2015，24（2）：94-98.

［3］Widhe B，BauerH，Scandinacian Sarcoma Group.Surgical treatment is decisive for outcome in chondrosarcoma of the chest wall：a population-based Scandinavian Sarcoma Group study of 106 patients［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，137（3）：610-614.

［4］Marulli G，Duranti L，Cardillo G，et al.Primary chest wall chondrosarcomas：results of surgical resection and analysis of prognostic factors［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2014，45（6）：e194-201.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.03.067

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1009-5519（2016）03-0477-03

（2015-09-28）