2例无菌性脓疱性皮肤病患者的案例分析

杨茜



2例无菌性脓疱性皮肤病患者的案例分析

杨茜

本研究包含2例患者，病例1，男，23岁，全身起疹瘙痒、疼痛5 d，伴发热2 d。查体:全身皮肤潮红、水肿，红斑上见疏密不一绿豆、粟粒大小脓疱，部分脓疱互融成脓湖，尼氏征可疑。组织病理:棘层上见多发性海绵脓疱形成，棘层松解形成水疱，疱内见大量中性粒细胞，真皮浅层水肿。诊断:急性泛发性发疹性脓疱病。病例2，女，24岁，妊娠8个月，全身反复脓疱、瘙痒3个月。查体:耳后、颈、腰、腹、四肢见大小不等圆形，不规则红斑，其上及边周见密集粟粒、针头大小黄白色脓疱，部分融合成脓湖，中央脓疱破溃、结黄褐色痂。病理示:角层下水疱，疱内见大量嗜中性粒细胞，棘层肥厚、棘细胞内及细胞间海绵水肿，基底层灶状液化变性，真皮浅层嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润。诊断:疱疹样脓疱病。

红斑；脓疱；无菌性脓疱性皮肤病

1　临床资料

1.1病例1

1.1.1一般资料 男，23岁，因全身起疹瘙痒、疼痛5 d，伴发热2 d入院。半月前患者因“咳嗽、咳痰，发热、盗汗”于2012年2月1日在当地县医院以结核性胸膜炎住院，入院后予以抗痨药、激素、乙酰半胱氨酸颗粒等治疗，咳嗽、咳痰症状缓解。2月11日患者再次服用乙酰半胱氨酸颗粒后便觉双上肢皮肤发红、发疹伴瘙痒、疼痛，皮疹渐扩展至全身，并乏力、发热不适（体温最高达40℃），予以止痒、物理降温效果不佳，症状进行性加重。于2月16日转入我科。发疹来纳差、眠差、神差。既往无药物过敏史，家族史无特殊。体检：体温38.6℃、心率98次/分、呼吸21次/分、血压88/68 mm Hg。扶入病房，咽充血，扁桃体（-），双腋下可扪及花生大小淋巴结数枚，双下肺叩浊，呼吸音减弱，左侧可闻胸膜摩擦音，未闻干湿啰音。皮肤科情况：全身皮肤潮红、水肿，红斑上见疏密不一绿豆、粟粒大小脓疱，颈、肩胛、双上臂、腰腹，部分脓疱互融成脓湖，壁薄、液黄稠，尼氏征可疑，无渗液，双腿见花生、豆大瘀斑、紫癜，皮疹触痛，如图1。

图1　病例1皮肤表征

1.1.2 实验室检查 血常规：白血球（white blood cell，WBC）22.9×109/L↑、红血球（red blood cell，RBC）5.1×109/L、血红蛋白（hemoglobin，Hb）134 g/L、L 4.1%、中性粒细胞92.6%↑、嗜酸性粒细胞0.22×109/L；大、小便常规（-）；生化：谷丙转氨酶（glutamic-pyruvic transaminase，ALT）57 U/L↑、天冬氨酸转氨酶（aspartate transaminase，AST）50 U/L ↑、谷酰转肽酶（gamma-glutamyl transpeptidase，GGT）85 U/L ↑，K+3.29 mmol/L↓、白蛋白（albumin，ALB）33 g/L↓、总蛋白（total protein，TP）63 g/L↓；胸部X线片：左上肺TB、右侧胸膜增厚粘连、双侧胸腔少量积液。B超检查：肝回声强，光点稍粗声像。心电图：窦性心律并不齐。胸壁脓疱培养：48 h、7 d后均未见细菌生长。

1.1.3组织病理 棘层上见多发性海绵脓疱形成，棘层松解形成水疱，疱内见大量中性粒细胞。真皮浅层水肿。如图2。

1.1.4诊断结果 患者1所患得为急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）。

1.1.5治疗经过 入院后即停用抗痨药等可疑致敏药，予阿奇霉素1.0 g/d、甲基强的松龙40 mg/d、葡萄糖酸钙、甘草酸苷、免疫球蛋白10 g/d静滴、咪唑斯丁口服、物理降温、补钾、高蛋白饮食支持，马齿苋洗液湿敷，百多邦软膏外擦。治疗后3 d患者体温渐降至正常，皮疹渐消退，停用免疫球蛋白；第4天甲基强的松龙剂减至20 mg/d；第5天复查肝功能：ALT 104 U/L↑、AST 70 U/L↑、GGT 75 U/L，停用阿奇霉素，继用甘草酸苷保肝。疗后10 d，全身皮疹基本消退，无新发脓疱，生命体征平稳，停用甲强松龙静滴，改服强的松10 mg Bid，复查胸片仍示：左肺TB、双侧胸膜炎并胸腔积液，血常规正常。11天后转感染科门诊继续抗痨。出院1月后电话随访肝功能复查正常。

图2　组织病理结果（HE×100）

1.2病例2

1.2.1一般资料 女，24岁，全身反复脓疱、瘙痒3个月，妊娠已8个月，妊娠5个月时无明显诱因腹、颈部出现红斑、脓疱，瘙痒、疼痛不适，渐延及双腿、双臂，部分脓疱融合成片，脓疱约一周后干燥，结痂，但周边又发新疹，反复发作。2年前第一胎妊娠时曾有类似发疹，但较轻，产后皮疹自行消退。其姐怀孕时亦有类似发疹。无口腔糜烂、关节疼痛，妊娠4月后，时有小腿肌肉抽搐现象。长辈无类似病史，无银屑病史。体检：体温36.8℃，心率90次/分，呼吸20次/分，血压10/70 mm Hg，发育良好，心、肺、检查（-）、腹膨隆，见沿皮纹分布浅褐色膨胀纹，浅表淋巴结未扪及。专科情况：耳后、颈、腰背、腹部、双大腿、双臂见大约8 cm×6 cm，小约2.5 cm×2.5 cm圆形，不规则红斑，其上及边周见密集粟粒、针头大小黄白色脓疱，部分融合成脓湖，中央破溃、结黄褐色痂，干燥。双腋下、乳房下见大片不规则暗红斑片，中央见正常皮岛、色素沉着，边周水肿，潮红，上见散在针头、粟粒大小脓疱并向外周扩展。口、眼黏膜（-），如图3。

1.2.2实验室检查 血常规：正常；大、小便常规（-）；生化：转氨酶正常，总胆红素33.6 mmol/L↑、直接胆红素10.8 mmol/L↑、间接胆红素22.8 mmol/L↑、血钙 2.13 mmol/L、肾功能、凝血正常。心电图、胸部X线片无异常。B超示：单胎，头位。颈部脓疱培养：48 h未见明显细菌生长。

图4　组织病理结果（HE×100）

1.2.3组织病理 角层下水疱，疱内见大量嗜中性粒细胞，棘层肥厚、棘细胞内及细胞间海绵水肿［1］，基底层灶状液化变性，真皮浅层嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润 。如图4。

1.2.4诊断结果 患者1所患得为疱疹样脓疱病。

1.2.5治疗经过 该患者全身症状轻微，血清钙轻度异常，故仅以氯雷他定、钙剂口服，局部以丁酸氢化可的松、百多帮软膏交替外擦，治疗2周失防。约5月后其夫回报：患者妊娠足月后于外院顺利分娩一活婴（男），出院2月后全身皮疹完全消退，无新发疹，病愈。

2　讨论

例1患者在抗痨治疗过程中发疹，这是一种急性发作，治疗以抗组胺药和糖皮质激素为主。需注意与脓疱型银屑病相鉴别。疱疹样脓疱病是一种少见、多发于中年孕妇妊娠中期的急危重症，可引起胎盘功能减低，胎儿宫内发育迟缓、胎膜早破、早产等，严重影响孕妇和胎儿的生命健康［1-5］。多在妊娠3个月后发疹，分娩后病情渐缓解，再次妊娠时可复发。病因不清，可能的原因包括妊娠晚期孕酮水平增高、低血钙、甲状旁腺功能低下等。本病治疗常用中、小剂量的糖皮质激素［6-8］，其次为免疫抑制剂。疗效不佳者，可人为终止妊娠，尽量避免再次妊娠。

［1］曾跃平，刘洁，渠涛，等.疱疹样脓疱病的临床特征［J］.协和医学杂志，2012，3（4）:415-418.

［2］李峰，晋红中.无菌性脓疱病的发病机制［J］.国际皮肤性病学杂志，2007，33（5）:287-289.

［3］张慧娟，耿龙.无菌性脓疱类皮肤病167例临床分析［J］.中国皮肤性病学杂志，2015，27（9）:919-921.

［4］芦桂青，毕志刚，康莉，等.妊娠合并疱疹样脓疱病5例临床分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2015，31（10）:622-624.

［5］郭凤玲.从疱疹样脓疱病治疗谈皮肤科用药［J］.山西医药杂志，2013，42（6）:681-682.

［6］钱怡，孙丽洲.妊娠期疱疹样脓疱病临床分析［J］.江苏医药，2013，39（17）:2071-2072.

［7］林碧云.无菌性脓疱病临床诊断及治疗探讨［J］.航空航天医学杂志，2014，25（8）:1104-1105.

［8］王家璧.皮肤科疑难病例诊断［M］.1版.北京:中国协和医科大学出版社，2002:394-395.

Analysis of Two Cases of Patients With Aseptic Pustular Dermatosis

YANG Qian Department of Dermatological，The People's Hospital of Zhongshan District，Liupanshui Guizhou 553000，China

Example 1: A 23-year-old man presented with a 5-day history of rash and pruritus all over his body with fever for 2 days.For fushing of skin and edema all over the body.Different density of the mungbeansize pustules appeared on the spiloplaxia.Part of the pustules melted into each other to become pustular fakes.Nikolsky sign was considered.The pathological examination: Multiple cavernous pustules formed on the stratum spinosum，which relaxed to become vesicles.See a lot ofneutrophils within the blister.The superfcial dermis became edema.It was diagnosed as acute generalized eruptive pustules.Example 2: A 24-yearold woman（in pregnancy of 8 months） presented with repeatedly pustules and a 3-month history of pruritus.Physical examination: Round irregular erythema spread on the neck，waist，stomach，limbs and behind the ears and were intensive yellow or white pustules with a pinhead size.Part of them melted to become pustular fakes.The center of pustules burst and began to crust yellow.The pathology showed that a lot of neutrophils appeared within the subcorneal vesicle.There is acanthosis with cavernous edema in and between prickle cells.Focal in basal layer liquefed and anaplastied.Neutrophils appeared in dermis of skin with lymphocytes infltrated.It was diagnosed as impetigo herpetiformis

Erythema ，Pustules，Aseptic pustular skin diseases

R737

A

1674-9308（2016）21-0121-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.21.073

贵州省六盘水市钟山区人民医院皮肤科，贵州 六盘水553000