12例低颅压综合征患者的诊治总结

张锐利

[摘要] 目的 探讨低颅压综合征患者的临床表现、影像学特征及诊治方法。 方法 回顾性分析我院2013年6月～2015年6月收治的12例低颅压综合征患者的临床表现、影像学检查及诊治经过。 结果 12例患者中10例患者首发症状是头痛和呕吐，2例首发症状是头晕伴听力下降，1例患者双侧外展神经受损，1例患者面神经受损。影像学检查10例患者硬脑膜均有强化，2例提示双侧额颞叶硬膜下积液，1例患者头颅MRI提示双侧额顶叶慢性硬膜下血肿，1例提示左侧额颞叶枕部及左侧小脑硬膜下出血，1例提示蛛网膜下腔增宽，1例提示小脑扁桃体下疝形成合并静脉窦血栓形成。腰穿压力检测5例压力正常，7例压力<70 mmH2O，所有患者均经保守治疗后好转出院。 结论 熟悉并掌握低颅压综合征的临床表现及辅助检查特点，可帮助临床医生早期诊断并采取积极治疗。

[关键词] 低颅压综合征；头痛；硬脑膜强化

[中图分类号] R742 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）03（a）-0064-03

[Abstract] Objective To study the clinical feature，imaging characteristics and treatment and diagnosis of patients with low cranial pressure syndrome. Methods Clinical feature，imaging characteristics and treatment and diagnosis of 12 patients with low cranial pressure syndrome were retrospectively analyzed. Results Among 12 patients，10 patients first symptom was headache and vomiting；2 patients first symptom was dizziness with hearing loss；1 patients with bilateral abducens nerve damaged，1 with facial nerve damaged.Imaging examination showed 10 patients with dura mater strengthen，2 patients with bilateral frontal temporal lobe subdural effusion，1 patient cranial MRI showed with prompt bilateral frontal and parietal chronic subdural hematoma，1 patient showed the left frontal temporal lobe left cerebellum and occipital subdural hemorrhage，1 patient showed prompted widened subarachnoid space and 1 patient showed under cerebellar tonsillar herniation combined venous sinus thrombosis. Lumbar puncture pressure detection showed 5 patients with normal pressure，7 cases with pressure<70 mmH2O column.All patients discharged by using conservative treatment. Conclusion Familiar with and master the clinical manifestations of lower cranial pressure syndrome and auxiliary examination can help doctors early diagnosis and adopt positive treatment.

[Key words] Low cranial pressure syndrome；Headache；Dura mater strengthen

低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，SIH）是由于各种原因引起的以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力<70 mmH2O的临床综合征，也称Schaltenbrand综合征。1938年Schaltenbrand[1]首先报告了SIH，认为SIH常见的原因是脊膜缺损继发CSF漏。SIH的典型临床症状特点为体位性枕额部或颈项部疼痛，有时波及全头部，可伴有恶心、呕吐、耳鸣、复视、畏光及外展神经麻痹等[2]，严重时可出现痴呆、瘫痪、昏迷甚至死亡[3-4]。现回顾总结我院对SIH患者的诊治经过，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院2013年6月～2015年6月收治的12例住院患者，年龄19～69岁，平均35岁，男∶女=1.4∶1，均为急性起病，均符合Schievink等[5]的診断标准：体位性头痛；近期无硬脊膜穿刺；不能归因于另一个疾病。同时至少符合下列条件之一：低颅压（≤60 mmH2O），硬膜外血贴治疗后症状持续改善，脊髓CSF漏的影像学证据[6]，头颅MRI低颅压改变（脑下垂或硬脑膜增强）。患者病程2～120 d，平均37 d。临床表现：10例患者首发症状是头痛和呕吐，2例首发症状是头晕伴听力下降；头痛及头晕均与体位变化有关；体征中有1例患者双侧外展神经受损，1例面神经受损，早期11例患者行头颅CT检查，8例患者头颅CT未见异常，1例提示双侧额颞硬膜下积液，1例提示蛛网膜下腔出血的可能性大，1例提示左侧小脑幕高密度影。

1.2 方法

住院后10例行頭颅MRI+强化检查，12例均行腰穿检查，3例行头颅MRA检查，2例行DSA检查，3例行脊髓同位素检测。

2 结果

10例患者硬脑膜均有强化，2例提示双侧额颞叶硬膜下积液（图1），1例患者头颅MRI提示双侧额顶叶慢性硬膜下血肿，1例提示左侧额颞叶枕部及左侧小脑硬膜下出血，1例提示蛛网膜下腔增宽，不除外蛛网膜下腔出血，行DSA检查未见异常，1例行头颅MRI+MRV检查提示小脑扁桃体下疝形成合并静脉窦血栓形成（图2），3例行脊髓同位素检测均未发现脊膜漏；腰穿压力检测5例压力正常，7例压力<70 mmH2O（1例为0），10例患者蛋白定量（+）、细胞数均高于正常，葡萄糖及氯化物正常，1例为血性CSF，住院后给予补充生理盐水2000～3000 ml/d，3例患者同时应用激素治疗，2例患者椎管内注射生理盐水10～20 ml，同时进行综合治疗后患者均得到很好的效果，硬膜下积液明显减少，并未通过手术解除硬膜下积液及血肿。

3 讨论

头痛是SIH的突出症状，通常位于额部或枕部，因可伴恶心、呕吐及脑膜刺激征，临床上易与蛛网膜下腔出血（SAH）相混淆。但SIH的头痛立位时明显，平卧后消失。本组10例均有典型的体位性头痛，患者大多急性发作头痛，临床上酷似SAH，但症状随体位改变而明显变化，经腰穿检查，确诊为SIH。本组中1例同样为血性CSF，但颅压低，行DSA检查除外颅内动脉瘤，低颅压引起头痛的机制尚未清楚，一般认为，系直立位时颅内痛觉敏感器官结构的移位而非低CSF压力本身所致。除头痛外，患者常主诉听觉或视觉的障碍，如听力减退，耳朵“嗡嗡”声等，还有眩晕、恶心，呕吐等[7]，本组2例患者以头晕起病，头晕与体位变化有关，认为与低颅压引起迷路内压降低或穿过耳蜗的压力梯度改变有关。另外，SIH尚有合并颅神经受损表现，考虑为低颅压所致脑组织下垂引起神经牵拉有关，其中外展神经受累最为常见[8]，本组患者中有1例双侧外展神经受损。

当临床出现典型的体位性头痛时，应行腰穿以明确诊断。腰穿时CSF压力本组患者5例压力正常，7例低于正常，1例甚至无CSF流出。患者CSF压力正常可能与硬膜下积液及血肿压迫脑组织有关，腰穿见CSF的蛋白含量及细胞增高，甚至血性CSF，认为是CSF压力降低致脑膜充血，血管渗透性增高，使RBC和蛋白质溢入蛛网膜下腔所致。

低颅压患者的头部影像学表现主要有硬脑膜强化、硬膜下积液或血肿、颅脑下陷、静脉窦扩张及垂体肿大充血，硬脑膜强化与硬脑膜血管增生、血管扩张有关，颅脑下陷及硬脑膜积液由低颅压所致。硬膜下积液或血肿也可随低颅压的消退而自发性地消失。本组中有10例患者硬脑膜均有强化，2例提示双侧额颞叶硬膜下积液，1例患者头颅MRI提示双侧额顶叶慢性硬膜下血肿，本组中有1例合并有CVST，文献中也有此类报道[9-10]，其可能机制是SIH患者CSF减少，脑静脉窦扩张（研究显示硬脑膜窦横断面积较正常人要扩大70%）[11]致窦内血流减慢及血液黏度增加。此外，SIH由于减少了浮力，脑组织下沉，导致对脑静脉窦的机械性牵拉，血管壁扭曲，内源性的血凝途径被激活。以上这些因素都可导致SIH发展成CVST。因此，有学者认为SIH是CVST形成的危险因素[12]。

在低颅压头痛的治疗方面，通过严格的卧床休息，低颅压头痛常可自发缓解，静脉注入生理盐水2000～3000 ml和地塞米松的应用也可缓解头痛。氯离子进行主动转运通过脑膜进入CSF，同时地塞米松可使水钠潴留，增加脑膜的通透性，进一步增加CSF。如果患者小脑扁桃体下疝明显，可鞘内注射生理盐水10～20 ml，患者头痛会很快缓解。提高蛛网膜下腔的压力，同样可行硬膜外血贴疗法[13-14]，是内科治疗无效时的备选方法。该方法采自体血10～20 ml注入硬膜外腔，然后患者保持头低足高位>5 min，血液从注射点可向上下扩展数个椎间隙。

综上所述，SIH属于少见病，有文献报道该病的发病率为5/10万[15]，易误诊，所以在临床工作中首先认识低颅压头痛的特征性临床表现及影像学典型的特点和CSF在诊断中意义，早期治疗以综合治疗为主，卧床、补充足量的生理盐水，必要时应用激素、鞘内注射生理盐水及硬膜外血贴疗法。

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（收稿日期：2015-11-30 本文編辑：王红双）