前列腺横纹肌肉瘤1例

罗伟明，李 纲，杨 梅，李云海. 复旦大学附属肿瘤医院闵行分院放射治疗科，上海 0040；. 复旦大学附属肿瘤医院闵行分院肿瘤内科，上海 0040



前列腺横纹肌肉瘤1例

罗伟明1，李 纲2，杨 梅2，李云海1
1. 复旦大学附属肿瘤医院闵行分院放射治疗科，上海 200240；2. 复旦大学附属肿瘤医院闵行分院肿瘤内科，上海 200240

［关键词］前列腺肿瘤；横纹肌肉瘤；治疗；预后

1　临床资料

患者男性，34岁，因排尿困难伴尿频、尿痛、腰痛4个月，在外院于2013年10月行B超提示前列腺增大伴钙化，前列腺左侧周缘区结节。查前列腺特异性抗原为0.87 U/mL，游离前列腺特异性抗原为0.07 U/mL。2013年11月5日于本院行盆腔MRI检查提示前列腺癌（病灶大小6.8 cm×5.5 cm×6.7 cm）累及膀胱、精囊腺，盆腔淋巴结增大（图1）。于2013年11月18日行前列腺穿刺术，术后病理显示为（前列腺）梭形细胞恶性肿瘤，结合免疫组织化学考虑为横纹肌肉瘤。免疫组织化学结果显示，瘤细胞Des（部分）阳性，MyoD1（少数）阳性，Myogenin（少数）阳性，雌激素受体阴性，孕激素受体阳性，抗平滑肌抗体阴性，CD34阴性，CD117阴性，Dog-1阴性，雄激素受体阴性，肌酸激酶阴性，钙调蛋白阴性，Ki-67阳性表达约40%。

2013年12月7日-2013年12月28日行IE方案化疗2个周期：异环磷酰胺2.0 g第1～5天+表柔比星90 mg第1～2天，每3周重复。2个周期化疗疗效评级为进展，2014年1月16日复查盆腔，行MRI增强扫描，结果显示，前列腺肉瘤（病变最大径为106 mm×74 mm×80 mm），盆腔、双侧腹股沟淋巴结转移，左侧输尿管积水；左侧股骨头异常信号，提示转移（图2）。患者出现排尿困难，予留置导尿，并于2014年1月21日—2014年3月7日行前列腺肿块及盆腔肿大淋巴结三维适形调强放疗，总剂量6 000 cGy/30次。2014年2月21日采用MRI复查盆腔，结果显示，前列腺横纹肌肉瘤（病变最大径98 mm×76 mm×77 mm），盆腔（2.6～3.6 cm囊实性肿块）、双侧腹股沟淋巴结转移，较2014年1月16日MRI扫描的结果有所缩小；右侧坐骨结节及左侧股骨头异常信号，前者为新见，转移瘤可能（图3）。

图1　患者治疗前病灶的MRI检测结果Fig. 1　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient before treatment

图2　患者接受化疗2个疗程后MRI检测结果Fig. 2　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient receiving chemotherapy for 2 cycles

图3　患者接受放疗后MRI检测结果Fig. 3　　MRI scan results of the prostate rhabdomyosarcoma patient after radiotherapy

因2014年1月29日胸部CT提示右侧叶间裂及双肺下叶结节，建议随访除外转移瘤。2014年3月21日复查胸部，行CT平扫，结果显示，左肺下叶病变较前进展（小结节6 mm），其余所见大致同前。2014年3月22日予IE方案化疗1个周期：异环磷酰胺3.0 g第1～5天+表柔比星 90 mg第1、3天，每3周重复。化疗期间患者间断有尿痛、排尿困难，无血尿及其他不适症状。化疗后复查盆腔，MRI检查结果提示，前列腺横纹肌肉瘤侵犯直肠、膀胱、左侧输尿管下端及周围腹膜，盆腔、双侧腹股沟淋巴结转移，骨盆骨转移瘤，较前进展（图4）。B超提示双肾积水（左肾盂22 mm，右肾盂16 mm）；双侧输尿管上段扩张，双腹股沟淋巴结稍肿大（左8 mm×28 mm等，右9 mm×35 mm等）。患者拒绝再次化疗。

图4　进展后MRI检测Fig. 4　　MRI fndings in progression

化疗后随访3个月，患者出现肾功能衰竭，于外院行左侧肾造瘘后肾功能较前改善，后出现腰椎转移灶压迫脊髓，导致截瘫，合并重度贫血、复杂尿路感染，KPS评分20，于当地医院对症及营养支持治疗。患者于2014年7 月16日死亡。

2　讨论

前列腺肉瘤是发生于前列腺间质的一种恶性肿瘤，较为罕见。其发病率占前列腺恶性肿瘤的0.1%～ 0.2%［1］，国内报道为2.7%～7.5%［2］，其差别可能与国内前列腺癌发病率低有关。Longley［3］将前列腺肉瘤分为3类：① 肌肉瘤，包括平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤；②梭形细胞肉瘤，包括纤维肉瘤和梭形细胞肉瘤；③ 其他肿瘤，如黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤和神经源性肉瘤等。其中横纹肌肉瘤多见于儿童，而平滑肌肉瘤和纤维肉瘤则多见于成年人。成人前列腺横纹肌肉瘤的报道更少，复旦大学附属肿瘤医院1990—2000年仅报道了6例前列腺肉瘤，其中2例为横纹肌肉瘤（年龄分别为7、18岁）［4］。目前国内关于成人前列腺横纹肌肉瘤的报道均为个位数［5-10］。Bisceglia等［11］检索了1988—2010年间的文献报道，成人前列腺横纹肌肉瘤仅24例。

前列腺横纹肌肉瘤临床症状同其他前列腺肉瘤相似［5-12］，多发生于局部浸润或转移后，且病情发展快，主要表现为膀胱出口梗阻性症状，患者就诊时往往已有膀胱颈部梗阻，出现尿频、尿急及排尿困难，甚至尿潴留。侵犯会阴或直肠时可出现排便困难。晚期患者局部疼痛明显并可放射至会阴部及腰骶部，可出现腹水、阴囊及下肢水肿等。患者直肠指检可触及肿大前列腺，体积较大的占位多有囊性或波动感，无明显触痛。影像学检查对前列腺横纹肌肉瘤的诊断有重要意义，可以了解病变局部侵犯及远处转移情况［13］。B超可见前列腺弥漫性增大，形态不规则，包膜表现为不光滑或中断，内部可见不均匀低回声伴无回声区，并有助于确定瘤体与邻近正常组织的关系，也可用于发现出血及坏死。CT检查除可了解病变性质外，对发现局部转移灶及判断病变临床分期有重要价值。与CT比较，MRI能从不同角度及平面进一步明确肿瘤与周围组织的关系以及对邻近结构的侵犯情况。常规X线检查及同位素骨扫描亦有助于诊断。膀胱尿道造影显示膀胱颈部充盈缺损、后尿道变形、膀胱移位和膀胱容量缩小等征象。膀胱镜检查可发现膀胱壁受压内凹，膀胱容量减少。

目前，确切有效的治疗方案为以手术切除为主的综合治疗，横纹肌肉瘤研究协作组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRS）在儿童横纹肌肉瘤方面进行了一系列研究［14-15］：从1972年的IRS Ⅰ到1991年的IRS Ⅳ，儿童膀胱和前列腺横纹肌肉瘤的预后有了显著提高，6年总生存率为82%；中位随访6.1年，无病生存率为72%。并根据不同危险程度选择相应的综合治疗方案：低危患者术后给予VAC方案化疗4个周期（12周），随后继续采用其中的放线菌素D和长春新碱联合化疗4～8个周期，局控不佳的患者在第13周起接受放疗；中危患者给予43周的VAC方案或长春新碱联合伊立替康，放疗提前到第4周开始，肿瘤退缩满意的可在第13周予以手术切除；高危患者首选放化疗，3～6个月后无远处转移或放疗后6个月活检证实局部仍有残留或复发方可考虑手术切除，化疗可采用VAC方案、异环磷酰胺联合VP-16方案或长春新碱联合伊立替康方案。除低危患者外，放疗是当今横纹肌肉瘤标准治疗方案的组成部分，照射剂量推荐40～60 Gy，虽然有外科医师因为放疗对手术的影响和重建的困难，而对放疗有顾虑，但多数学者认为术前新辅助化疗及放疗和术后放化疗均能有效防止肿瘤复发［14-17］。儿童肿瘤国际协会意大利协作组的报道显示，接受放疗的患儿5年无病生存率为79%，未接受放疗的患儿仅64%（P=0.02）［16］。相似的结果也得到IRS研究的证实。IRS Ⅳ研究还发现采用59.4 Gy/54次，每次1.1 Gy的超分割照射与50.4 Gy/28次，每次1.8 Gy的常规分割照射比较并没有提高放疗疗效［17］。对于低危儿童横纹肌肉瘤患者，儿童肿瘤学组D9602研究探讨了通过降低照射剂量达到既不影响治疗效果又减少射线对儿童的影响［18］。最近有文献报道，采用质子放疗或光子调强放疗可以显著减少周围脏器的辐射量，用该方法来减少周围组织的粘连，可以作为术前辅助治疗［19］。然而，与儿童横纹肌肉瘤不同，成人前列腺横纹肌肉瘤恶性程度高，确诊后少有生存1年以上者［4,6-9,11-12］。本研究的病例从确诊到死亡仅8个月。

总之，成人前列腺横纹肌肉瘤罕见，临床治疗效果不理想，儿童横纹肌肉瘤治疗的经验是否能推广至成人，均有待进一步探索。

［参 考 文 献］

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A case report of prostate rhabdomyosarcoma

LUO Weiming1，LI Gang2，YANG Mei2，LI Yunhai1（1. Department of Radiation Oncology，Minhang Branch，Fudan University Shanghai Cancer Center，Shanghai 200240，China；2.Department of Medical Oncology，Minhang Branch，Fudan University Shanghai Cancer Center，Shanghai 200240，China）

Correspondence to：LI YunhaiE-mail：liyunhai@csco.org.cn

［Key words］Prostate cancer；Rhabdomyosarcoma；Treatment；Prognosis

DOI：10.3969/j.issn.1007-3969.2016.04.012

中图分类号：R738.7

文献标志码：A

文章编号：1007-3639（2016）04-0358-03

通信作者：李云海 E-mail：liyunhai@csco.org.cn

收稿日期：（2015-03-16修回日期：2015-10-25）