产科镜像综合征的胎儿磁共振成像诊断

张海霞 孙明华 卫 星

作者单位：同济大学附属第一妇婴保健院



产科镜像综合征的胎儿磁共振成像诊断

张海霞 孙明华 卫 星

作者单位：同济大学附属第一妇婴保健院

【摘要】目的：探讨胎儿磁共振成像对于产科镜像综合征的诊断价值。方法：回顾性分析2013年10月～2015 年5月我院收治的7例镜像综合征的胎儿MRI表现，包括胎儿水肿、胎盘水肿、合并相关畸形等，与临床引产尸检或出生后影像进行对照，并复习相关文献。结果：7例镜像综合征胎儿均表现为多处水肿，2例伴有胎盘水肿。合并的相关畸形包括胎盘绒毛膜血管瘤（1/7）、胎儿骶尾部畸胎瘤（1/7）、胎儿选择性生长受限（sIUGR，3/7）、双胎输血综合征（TTTS，2/7）。除胎儿水肿外，7例均伴有羊水过多。1例胎儿宫内死亡，3例胎儿引产，1例生后死亡，2例出生（体健）。结论：镜像综合征可引起母胎死亡率增加，早期诊断有助于提供恰当治疗并改善预后。胎儿MRI可以无辐射，软组织对比度好，视野大，可多平面成像，该综合征及其相关病变，是产科超声检查的重要补充。

【关键词】镜像综合征；水肿； 胎儿；磁共振

中国医学计算机成像杂志，2016，22：55-59

Chin Comput Med Imag，2016，22：55-59

1 Department of Radiology, Shanghai First Maternity and Infant Hospital, Tongji University School of Medicine.

Address: No. 2699 Gaoke West Road, Pudong 201204, P.R.C.

Address Correspondence to SUN Ming-hua （E-mail：sunminghua625@ aliyun.com）

产科镜像综合征（obstetric mirror syndrome）又称Ballantyne综合征，是指由于胎儿水肿或胎盘水肿，母体也相继出现不同程度水肿并进行性加重为临床特征的疾病，伴或不伴有高血压、蛋白尿等类似子痫前期的临床表现。1892 年Ballantyne首次报道了妊娠期与Rh（D）同种免疫引起的胎儿和胎盘水肿相关的母体水肿病例，并命名为产科镜像综合征［1］。由于缺乏对该病的认识，常常漏诊或误诊。迄今为止，关于产科镜像综合征的临床报道还不到100例［2］，而与镜像综合征相关的胎儿MRI尚未见报道。本文总结了7例镜像综合征的MRI表现，以提高对该疾病的进一步认知。

方 法

1．临床资料

回顾性分析2013年10月～2015年5月期间于上海市第一妇婴保健院胎儿医学部就诊的7例镜像综合征病例，妊娠期间于我院或外院行胎儿MRI检查。孕妇年龄22～38岁，平均为（29．00±5．18）岁。7例孕妇均出现不同程度水肿、血液稀释及低蛋白血症，伴有高血压者4例，蛋白尿3例，Rh缺陷血型Rh（D）及高效价抗体（抗CcEe512）1例，妊娠合并甲亢及尿糖（+）1例，肺水肿1例。7例镜像综合征中单胎妊娠5例，单绒毛膜双羊膜囊双胎2例。初产妇5例，经产妇2例。2例经体外受精-胚胎移植（IVF-ET）受孕，5例自然受孕。孕周22．6～32．3周，平均孕周27．3周。

2．检查方法

产科超声检查后24小时内行胎儿MRI检查。采用 GE 1．5T optima MR 360光纤磁共振扫描仪，孕妇仰卧位，足先进，选用16通道相控阵体部表面线圈。层厚5～6mm，层间距0．5～1mm，FOV 360 mm × 360 mm～400 mm×400 mm，1～次激励。T2WI序列采用二维及三维快速平衡稳态采集（fast imaging employing steady state acquisition， 2D/3D FIESTA）序列，TR 4．0ms，TE1．5 ms，翻转角55，矩阵224×224，扫描时间每层0．5～2．0s，一次10～20s；单激发快速自旋回波（single shot fast spin echo，SSFSE）序列，TR l150～1350 ms，TE 42～90 ms，翻转角90°。T1WI序列采用快速翻转恢复运动抑制（fast inversion recovery motion insensitive，FIRM）序列，扫描范围包括整个子宫，检查过程中不使用镇静剂及对比剂。

3．影像分析及与手术/病理结果对照

由两名具有胎儿磁共振经验的放射科主治以上医师共同阅片、确定结果，内容包括胎儿水肿部位及范围、胎盘水肿及厚度、胎儿合并的其他相关畸形等。胎儿水肿：胎儿至少2处出现液体积聚，或单独的浆膜腔积液如胸腔积液、腹腔积液、心包积液，并全身皮肤及皮下组织水肿；胎盘水肿：MRI及大体肉眼观察，胎盘厚度大于5cm，胎盘病理提示绒毛水肿；母体水肿：局限于膝以下为“+”， 延及大腿为“++”，延及外阴及腹壁为“+++”，全身水肿或伴有腹水为“++++”。

结 果

7例镜像综合征胎儿均表现为多处水肿，2例伴有胎盘水肿。合并的相关畸形包括胎盘绒毛膜血管瘤（1/7）、胎儿骶尾部畸胎瘤（1/7）、胎儿选择性生长受限（sIUGR，3/7）、双胎输血综合征（TTTS，2/7）（图1-4）。除胎儿水肿外，7例均伴有羊水过多，1例胎儿宫内死亡，3例胎儿引产，1例生后死亡，2例出生（体健）。7例母体均表现为不同程度的水肿、高血压、尿蛋白阳性、低蛋白血症，1例母体产前出现肺水肿。母体症状均在胎儿水肿得到治疗、水肿胎儿死亡或娩出后得到缓解。7例镜像综合征病例中，1例胎盘绒毛膜血管瘤MRI诊断正确，超声诊断为胎盘囊肿；1例胎儿骶尾部内外混合生长畸胎瘤MRI诊断正确，超声提示为骶尾部外生性混合包块（未定性）。3例sIUGR及2 例TTTS超声与MRI均正确表述。

图1 孕妇25岁， G4P0，孕27w+5天，单胎，母体腹壁、双下肢及会阴部皮肤水肿（+++）。不良孕产史：全身水肿死胎史。胎儿宫内生长受限FGR，羊水过多，躯干四肢广泛皮下水肿，胸腹腔积液，心包积液，心影增大，肺容积减小（A），胎儿头皮水肿20mm（B）。胎儿血液稀释，进行宫内输血，术后次日胎死宫内。尸检示：胎儿全身重度水肿，皮肤水肿，胸腹腔积液，心脏大于孕周，双肺发育不全，胎盘重度粘连。

图2 孕妇28岁，双下肢水肿（++）；G2P0，孕32w，羊水穿刺染色体核型：46， XN，胎儿宫内生长受限。A．胎儿全身皮下水肿、胸腹腔积液、心包积液，心影增大，双肺发育差。 B．胎盘明显增厚达117mm。 C．产前母亲床边正位胸片提示双肺肺水肿。 D．子宫下段剖宫术臀位助产娩出女婴，生后摄片提示新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）IV级、胸腹腔积液，半小时后抢救无效死亡。术中所见：子宫水肿明显，色泽苍白，胎盘娩出后宫缩差，切口处多处活动性出血汹涌（产后出血）。

图3 孕妇25岁， G2P0，孕27w+6天，单绒毛膜双羊膜囊双胎，母体双下肢水肿（++），TTTS IV 期：供血儿（母体左侧）FGR贴壁（ A）；受血儿（母体右侧）羊水过多，心包积液、大量腹水，心影增大、双肺信号减低（ B），头皮水肿8mm（ C）。胎儿镜下胎盘血管吻合支激光电凝术（FLOC）效果不佳，回当地医院引产。

图4 30岁，G2P0，孕23w+3天，单绒毛膜双羊膜囊双胎，母体水肿（++），妊娠合并甲亢，尿糖（+），瘢痕子宫（C-S），TTTS IV 期：供血儿FGR贴壁（ A）；受血儿羊水过多，头皮水肿， 大量腹水，心包积液、心影增大，双肺发育差（ B）。进行羊水减量术+选择性射频消融减胎术，减去受血儿。继续维持妊娠，孕39周时子宫下段剖宫术，分娩足月健康男婴，3005g，Apar评分10分。

表1 7例镜像综合征病例分析

讨 论

镜像综合征是一组与妊娠相关危及母亲及胎儿生命的罕见疾病，报道例数不多，干预治疗较为复杂［3］。妊娠阶段早期诊断对于临床及时治疗、改善预后至关重要。随着胎儿磁共振成像技术的普遍开展，胎儿医学拥有了超声和MRI两把利器，对镜像综合征的诊断具有很大帮助。

1．镜像综合征的病因

镜像综合征的发生机制至今未明，可能与血管生成素不平衡以及抗血管生成的病理状态相关［4］。镜像综合征的病因中，同种免疫因素占29%，TTTS 18%，病毒感染16%，胎儿畸形以及胎儿/胎盘肿瘤37．5%。胚胎死亡率达56%，母亲相关症状在胎儿娩出后4．8～13．5天得以缓解消失［5］。与镜像综合征相关的胎儿/胎盘结构性异常包括胎儿先心、胎儿骶尾部畸胎瘤、胎盘绒毛膜血管瘤等。Takahashi等［6］报道1例胎儿中胚叶肾瘤（CMN）引起镜像综合征，在孕28周进行了紧急剖宫产后母亲水肿症状明显改善。胎儿中胚叶肾瘤引起母亲水肿，而胎儿及胎盘并未出现水肿，这一临床过程可能对Ballantyne水肿的病因学有所提示。 本组7例镜像综合征致病因素中，1例骶尾部畸胎瘤，1例胎盘绒毛膜血管瘤，1例Rh缺陷血型Rh（D）引起免疫性溶血，2例宫内生长受限（FGR），2例TTTS。

2．镜像综合征的鉴别、治疗及预后

产科镜像综合征与子痫前期症状极其相似，其不同之处在于产科镜像综合征患者常有稀释性贫血，羊水过多，胎盘巨大，绒毛水肿等，发生时间也较子痫前期为早，最早妊娠16周即可发生，而子痫前期出现时间常晚于24周。

镜像综合征围生期胎儿死亡率很高，一般针对病因治疗可改善胎儿水肿，如宫内胎儿输血治疗、TTTS镜下胎儿胎盘血管吻合支激光电凝术等［7］。胎儿水肿的原因得到纠正或水肿胎儿娩出后，母体症状可很快消失；也有学者认为，是否应该采取宫内干预来阻止水肿进展以改善胎儿状况仍是需要考虑的问题［8］。外科一般不予处置妊娠小于26周的胎儿，因此，临床对于非水肿胎儿尽可能采取期待治疗、维持妊娠至孕30周以上，以降低围生儿死亡率，改善妊娠结局。

镜像综合征患者成功维持妊娠并分娩的病例并不多见。Chang等［9］报道1例孕23周6天患有TTTS的患者在羊水减量术及胎儿镜激光治疗后出现镜像综合征表现，胎儿状况改善后，母亲呼吸系统症状随之改善，孕36周时顺利分娩。本组7例镜像综合征中，2例最终成功妊娠至分娩：1例胎盘绒毛膜血管瘤患者，胎儿腹腔少量积液，母体出现双下肢轻度水肿、血液稀释及低蛋白血症。经过积极对症治疗后，孕41．1周时足月顺产，婴儿体健。另1例TTTS患者，孕23．3周，单绒毛膜双羊膜囊双胎，供血儿宫内生长受限；受血儿羊水过多，多处水肿，心肺发育差。母体水肿（+），血液稀释，妊娠合并甲亢，尿糖（+）。进行了羊水减量术及选择性射频消融减胎术，减去受血儿，供血儿于孕39周时健康出生。本组另5例中，1例宫内输血后胎儿死亡，1例新生儿出生后死亡，3例选择终止妊娠。

3．MRI对于镜像综合征的帮助

镜像综合征可引起母胎死亡率的增加，该病的早期诊断对于提供恰当治疗方案及改善临床结局有重要意义。MRI无电离辐射，软组织对比度好，视野大，可多平面成像。当镜像综合征母体肥胖、合并子宫肌瘤、双胎或多胎［10］、孕晚期胎头入盆者，MRI检查具有明显的影像优势，可以定性胎儿水肿伴发的相关畸形，明确胎儿肿瘤的部位、性质及良恶性鉴别诊断，对胎儿水肿导致心脏及肺发育情况进行评估，观察是否合并胎儿中枢神经系统异常，对继续妊娠者进行跟踪随访，从而提供超声不能发现的额外信息。胎儿MRI以亚秒的扫描方式“冻结”了胎动的瞬间，提供清晰且可靠的胎儿影像，，是产科超声检查的重要补充手段［11］，但一般不主张对孕3个月以内的胎儿行MRI检查［12］。

参 考 文 献

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Diagnosis of Obstetric Mirror Syndrome by Fetal MRI

ZHANG Hai-xia, SUN Ming-hua, WEI Xing

【Abstract】Purpose: To investigate the value of fetal MRI in diagnosis of obstetric mirror syndrome. Methods: Seven cases of mirror syndrome admitted in our hospital from October, 2013 to May, 2015 were enrolled. They were all undergone fetal MRI. The MRI imaging findings includes fetal hydrops, placental edema, accompanying other abnormalities. Prenatal MR imaging findings were compared with autopsy, and postnatal MRI. Relevant literature was reviewed. Results: Fetal hydrops was presented in all 7 cases, and placental edema was found in 2 cases. One case was accompanied with placental chorioangioma （1/7）, 1 with fetal sacrococcygeal teratoma （1/7）, 3 with selected intrauterine growth restriction （3/7）, 2 with twin-to-twin transfusion syndrome （2/7）. Moreover, all 7 cases were complicated with polyhydramnios. Fetal perinatal mortality was occurred in 1 case, termination of pregnancy in 3 cases, neonatal death in 1 case, and another 2 cases were delivered healthily. Conclusion: Mirror syndrome is associated with a substantially increased risk of fetal and maternal morbidity and mortality, and early diagnosis of this condition during pregnancy is crucial for providing proper treatments and achieving better clinical outcomes. Fetal MRI can provide excellent soft tissue contrast with multiple planes reconstruction and a large field of view, which allow for better depiction of mirror syndrome in fetus and pregnant woman and without ionizing radiation，it is being increasingly used as a supplementary imaging modality to ultrasound．

【Key words】Mirror Syndrome; Hydrops; Fetus; Magnetic resonance imaging

收稿时间:（2015.05.14;修回时间：2015.07.19）

通信作者：孙明华 （电子邮箱：sunminghua625@aliyun.com）

通信地址：上海市浦东新区高科西路2699号 , 上海201204

中图分类号：R445.2

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-01-0055-05