多成分肺恶性肿瘤1例报告



多成分肺恶性肿瘤1例报告

郭博1,辛华1,韩志峰1,胡光瑞2*

(吉林大学中日联谊医院 1.胸外科;2.体检中心，吉林 长春130033)

绝大多数肺部恶性肿瘤组织成分单一，同时具有多种组织成分的肺恶性肿瘤极为罕见，我们在此报道1例同时具有4种恶性成分的肺癌肉瘤病例，并讨论其发病机制及诊断特点。

1临床资料

患者女，45岁，因突发胸闷气短2天入院，既往吸烟史20年，约15支/天。胸部查体及实验室检查未见明显异常，心肺功能正常。术前胸部CT检查(平扫+增强)示右肺中叶可见团块状密度增高影，边缘可见浅分叶，病灶大小为6.3 cm×5.7 cm×7.7 cm，CT值为23HU，增强后动静脉期病灶呈轻度不均匀强化，内可见囊状无强化区及杂乱迂曲血管影，右肺中叶内外段支气管闭塞，下叶基底段支气管受压变窄，纵隔内未见肿大淋巴结。头部核磁、全身骨扫描、腹部彩超均未见转移病灶。经皮右肺肿物穿刺活检病理回报：镜下见梭形恶性肿瘤细胞，部分细胞异型明显，间质粘液变，不除外肉瘤。术前诊断为“右肺中叶恶性肿瘤”。完善术前检查后行右肺中叶切除术，术中见瘤体位于右肺中叶，脏层胸膜皱缩明显，完整切除右肺中叶，并清扫第4、7、10、11组淋巴结。术后病理回报：(右肺中叶)癌肉瘤，癌成分以鳞状细胞癌及肉瘤样癌为主，偶见少许腺癌成分，肉瘤成分为脂肪肉瘤及软骨肉瘤，侵及脏层胸膜，未见脉管及神经侵及，分送4组、7组、10组、11组淋巴结均未见转移；免疫组化：CK(+)、Vim(+)、TTF(+)、CD56(+)、CK5(部分+)、CK7(灶状+)、NapsinA(-)、CgA(-)、Des(-) Myogenin(-)、S-100(-) P53(90%+) Ki-67(80%+) (图1)。

图1　肺组织内多种恶性成分并存，在肉瘤的背景中

2讨论

癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)是一种同时包含恶性上皮成分和恶性间叶成分的复合型恶性肿瘤，好发于子宫、乳腺、鼻咽等部位。肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,LCS)较为罕见，据文献报道肺癌肉瘤占肺恶性肿瘤的0.2%-0.4%[3,4]。我们报道的病例是具有4种恶性成分(鳞状细胞癌、腺癌、脂肪肉瘤、软骨肉瘤)的肺癌肉瘤，更是极为罕见，查阅文献目前国内尚未见报道。2004年WHO将肺癌肉瘤定义为一组含有明确分化肉瘤形态细胞的非小细胞肺癌[1]。目前肺癌肉瘤的发病机理尚未明确，有两种学说，一是多克隆学说，即病灶起源于两种或更多种干细胞，分别向上皮和间质多个方向分化演变而成；还有一些学者提出单克隆学说，即病灶由一种多潜能干细胞分别向上皮和间质分化演变而成，即多种肿瘤组织成分相互融合为一体，因此也被称为复合型肿瘤[2]。

肺癌肉瘤多见于中老年患者，男性患者多于女性，且90%以上患者具有重度长期吸烟史。肺癌肉瘤的首发症状多为咳嗽、血痰、胸闷、发热等呼吸系统症状，也可表现有肩痛、杵状指等肺外症状。胸部CT是肺癌肉瘤的主要检查方法，按生长部位肺癌肉瘤可分为周围型和中心型，中心型肺癌肉瘤边缘不规则，如堵塞支气管可出现阻塞性肺炎及肺不张，周围型肺癌肉瘤边缘可见分叶及毛刺征等征象，与肺癌不易区分；肺癌肉瘤的肿瘤密度因其组织成分不同变化较大，但CT值多偏低，且有轻度强化[5]；本病例的影像学特点即为周围型分叶团块影，CT值偏低，增强后动静脉期病灶呈轻度不均匀强化。肺癌肉瘤的临床表现及影像学表现缺乏特异性，且术前支气管镜检查和痰涂片细胞学检查阳性率较低，因此其确诊主要依赖于穿刺活检及术后病理。免疫组化技术对肺癌肉瘤的诊断和鉴别诊断有一定帮助，肺癌肉瘤的上皮成分可用CK、EMA和CEA来判定，间叶成分可用Des、SMA、Myogenin和S-100蛋白等来判定；本病例的多种恶性成分即是以镜下组织形态和免疫组化相结合来确认的。

肺癌肉瘤预后欠佳，多数患者存活期不超过2年[6]，其预后主要与肿瘤的组织类型、病灶大小、部位、分化程度、TNM分期、是否转移等因素有关。肺癌肉瘤首选治疗方案为手术切除，手术原则与肺癌基本一致，以根治性切除为主，术中应常规清扫肺内及纵隔淋巴结，术后积极行化疗、放疗等综合治疗；对于晚期或已出现远处转移者，可给予放疗、化疗或生物治疗，能够延长患者的生存时间。本例患者已术后半年余，行四个疗程化疗，复查未见复发和远处转移，现在密切随访中。

综上所述，肺癌肉瘤同时具有肺癌和肺肉瘤的临床特征，预后较差，是一种罕见的肺部恶性肿瘤，尤其是具有多种恶性成分的肺癌肉瘤更是极为少见，需要我们在临床工作中特别予以重视。

参考文献：

[1]Braham E,Ben Rejeb H,Aouadi S,et al.Pulmonary carcinosarcoma with heterologous component:report of two cases with literature review[J].Ann Transl Med,2014,2(4):41.

[2]吴永芳,许春伟,张博,等.肺癌肉瘤临床病理分析并文献分析[J].临床与病理杂志,2015,35(3):516.

[3]Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2):90.

[4]张毅,魏翔,潘铁成,等.肺癌肉瘤的诊断和外科治疗[J].临床肺科杂志,2010,15(6):830.

[5]张贤雨,班丽英,张洁.肺癌肉瘤1例[J].中国肺癌杂志,2011,14(5):463.

[6]Schaefer IM,Sahlmann CO,Overbeck T,et al.Blastomatoid pulmonary carcinosarcoma:report of a case with a review of the literature[J].BMC Cancer,2012,12:424.

(收稿日期：2015-07-28)

文章编号：1007-4287(2016)03-0496-02

*通讯作者