苯丙酮尿症（PKU）患儿家长心理护理策略研究

郭小艳

（陇东学院 教育学院 甘肃庆阳 745000）

苯丙酮尿症（PKU）患儿家长心理护理策略研究

郭小艳

（陇东学院 教育学院 甘肃庆阳 745000）

PKU是目前很少可以治疗的遗传性疾病之一，PKU患儿家长的心理健康水平与PKU疾病的治疗和康复效果息息相关。加强PKU患儿家长的心理护理，保持PKU患儿家长的心理健康对于PKU疾病的治疗和PKU儿童的健康成长意义重大。

苯丙酮尿症 PKU 心理护理 策略

PKU是很少可以治疗的遗传性疾病之一，如果患者在3个月以内得到治疗，其发展和正常孩子一样。PKU患儿家长的心理健康水平与PKU疾病的治疗和康复效果息息相关。加强PKU患儿家长的心理护理，保持PKU患儿家长的心理健康对于PKU疾病的治疗和PKU儿童的健康成长意义重大。

1 PKU简介

苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种先天性代谢性疾病，属常染色体隐性遗传疾病。在我国发病率约为1/11800，每年约有2000名pku新患者出生，社会总数大概在10～12万，这么多的pku患者给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担［1-2］。PKU患者由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。主要特征为：智能低下，惊厥发作和色素减少。若不及时治疗，会对脑或神经系统造成不同程度的损害，给患者带来终身痛苦甚至生命威胁。患者在3个月前无任何临床表现，之后便会出现临床症状，并随年龄增大而加重。目前的治疗方法主要是饮食治疗或药物治疗。

2 PKU患儿家长常见的心理问题

PKU相对于其他遗传性疾病而言是庆幸的，可以通过筛查早期发现，也可以通过饮食控制治疗和药物治疗。即便如此，疾病本身的痛苦以及高昂的治疗费用还是给PKU家庭带了沉重的负担，PKU患儿家长面临着巨大的心理问题。

2.1 认知的偏差耽误了疾病的治疗

疾病的治疗前提是对疾病先有一个正确的认识，在这一点上，家长的文化程度水平会影响对疾病的认识和治疗。

2.1.1 家长文化水平低，对疾病无知，否认疾病

有研究表明［3］家长的文化程度高，对疾病的认知程度高。反之，家长的文化程度低，对疾病的认知程度就低。表现为对疾病的无知，否认。当医生告诉他们孩子的病情时，他们缺乏基本的疾病常识，首先就会问医生，“PKU是什么？”“孩子怎么得的这病，我们家族里从来没有这样的人”，接着就开始怀疑，否认是不是医生搞错了，更有甚者直接认为医生水平太差，干脆抱着孩子回家。直到有一天，孩子的临床症状开始显现，他们又表现的极度焦急，但这种无知已经影响了孩子治疗的最佳时期。

2.1.2 家长文化水平低，无法配合医生进行疾病治疗

PKU患儿的治疗和家长的文化程度关系更为密切，首先PKU患儿的饮食治疗涉及复杂的食物选择，对食物的营养成分要有充分的了解，这就要求患儿的家长要有一定的烹饪技术，使患儿的饮食制作丰富化，才能保证患儿食用特食。否则可影响孩子长期的苯丙氨酸浓度控制；在5-6岁时，母亲关于PKU的护理知识与血清苯丙氨酸浓度呈明显负相关［4］。

2.2 家长不良情绪影响患儿的心理成长

许多研究都表明，PKU患儿的家长面对疾病都会出现内疚、自责、焦虑、无望等情绪问题。刘风燕等［3］运用SCL-90对PKU患儿家长的心理健康水平进行调查，结果显示PKU患儿家长在抑郁、焦虑、躯体化、敌意、强迫症状、其他、精神病性、偏执8项引子分与对照组比较差异有高度统计学意义。冯辉［5］等研究也显示PKU患儿家长在抑郁和精神病性两个纬度上与国内常模有显著性差异。家庭是孩子的第一个生活环境，对孩子的成长至关重要，孩子良好情绪的建立，良好个性的形成都依赖于良好的家庭气氛。家长长期的压抑、焦虑、抑郁、情绪不良就会给家庭造就一个沉闷、失望甚至充满敌意的家庭气氛，这样势必会影响孩子的心理健康发展。

3 PKU患儿家长的心理护理策略

PKU患儿如果发现早，治疗早和正常的孩子并无两样，随着我国对于遗传性疾病的宣传和各个地方新生儿筛查的普及，加之社会医保的范围不断扩大，PKU患儿的家长应该先学会正确对待疾病，给孩子树立一个良好的榜样，做好孩子的心灵守护者。

3.1 医务人员要提高素质给患儿家长耐心指导

第一个给家长传达病情的一定是医生，因而医生对于疾病的态度对家长的影响尤其重大。对于PKU这样的罕见病，很多家长第一次听到这个词，所以医务人员的素质就很重要。现实生活中我们屡屡听到有人谈及现今社会医德下降，一个小病，医生为了让患者多做检查，提高收入，夸大其词，把病情严重化。还有部分医生是不懂装懂，胡乱诊断，这种现象在越是落后的地方越是严重。因而，提高医务人员的素质，给PKU家长耐心的解答疑惑，解释疾病这些对患者家长就是巨大的支持。

3.2 家长自身要寻找渠道，多方沟通，了解疾病的治疗和进展情况

面对疾病，PKU患儿家长除了听取医生的解释和建议，积极配合治疗，自己还应积极主动的去了解疾病信息，这样PKU患儿及其家长都会觉得不再孤单，和很多人同病相怜，增加面对疾病的信心。

个人、家庭和社会本就是相互影响，相互制约，维护好PKU家长的心理健康也就是维护PKU患儿的心理，可以促进PKU患儿的健康发展。关注PKU，关爱PKU儿童，PKU患儿家长的心理护理应该先行。

［1］顾学范.苯丙酮尿症防治现状及进展［J］.实用儿科临床杂志，2000（5）：297-299.

［2］冯善伟.家庭环境对儿童残疾预防影响作用分析—以苯丙酮尿症为例［J］.残疾人研究，2014（1）：32-34.

［3］刘风燕，邵峰.苯丙酮尿症患儿家长心理健康水平与患儿饮食治疗的依从性关系探讨［J］，中国儿童保健杂志，2013（8）：859-861

［4］Macdonald A， Davies P， Daly A， et al Does maternal knowledge and parent education affect blood phenylalanine control in phenylketonuria1 Hum Nutr Diet，2008（4）：351.

［5］冯辉，徐贵菊，等.苯丙酮尿症患儿家长心理健康水平及相关因素分析［J］.齐鲁护理杂志，2011（7）：51-53.

R47

A

1674-2060（2016）01-0155-01

郭小艳（1978—），女，甘肃宁县人，副教授，主要从事教育与发展心理学研究。

甘肃省教育科学“十二五”规划课题，课题编号：GS［2013］GHB1087。