可逆性后部白质脑病52例临床分析

西安市中心医院神经内科(西安 710003)　杜晶晶



·短篇论著·

可逆性后部白质脑病52例临床分析

西安市中心医院神经内科(西安 710003)杜晶晶

主题词@可逆性后部白质脑病综合征 磁共振成像

可逆性后部白质脑病(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是1996 Hinchey等[1]提出的概念，现将我科2012年1月至2015年10月收治的52例PRLS患者临床资料报道如下。

资料与方法

1一般资料本组患者男性23例，女性29例，年龄33～75岁，平均年龄47.26±11.25岁。急性起病39例，亚急性起病13例。原发性高血压16例，糖尿病肾病19例，肾病综合征16例，肺癌术后化疗1例。

2临床表现患者表现形式多样，其中头痛39例(75%)、皮质盲47例(90.4%)、癫痫发作19例(36.5%)、意识障碍12例(23.1%)、锥体束表现10例(19%)、颅神经症状5例(9.6%)。

3影像学检查所有患者入院后均行头颅CT检查，其中39例枕、顶叶白质密度减低，呈对称性改变，进一步行头颅MRI检查，可见病灶分布广泛，且呈对称性，其中1例患者发病较重，病变同时累及双侧基底节区、丘脑、侧脑室旁、枕叶、顶叶、双侧小脑半球。在磁共振成像中，T1加权呈等或低信号，T2加权呈高信号，FLAIR序列呈高信号；其中43例DWI呈等或低信号，9例DWI呈高信号。其中27例患者行头颅MRV检查，结果均未见异常。

4治疗及预后入院后给予降血压、脱水、降颅压、改善循环、脑保护、抗癫痫等等对症支持，并积极治疗原发病。1周后，患者症状大多改善。2周后复查头颅MRI,29例患者病灶基本消失，23例病灶明显减小。1月后复查，仅7例患者可见枕叶斑片状软化灶，余患者头颅MRI未见明显病灶。

讨论

目前可逆性后部白质脑病的发病机制仍不清楚，但全身血压突然升高超过脑血管自动调节能力，导致血管收缩或舒张，毛细血管渗漏，形成血管源性脑水肿是其产生的主要原因。就选择性损害大脑半球后部而言，目前多认为[2]颈内动脉系统是由丰富的交感神经支配，其供血区在血压骤然升高时，脑血管依然可以维持自我调节；而椎基底动脉系统向大脑半球后部提供血供，其存在缺少丰富的交感神经支配的解剖学特点，因此，在血压急剧变化是，血管渗透压升高超出自我调节范围，导致后部白质发生血管源性的脑水肿[3]。血管内皮功能障碍[4]是RPLS的另一个原因，特别是在先兆子痫、尿毒症、肾病综合征相关患者，并在接受细胞毒性治疗的患者中尤为显著。

经典的影像学主要表现为大脑后部、对称性病变，特别是在顶枕区域。偶尔可见于脑干，小脑，基底神经节，额叶受到影响。本组患者双侧枕叶、顶叶同时受累39例、双侧小脑半球17例、丘脑、基底节15例；广泛累及1例，与文献报道相吻合。头颅CT常表现为大脑半球后部以白质为主的对称性脑水肿，一般不累及灰质；头颅磁共振对疾病的诊断则可提供更为有利的证据，其表现为T1加权呈低信号或等信号，T2加权呈高信号，因FLAIR序列可抑制T2WI中脑脊液的高信号，更加清楚的显示长的T2病灶，所以对病变更为敏感，亦表现为高信号。RPLS的另一影像学特点基础为：血管源性疾病引发细胞水肿，其血脑屏障被破坏，水分子进入细胞外间隙，运动速度增快，脑组织弥散值升高，使其在在ADC上呈现高信号，而在DWI上呈现低信号或等信号；而细胞毒性脑水肿正好相反，其病变位使得大量水分子进入胞内，水分子活动受限，弥散值下降，导致其在ADC上呈低信号，在DWI上呈现高信号。本组9例DWI呈高信号改变患者多伴有肾功能不全，考虑系尿毒症相关毒素物质直接损伤血管内皮，导致血脑屏障损害，蛋白渗出加重颅内毒性物质的聚集，恶性循环引起修复血管收缩或血管内微血栓形成，使脑动脉闭塞，缺血，缺氧导致细胞性水肿。

根据患者的基础疾病、临床表现、及可逆性的特征性影像学改变可确诊PRLS。治疗措施包括：①积极治疗原发病，如伴有尿毒症、肾病综合征的患者改善肾功能、先兆子痫的患者尽早终止妊娠、化疗患者停用免疫抑制剂等；②强调短时间内将患者血压降至正常水平；③对症治疗，如抗癫痫、治疗脑水肿、脑保护等。及时、积极的治疗，患者的症状及影像学改变大多可以明显改善、甚至完全恢复。

可逆性后部白质脑病的临床表现主要为头痛、精神异常、视觉症状(偏盲或皮质盲)，及癫痫发作。经典的影像学主要表现为大脑后部、对称性、可逆性皮层下血管源性水肿，早期的影像学检查对疾病的诊断起到重要的作用。临床上考虑RPLS时，应及早完善影像学检查，早期识别、明确诊断，给予积极的对症支持治疗，可明显改善患者的预后。

参考文献

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignanna B,etal.l A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].New England Journal of Medicine , 1996,334(8):494-500.

[2]Chen SP ,Fuh JL, Wang SJ,etal. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome:an under‐recognized clinical emergency[J].The Adv Nerol Ddisord,2010,3(3):161-171.

[3]Sdrwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies hypertensive encephalopathy and related conditions[J]. Neurologist,2002,8(1):22-24.

[4]Zeeman GG. Neurologic complications of pre - eclampsia[ J]. Semin Perinatol，2009，33(3)：166 -172.

(收稿：2015-11-10)

【中图分类号】R742

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.085