眶尖弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

张佳佳 莫亚 任郭廷 曹斌

·个案报道·

眶尖弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

张佳佳 莫亚 任郭廷 曹斌

非霍奇金淋巴瘤是淋巴组织常见的恶性肿瘤。该病在眼眶发生几率小,临床上易误诊、误治。现将我院诊治的眶尖弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道如下。

眼眶恶性肿瘤; 大B细胞淋巴瘤; 眼眶淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)是淋巴组织常见的恶性肿瘤。据 2012 年 GLOBOCAN 数据,NHL 发病率位于全部恶性肿瘤的第 12 位,死亡率位于第 10 位,该病在眼眶发生几率小,临床上易误诊、误治。现将我院诊治的眶尖弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道如下:

1 病例

李某,女,60岁,因“发现右眼红肿20+天,加重伴疼痛1+周”入院。20+天前患者无明显诱因发现右眼红肿,偶有胀痛,曾行CT示:右眼环连续,眼球后见不规则软组织肿块影(图2),包绕视神经,向前推挤眼眶,内外直肌受压,眶璧骨质未见异常;行眼眶MRI示:右眼球突出,右侧球后肌锥内见团块呈中等信号(图3),肿块呈分叶状,边界清楚光滑,肿块大部分位于视神经下方,与视神经紧贴,考虑为“视神经脑膜瘤”。1+周前患者症状加重致右眼球突出,红肿明显(图1),伴胀痛、流泪,视物模糊。入院查体:右眼视力0.12,左眼0.8,右眼眼球突出,眼睑红肿,结膜充血水肿(+++),压痛,眼球各方向运动受限;免疫检查示:IgG增高,其余正常;血常规:中性粒细胞降低;血清免疫:抗核抗体(+)。完善相关检查后在全麻下行“右眼眶肿物切除术”,术中冰冻活检结果示:眼眶恶性肿瘤;进一步病理检查(华西医院)报告示:右眼眶尖部非霍奇金淋巴瘤,系弥漫性大B细胞淋巴瘤,高增值活性,侵袭性;免疫组化染色:肿瘤细胞呈CD20(+)CD3ε()、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+)、Cyclin D1(-)、Bcl-2(+)、Igκ(-)、Igλ(+)、Ki-67(+,>95%)。术后建议患者肿瘤医院继续治疗。

2 讨论

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一类异质性淋巴瘤,是NHL中最常见的类型,约占NHL的30%～40%,是眼眶发病率最高的中高度恶性淋巴瘤[1],其发病率逐年升高,病理类型复杂多样,肿瘤生长迅速,具有明显的侵袭性。因正常眼眶内仅在结膜基质内和泪腺腺泡与导管之间存在少量的淋巴组织,这些结构被认为是眶内淋巴瘤潜在的原发部位,因此在眼眶较少发现淋巴瘤,眶尖部更少见。也有学者认为来源于眶内淋巴组织的胚胎残留,最新的分子和细胞遗传学表明,淋巴瘤的发病机制还与某些病原体感染相关[2]。

DLBCL多见于中老年,年龄大约在65岁[3]。10%的病人可累及眼睑,从出现症状到最终诊断的时间约为1个月到10年。因其临床表现缺乏特异性,炎性假瘤、眶蜂窝组织炎及眼眶淋巴瘤三者临床均可见眶周弥漫性肿胀及疼痛,结膜充血水肿,眼球运动障碍或固定,眼球突出等症状。因此临床在诊断与鉴别诊断有很大的难度,临床容易出现误诊、误治[4-5]。眶蜂窝组织炎起病急、病程短,早期抗生素及激素治疗有效,影像学未见明显占位改变,故可鉴别。眼眶炎性假瘤常具有多种组织同时受累,激素治疗可改善症状,病情常常反复特点,这些特点是临床诊断的重要参考指标[6]。肿块型眼眶炎性假瘤临床特征和影像表现与眶内肿瘤极为相似,诊断较为棘手[7]。CT与MRI结合使用可以提高炎性假瘤的诊断符合率[8]。眼眶淋巴瘤患者的影像学检查尤为重要,尤其是CT检查具有一定特征性,多数病例肿瘤位于眶前部或外上部、形状不规则、边界不清、非均质,造影剂一致性增强。当肿瘤与眼球接触时,沿眼环分布,既不压迫眼球变形又与眼球界限不清,形成特征性的铸造外观。有学者利用ADC值将淋巴瘤的诊断标准进行了量化处理,大幅度的提高了眶内淋巴瘤诊断的敏感度、特异度和准确率[9-10]。王超等[11]发现眶内原发非霍奇金淋巴瘤的影像学(超声、CT及MRI)检查结果有一定的特征性,PET/CT可对肿瘤术后疗效进行评估,恶性程度高的病理学类型侵袭性较强,单纯依靠影像学诊断的准确率不高,需结合病理以及免疫组化。

本病例中患者发病快,病情急,术后活检为眶尖大B淋巴细胞瘤,已建议转至肿瘤医院继续诊治。因正常眶隔之后的眼眶内不含淋巴管或其他淋巴组织,眼眶淋巴组织主要在眶隔前以及眼睑,结膜等部位,因此眼眶原发性恶性淋巴瘤较为少见,眶尖部则更少见。而病例中主要以球后肌锥内占位为主,故临床应仔细鉴别,避免误诊、漏治。

图1 为患者术前照片,右眼眼球外突,下睑红肿,眼睑红肿,结膜充血水肿(+++)右眼视力为0.12;图2 为患者CT报告图,右眼球后见不规则软组织中等密度影;图3 为MRI报告图:右眼球突出,T1W1见右侧球后肌椎内可见一基本均匀的低信号影,其中夹杂中信号小斑片影(箭头所指);T2W1见右侧球后肌椎内可见一基本均匀中信号影,其中夹杂高信号小斑片影(箭头所指),肿块影大小约3.0×2.6×2.2cm3,边界清楚光滑,将视神经包裹;图4 为漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者组织病理学检查,免疫组化:肿瘤细胞呈CD20(+)CD3ε()、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+)、CyclinD1(-)、Bcl-2(+)、Igκ(-)、Igλ(+)、Ki-67(+,>95%);图5 为患者术后半年照片,眼球无外突,视力恢复至0.8

[1] Ahmed S,Shahid R K,Sison C P,et al.Orbital lymphomas:a clinicopathologic study of a rare disease[J].The American journal of the medical sciences,2006,331(2):79-83.

[2] McKelvie P A.Ocular adnexal lymphomas:a review[J].Advances in anatomic pathology,2010,17(4):251-261.

[3] Meunier J,Rouic L L L,Vincent‐Salomon A,et al.Ophthalmologic and intraocular non‐Hodgkin′s lymphoma:a large single centre study of initial characteristics,natural history,and prognostic factors[J].Hematological oncology,2004,22(4):143-158.

[4] 沈玺,陈彬福.眼眶原发性非何杰金淋巴瘤误诊教训和早期手术治疗[J].眼外伤职业眼病杂志,2000,22(5):544-546.

[5] 陈蕾,陈国辉.非何杰金氏淋巴瘤误诊为眶蜂窝组织炎一例[J].中国眼耳鼻喉科杂志,1999(6):201-202.

[6] 黄春元,许朝璇,侯瑜,等.眼眶炎性假瘤的CT诊断与鉴别诊断[J].中国医药导刊,2010,12(10):1706-1707.

[7] 李红,钟翠萍.特发性眼眶炎性假瘤误诊原因讨论[J].临床误诊误治,2014(12):64-66.

[8] 孟莉,陈静,鲍海华,等.眼眶炎性假瘤的CT和MRI诊断的对比研究[J].工企医刊,2014,27(3):812-813.

[9] Politi L S,Forghani R,Godi C,et al.Ocular Adnexal Lymphoma:Diffusion-weighted MR Imaging for Differential Diagnosis and Therapeutic Monitoring 1[J].Radiology,2010,256(2):565-574.

[10] Haradome K,Haradome H,Usui Y,et al.Orbital Lymphopro-liferative Disorders(OLPDs):Value of MR Imaging for Differentiating Orbital Lymphoma from Benign OPLDs[J].American Journal of Neuroradiology,2014,35(10):1976-1982.

[11] 王超,王晓明.眶内原发非霍奇金淋巴瘤的影像学特征及病理学分析[J].中国临床医学影像杂志,2015,26(8):542-547.

One case of orbital apex diffuse large B cell lymphoma

ZHANGJia-jia,MOYa,RENGuo-ting,CAOBin

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610072)

Non Hodgkin’s lymphoma is a common malignant tumor in lymphatic tissue.It is less likely to occur in the orbit,and it is easy to occur misdiagnosis and missed diagnosis in the clinic.One case of orbital apex diffuse large B cell lymphoma in our hospital is reported as follows.

Orbital malignant tumor; Large B-cell lymphoma; Orbital lymphoma

610072,四川成都,成都中医药大学

莫亚,E-mail:myydcg@163.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2016.04.021

R77