枕下乙状窦后入路选择性舌咽神经迷走神经切断术治疗舌咽神经痛

宋昭 刘如恩 杨艺 徐如祥

枕下乙状窦后入路选择性舌咽神经迷走神经切断术治疗舌咽神经痛

宋昭1刘如恩2杨艺3徐如祥3

目的探讨枕下乙状窦后入路选择性舌咽神经、迷走神经部分根丝切断术治疗舌咽神经痛的有效性及安全性。方法选择自2010年4月至2015年6月收治于陆军总医院附属八一脑科医院的原发性舌咽神经痛患者34例，其中12例行微血管减压 （MVD）+舌咽神经根切断术（PR），22例行 PR+迷走神经根 1～2组根丝切断术（VR），观察远期治愈率、近期并发症及远期并发症。两组患者远期疗效、近期总并发症及远期总并发症的发生采用百分率（%）表示，率之间的比较使用卡方检验。结果MVD+PR组术后10例立即无疼痛，2例仍有疼痛，2例术后有复发，远期治愈率66.7%；PR+VR组术后21例立即无疼痛，1例仍有疼痛，无复发，远期治愈率95.5%；PR+ VR组患者远期治愈率高于MVD+PR组患者，且差异有统计学意义（χ2=5.130，P＜0.05）。MVD+PR组共3例有近期并发症，近期总并发症发生率25.0%，PR+VR组共10例有近期并发症，近期总并发症发生率45.5%，两组间近期总并发症发生率差异无统计学意义（χ2=1.376，P＞0.05）；MVD+PR组共2例遗留远期并发症，远期总并发症发生率16.7%，PR+VR组共5例遗留远期并发症，远期总并发症发生率22.7%，两组间远期总并发症发生率差异无统计学意义（χ2=0.174，P＞0.05）。结论选择性PR+VR是安全的，其疗效优于MVD+PR，应积极选择PR+VR治疗GPN。

舌咽神经痛；舌咽神经切断术；枕下乙状窦后入路

原发性舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）是临床中较为少见的疾病，主要症状是舌咽神经感觉分布区域内发生的针刺样疼痛，持续数秒至数分钟[1]。其发生率低，药物治疗效果不佳，且易复发，给患者带来巨大痛苦。现选取自2010年4月至2015年6月收治于陆军总医院附属八一脑科医院的原发性舌咽神经痛患者34例，采用微血管减压（microvascular decompression，MVD）+舌咽神经根切断术 （glossopharyngeal nerve root rhizotomy，PR）及PR+迷走神经根1～2组根丝切断术 （vagus nerves root rhizotomy，VR）进行治疗，其疗效分析如下。

资料与方法

一、一般资料

选取自2010年4月至2015年6月收治于陆军总医院附属八一脑科医院的GPN患者34例，女性21例，男性13例，年龄35～80岁，病程5个月至20年。确诊为GPN并排除继发性疼痛。

二、纳入病例的诊断标准

主要诊断依据：（1）疼痛部位为一侧耳心、下颌角、舌根、咽喉部疼痛；（2）疼痛的性质为电击样、刀割样疼痛，持续数秒至数分钟，可自行缓解；（3）诱发疼痛的因素为说话、吞咽、弯腰、转颈等；（4）疼痛发作可伴随症状：心动过缓、血压下降、头昏甚至晕厥；（5）行头颅CT或MRI扫描，排除桥小脑角区占位性病变。

三、既往治疗方式及病史

既往治疗方式：单纯药物治疗11例，药物及封闭联合治疗6例，药物及针灸联合治疗12例，药物、封闭及针灸联合治疗4例，手术治疗1例。

既往病史：既往诊断高血压病8例，冠心病2例，糖尿病2例。

四、治疗方法

1.手术方法：本组34例患者均采用气管内插管，全身麻醉，侧卧位，在耳后做4 cm弧形切口，星点外下方钻骨孔，开大小约2 cm×2 cm心形骨窗，尖端指向乙状窦及横窦夹角。骨窗范围：上缘至横窦下但不暴露横窦，前缘接近乙状窦。硬膜呈“T”形切开，在手术显微镜下，缓慢放出脑脊液，降低颅内压以使有足够的空间利于暴露和手术操作，待小脑塌陷之后，分离舌咽神经及迷走神经，探查舌咽神经全程以及舌咽神经根和迷走神经根丝进脑干区（root entry zoon，REZ），如有血管压迫、脑膜增厚，分别予以处理，再切断舌咽神经根，如未发现有血管压迫，直接行舌咽神经根及迷走神经上部1～2组根丝切断。术后地塞米松盐水冲洗术腔，检查无活动性出血后逐层缝合切口。

2.术后治疗：术后予以改善脑微循环、营养神经及支持对症治疗，如术后有发热可予以间断腰椎穿刺，减轻血性脑脊液刺激。

五、统计学分析

采用SPSS 19.0统计分析软件对资料进行分析，两组患者远期疗效、近期总并发症及远期总并发症的发生采用百分率（%）表示，率之间比较使用χ2检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

一、疗效

34例患者中12例行MVD+PR，22例行PR+ VR，术后随访3个月至4年。MVD+PR组术后10例立即无疼痛，2例仍有疼痛，2例分别于术后13个月及16个月复发，远期治愈率66.7%；PR+VR组术后21例立即无疼痛，1例仍有疼痛，无复发，远期治愈率95.5%。PR+VR组患者远期治愈率高于MVD+PR组患者，且差异有统计学意义（χ2=5.130，P＜0.05）。术后疼痛者需要继续服用卡马西平治疗。

病例1：女性，41岁，因“发作性左侧舌根部刀割样疼痛4年”入院。术中行MVD+PR（图1）。

病例2：女性，47岁，因“发作性左侧耳心内针刺样疼痛3年”入院。术中行PR+VR（图2）。

二、术后并发症

1.近期总并发症：MVD+PR组：共3例有近期并发症，其中感觉口里有咸味1例，味觉减退2例，近期总并发症发生率25.0%；PR+VR组：共10例有近期并发症，其中咽部异物感3例，感觉口里有酸味及甜味各1例，味觉减退1例，偶有呛咳2例，声音嘶哑1例，舌根及咽喉部麻木感1例，近期总并发症发生率45.5%；MVD+PR组与PR+VR组近期总并发症发生率差异无统计学意义（χ2=1.376，P＞0.05）。无脑脊液耳漏、颅内感染、面瘫、听力减退等并发症。

2.远期并发症：MVD+PR组：共2例遗留远期并发症，感觉口里有咸味1例，味觉减退1例，远期总并发症发生率16.7%；PR+VR组：共5例遗留远期并发症，咽部异物感3例，味觉减退1例，偶有呛咳1例。远期总并发症发生率22.7%；MVD+PR组与PR+VR组远期总并发症发生率差异无统计学意义（χ2=0.174，P＞0.05）。

图1 左侧原发性舌咽神经痛患者显微镜下MVD+PR手术中图片

图2 左侧原发性舌咽神经痛患者显微镜下PR+VR手术中图片

讨论

GPN是一种局限于舌咽神经或迷走神经耳支、咽支支配区的反复发作的剧烈疼痛，其临床表现不典型，表现与三叉面神经痛类似，但发病率为三叉面神经痛的0.2%～1.3%[2]。临床上GPN易与三叉神经第3支痛相混淆，两者疼痛相似，位置相近，但GPN的发生率远低于三叉神经痛。舌咽神经舌支与下颌神经的分支舌神经均与舌的感觉有关：舌咽神经分布于舌后1/3的舌背黏膜，故疼痛主要位于舌根；而舌神经主要分布于舌前2/3、口底及同侧下颌牙龈，故疼痛主要位于舌前部及下颌齿龈处[3]。对发作频繁、症状剧烈、保守治疗无效者，应当考虑手术治疗，本文中的病例均经过较为正规的非手术治疗，治疗效果不满意时才接受手术治疗。

1927年Dandy[4]提出疼痛复发的原因与迷走神经和舌咽神经根之间存在交通有关，从而确立了PR+VR治疗GPN的经典术式。1936年Lillic和Craig[5]指出畸形的血管袢压迫是舌咽神经痛的病因，Jannetta[6]根据血管在REZ对其形成压迫是引起颅神经病变的病理基础，1977年率先成功应用乙状窦后入路MVD治疗多例舌咽神经痛患者，并取得了良好效果，为外科治疗舌咽神经痛开辟了一条崭新的途径。现国内外手术方法有MVD、MVD+PR、MVD+PR+VR，PR+VR，具体哪种术式更合理，目前尚无统一意见。一部分学者倾向于MVD，认为其疗效肯定，并发症少而轻，受到临床推崇[7,8]，John等[9]对47例经MVD治疗的GPN患者进行了长期随访，结果46例完全缓解，而在此后平均124～211个月的随访中，只有1例复发，而该患者的复发症状可用药物控制。但其报道中同时指出存在34%的术后神经功能缺失并发症，并且其手术复发率高于PR+VR[7,8]；另一部分学者认为术中实际发现有血管压迫的患者比例不大，此术式不能解决所有患者的疼痛，且对年龄较大者应考虑到血管硬化因素，手术松解及衬垫的风险较大，而PR+VR遗留的并发症不多也不严重，故主张以PR+VR为主[10,11]。Taha和Tew[12]亦认为PR+VR是首选治疗方法，由于舌咽神经与迷走神经常有交通支伴行，迷走神经根根丝中也含有部分舌咽神经纤维，如果仅仅行PR，术后疼痛可能不能完全缓解，但其同时指出如果将迷走神经根根丝切除过多，术后后组颅神经损伤并发症如声音嘶哑、吞咽困难等，会增多且严重。Rey和Cohen[13]亦认为行PR+VR术后永久性迷走神经功能障碍风险增加3倍；还有一部分学者认为PR+VR、MVD以及二者合用均是治疗舌咽神经痛的有效方法，手术方式的选择应根据术中探查具体情况而定[14]：（1）如有明确责任血管压迫REZ时应行MVD；（2）如无责任血管压迫REZ时应行PR+VR；（3）如果责任血管压迫不明确或虽有明确血管压迫但由于各种原因无法做到满意充分减压时，则行MVD+PR+VR。张黎等[15]同时认为：舌咽神经根与迷走神经根上部第1根丝之间有交通支时必需加行VR；二者之间无间隙或间隙很小时，如迷走神经根丝较少且较粗大，为防止切断后出现后组颅神经并发症，不加行VR或只部分切断上部第1根丝；反之则加行根丝切断。

笔者认为由于患者责任血管一般均位置较深，手术难度及风险较大，手术后复发及无效概率大，除非责任血管非常明确，减压难度不大并且充分。笔者更倾向于应用神经离断术治疗GPN，在行神经离断术时对迷走神经根的处理，笔者建议应积极切断1～2根丝，主要是因为在解剖结构上迷走神经和舌咽神经共有神经核，在静脉孔处有连结，故二者往往同时受累，因迷走神经上支支配咽部感觉，分布范围与舌咽神经相近,对运动无影响，可一并予以切断，舌咽神经传导舌后1/3味觉，软腭后部及咽部的本体感觉及舌后1/3味觉，并管理腮腺分泌功能，此神经切断后上述感觉功能缺失，唾液分泌减少，可致口 、咽干燥，但吞咽功能不受影响，本组病例中PR+VR组近期并发症发生例数较多，但在随访过程中，症状逐渐减轻甚至消失，考虑与两侧舌咽神经及迷走神经有交叉支配，术后神经功能可逐渐代偿有关，本组研究证实与单纯行PR相比较，PR+VR远期并发症无明显差异，且患者能够接受所遗留的后遗症状，并且行PR+VR在治愈率上明显优于单纯PR手术，因此应积极选择PR+VR治疗GPN，特别是对无法耐受第二次手术的老年患者。

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Treatment of glossop haryngeal neuralgia with the methold of selective glossopharyngeal and vagus nerve rhizotomy by suboccipital retrosigmoid approach

Song Zhao1,Liu Ruen2,Yang Yi3, Xu Ruxiang3.1Department of Neurosurgery,Shenzhen Hospital of Southern Medical University,Shenzhen 518110,China;2Department of Neurosurgery,China-Japan Friendship Hospital,Beijing 100029,China;3The Affiliated Bayi Brain Hospital,The PLA Army General Hospital,Beijing 100700,China

Liu Ruen,Email:liuruen@yahoo.com.cn

ObjectiveTo investigate the effectiveness and safety of surgical treatment of glossopharyngeal neuralgia with the methold of selective glossopharyngeal nerve root and vagus nerve root silk rhizotomy by suboccipital retrosigmoid approach.MethodsOf 34 patients with glossopharyngeal neuralgia admitted to the Army General Hospital Affiliated Brain Hospital of Bayi primary from April 2010 to June 2015,12 cases were treated with microvascular decompression(MVD)+ glossopharyngeal nerve root rhizotomy(PR),22 cases were treated with PR+vagus nerve root 1～2 group rhizotomy (VR),and then observe the long-term cure rate,short-term complications and long-term complications.The datas were analyzed with SPSS 19.0 statistical analysis software,long-term curative effect,recent total complications and long-term total complications in two groups of patients were expressed by percentage(%),χ2test was used to the comparison of the rate of two groups.If P＜0.05, the difference was statistically significant.Results10 cases after operation in group MVD+PR were immediately and without pain,there were still 2 cases of pain and 2 cases of postoperative recurrence, long-term cure rate was 66.7%;21 cases after operation in group PR+VR were immediately and without pain,1 case was still pain and no recurrence,long-term cure rate was 95.5%.Long-term cure rate between the two groups had significant difference(χ2=5.130,P＜0.05).MVD+PR group:There were a totalof 3 cases with recent complications,recent total complication rates were 25.0%,PR+VR group:There were a total of 10 cases with recent complications,recent total complication rates were 45.5%,recent total complication rates between the two groups have no significant difference(χ2=1.376,P＞0.05);MVD+ PR group left 2 cases of long-term complications,legacy total complication rates were 16.7%,PR+VR group left 5 cases of long-term complications,legacy total complication rates were 22.7%,the legacy total incidence of complications between the two groups have no significant difference(χ2=0.174,P＞0.05).Conclusionselective PR+VR was safe,and its curative effect was better than the MVD+PR,PR+VR therapy should be actively choosed in patients with GPN.

Glossopharyngeal neuralgia;Glossopharyngeal nerve root rhizotomy;Suboccipital retrosigmoid approach

2016-03-17）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2016.05.004

518110 深圳，南方医科大学深圳医院神经外科1；100029 北京，北京中日友好医院神经外科2；100700 北京，陆军总医院附属八一脑科医院3

刘如恩，Email：liuruen@yahoo.com.cn

宋昭,刘如恩,杨艺,等.枕下乙状窦后入路选择性舌咽神经迷走神经切断术治疗舌咽神经痛[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2016,2(5):278-281.