肾错构瘤破裂出血22例诊治分析

刘军　奉友刚　余周　何俊　曾定胜　康永明

629000 四川省遂宁市中心医院泌尿外科



·短篇论著·

肾错构瘤破裂出血22例诊治分析

刘军奉友刚余周何俊曾定胜康永明

629000 四川省遂宁市中心医院泌尿外科

肾错构瘤是临床上较常见的一种肾脏良性肿瘤，一般不需要积极处理，但肾错构瘤破裂出血如不及时进行治疗，通常会威胁患者的生命。2004年至2014年期间，我科共收治了22例肾错构瘤破裂出血病例，并成功进行了治疗，现结合国内外文献分析报告如下。

对象与方法

一、一般资料

本组22例患者，其中男8例，女14例，年龄24～62岁，平均年龄42.8岁。肿瘤位于左侧14例，右侧8例，均为单发。18例因无明显诱因突发腰痛而就诊，4例因腰部外伤后出现腰痛不适就诊。4例有低热症状发生。5例出现血压下降、面色苍白、血红蛋白进行性降低等表现。8例伴发胃肠道症状，恶心、呕吐、纳差等。5例出现肉眼血尿等症状。全部患者患侧肾区叩痛阳性。

二、影像学资料

入院后均行泌尿系彩超及CT检查。12例彩超提示肾轮廓欠清晰，肾受前方稍强回声团块压迫向后推移；10例彩超提示肾脏查见弱回声团块，边界清楚，形态规则，肾脏无明显受推移。其中14例考虑肾错构瘤出血可能，8例性质不清。腹部CT平扫提示肾脏圆形混杂密度影，大小约2～15 cm，增强后见病灶内多发片状无明显强化影，考虑肿瘤合并出血，其中16例肿瘤内可见脂肪组织，考虑错构瘤可能，不排除脂肪瘤合并出血。4例合并肾包膜下血肿，3例合并腹膜后血肿。所有患者对侧肾脏均无明显异常，总肾功能正常，心肺功能均无明显异常。

三、治疗

5例表现为失血性休克患者给予输血、双通道补液等抗休克处理后急诊行探查术，术中发现肿块体积较大，直径约7～15 cm，与肾脏分界不清，且与周围组织粘连较重，伴有包膜下及腹膜后血肿，保留肾脏困难，鉴于术前检查提示总肾功能及对侧肾脏正常，后给予患肾切除术，术中输血800～1 200 ml。7例患者因肿块位于肾脏中下极，直径约6～8 cm，行开放肾部分切除术。5例患者因肿块位于肾脏上极，并突出于肾脏表面，直径约3～4 cm，且边界较清，形态较规则，行腹腔镜肾部分切除术。余5例患者肿块位于肾下极，直径约2～3 cm，且影像学提示肾错构瘤破裂出血，行选择性动脉栓塞术，其中1例栓塞后再次出血，后行第二次选择性动脉栓塞后出血停止。

结果

17例手术患者手术过程均顺利，术后恢复良好，术后病理均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血，术后均痊愈出院，随访6～48个月肾功能正常。5例行动脉栓塞患者术后出血停止，随访8～36个月未见再出血，肾功能正常。目前所有患者仍在继续随访中。

讨论

肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤，是临床上常见的一种肾脏良性肿瘤病变。从组织学来看，其组成包括平滑肌细胞、成熟的脂肪组织、畸形血管[1]。其在肾皮质发生率较高，有的属于多发，有的属于单发，在双肾则很少见。女性发病率明显高于男性。散发的肾错构瘤通常属于单个肿瘤，体积一般非常小。如果肾错构瘤属于多发、双侧的，则一般肿瘤体积较大，往往同时伴有结节性硬化[2]。

肾错构瘤破裂发生出血对于泌尿外科来说属于急诊，目前尚不完全清楚其自发性破裂出血的机制，可能与肿瘤内压力突然升高或肾血管内压力突发急剧升高或血管壁弹性纤维不足等存在一定关系[3]。有学者认为，破裂出血的主要风险因素包括肿瘤大小、结节性硬化及血管畸形[4]。瘤体内破裂出血容易导致肾包膜下发生血肿，如穿透瘤体包膜容易造成腹膜后血肿，导致严重的腹膜刺激症状发生，患者会感到剧烈的疼痛，其出血量一般很大，病情特别凶险，需要积极进行处理。

泌尿系CT平扫及增强扫描是诊断肾错构瘤破裂出血的首选影像学检查[5]。CT平扫往往提示瘤体内存在脂肪组织，合并有出血时则表现为肾包膜下、瘤体内或腹膜后不规则高密度区。典型的含脂肪组织丰富的肾错构瘤行CT检查可明确诊断，也容易与肾癌进行鉴别。而对于脂肪组织缺乏的肾错构瘤，其诊断及与肾细胞癌相鉴别则非常困难，一般容易把肾错构瘤误诊为肾癌而行肾切除术[6]。其主要鉴别要点是判断瘤体内是否存在钙化，如可见钙化，通常会考虑肾癌的可能，如不存在钙化灶，则基本上不考虑肾细胞癌。如肾错构瘤属于乏脂肪组织的且同时伴有瘤体破裂出血，则不易与肾癌合并出血相鉴别，最终鉴别需依靠组织病理学检查。

由于肾错构瘤属于一种良性肿瘤病变，故大多数学者认为对于直径小于4 cm的无症状肾错构瘤可以采取积极主动监测，加强门诊随访即可。对于直径大于4 cm、可疑恶性、伴

有疼痛、出血、血尿或存在破裂风险的，则需要积极处理，处理方案包括肾切除术、肾部分切除术、选择性动脉栓塞、射频消融、冷冻等[7-8]。通过本组资料及复习相关文献，我们也认为对于直径不大且临床症状不明显的肾错构瘤患者通常不必进行积极干预，门诊随访即可。但如果发生肾错构瘤破裂出血，则必须积极治疗，采取的主要治疗方案为保留肾单位手术。患者预后一般较好，但仍需定期门诊随访，防止肿瘤复发。

参考文献

[1]宁珂平,祖雄兵,齐琳,等. 肾错构瘤的诊治及预后分析[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志,2009,1(3):152-154.

[2]黄钟明,李汉忠,纪志刚,等. 双肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化症10例临床分析[J]. 中华医学杂志,2014,94(12):935-937.

[3]Granata A, Basile A, Figuera M, et al. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage due to massive rupture of renal angiomyolipoma treated with nephrectomy: an unusual onset of tuberous sclerosis complex[J]. Clin Nephrol,2009,71(4):441-444.

[4]Ramon J, Rimon U, Garniek A, et al. Renal angiomyolipoma: long-term results following selective arterial embolization[J]. Eur Urol,2009,55(5):1155-1161.

[5]Lu CY, Min PQ, Wu B. CT evaluation of spontaneously ruptured renal angiomyolipomas with massive hemorrhage spreading into multi-retroperitoneal fascia andfascial spaces[J]. Acta Radiol Short Rep,2012,1(4). pii: arsr.2012. 110009.

[6]How W, Xiao H, Liu G, et al. Angiomyolipoma being surgically excised for presumed kidney carcinoma[J]. Int Urol Nephrol,2015,47(7):1037-1043.

[7]Cavicchioli FM, D’Elia C, Cerruto MA, et al. Giant bilateral renal angiomyolipomas: a case report[J]. Urol Int,2014,92(3):366-368.

[8]Nelson CP, Sanda MG. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma[J]. J Urol,2002,168(4 Pt 1):1315-1325.

(本文编辑：熊钰芬)

通信作者：奉友刚，E-mail：urogfeng@sina.com

doi:10.3870/j.issn.1674-4624.2016.01.012

(收稿日期：2015-07-22)