陈英哲 张运克
(河南中医学院第一附属医院神经内科,郑州450000)
张运克教授治疗小脑萎缩的临床经验※
陈英哲张运克*
(河南中医学院第一附属医院神经内科,郑州450000)
张运克教授,系河南中医学院主任医师,全国第三批名老中医学术继承人,河南省免疫学会中医免疫专业委员会主任委员,河南省人民政府学术技术带头人,从医20余年,勤求古训,博采众方,善辨证治疗疑难杂症,临证时,张教授善用补阳还五汤加减治疗小脑萎缩,经验独到,疗效显著。
小脑萎缩;共济失调;补阳还五汤;张运克;痿证
小脑萎缩(Cerebellar Atrophy,CA)是以共济失调为主要表现,呈慢性进行性进展的一种疾病,为共济失调中最常见的其中一种类型。首发症状多为下肢乏力、发软、易跌倒,动作摇摇晃晃,犹如企鹅,也被称为企鹅家族,逐渐发展累及双上肢的精细动作,意向震颤,构音障碍,部分患者还可出现呛咳、进食困难等。患者多在发病2~5年时间内部分或全部丧失自主生活能力,对家属、社会造成沉重负担。
小脑萎缩属中医“痿证”、“骨摇”范畴,张教授认为其多由正气亏虚,气虚血滞,脉络瘀阻所致。《景岳全书·血证》曰:“人有阴阳,即为血气。阳主气,故气全则神旺;阴主血,故血盛则形强。人生所赖,唯斯而已。[1]”气血的正常运行,能促进精的化生,肾中所藏之精以先天之精为基础,且赖后天水谷之精的不断充养而得以充盛。只有全身脏腑之气充足,功能正常,才可以运化吸收饮食水谷之精微,于是五脏六腑之精充盈,流注于肾而藏之。肾藏精,主骨,生髓,通脑,肾虚则髓海失充、筋骨失养、骨摇肢颤。髓海空虚则元神失养,脑髓消缩,使运动机能失调[2]。足少阴脉贯行舌根,足太阴脉上行夹咽,连舌本,散于舌下。脾肾精气亏损无力升清,宗气不足,则舌体失去支持,言语笨拙。《内经》倡导“积精全神”以养生,精盈则神明,精亏则神疲,神明失养则强哭强笑,不能自持。故治疗上应以益气活血通络为主,使正气充盛,肾精充足、髓海充实、气血运行流畅而改善肢体的运动、言语功能。
现代医学认为,小脑萎缩是一种原因不明的神经系统多部位慢性进行性萎缩的变性疾病,因其发病机理不明,目前缺乏有效的治疗手段,患者多在确诊后数年死亡[3]。按病因分类,结合文献总结如下:遗传性小脑型共济失调者;慢性酒精中毒者也是导致皮质小脑变性的重要原因;全脑血管造影显示病侧小脑上动脉闭塞,间隔几年CT发现患侧小脑萎缩者;外伤性以头颈部外伤为诱因,小脑症状接踵而至者;肝脑变性组含慢性获得性肝脑变性(简称AHED)与肝豆状核变性(Wilosn病)者;癫痫患者服苯妥英钠等抗抽搐剂后致小脑萎缩而无小脑症状者[4];癌性小脑变性者;早老性痴呆(Azlheimer病)者;多发性硬化及急性小脑共济失调者;帕金森氏综合征等[5]。
诊断标准:符合小脑萎缩的诊断标准,临床上以共济失调,醉酒步态,暴发性语言,协调运动障碍,眼球震颤,肌张力减弱,辨距不良,书写障碍等为主要表现,MRI或CT检查提示小脑萎缩[2]。
补阳还五汤出自清代名医王清任《医林改错》下卷“瘫痿论”,全方补气,活血,通络,主治中风之气虚血瘀证,见半身不遂,偏身麻木,口眼歪斜,语言謇涩,口角流涎,小便频数或遗尿失禁,舌暗淡,苔白,脉缓无力。全方补气而不壅滞,化瘀又不伤正。从《医林改错》著书至今已近200年发展历史,其临床运用得以巨大扩充,除中风后遗症外,在临床各系统病证中均有效验,特别是与各种现代医学手段相结合,疗效可明显优于单纯西医基础治疗。对各验案比较分析,许多医家本着异病同治的原则,已突破内科藩篱,广泛应用于临床各科,这些病虽证候各异,但都以气虚血瘀为其基本病机,故补阳还五汤临床运用要点为辨清“气虚血瘀”这一病机,正如王清任所言:“倘病不知源,方不对症,是以活人之心,遗作杀人之事,可不畏欤。[6]”
2.1方药组成张教授认为小脑萎缩乃正气亏虚,气虚血滞,脉络瘀阻所致。治疗上,当以补气活血通络,填精开窍为主,以补阳还五汤加味治疗小脑萎缩,根据辨证加减化裁,用药如下:黄芪25 g,当归10 g,白芍15 g,川芎15 g,地龙10 g,炒桃仁15 g,红花10 g,炒薏仁30 g,川牛膝30 g,苍术15 g,白术10 g,玄参10 g,决明子10 g,青葙子10 g,醋郁金15 g,煅龙骨15 g,北柴胡15 g,酒苁蓉15 g,火麻仁15 g,益智仁15 g,酒山萸肉10 g,菟丝子10 g,秦艽10 g。
2.2方解方中黄芪为性味甘温之补气要药,重用以大补脾胃之元气,令气旺血行,血瘀去则脉络通,是为君药。如《本草备要》中有:“生用固本,无汗能发,有汗能止。温分肉,实腠理,泻阴火,解肌热。炙用补中,益元气,温三焦,壮脾胃。[7]”当归味甘辛,而性微温,归肝、心、脾三经。在《神农本草经》中被列为既祛邪又补虚之中品。《景岳全书·本草正》中有:“当归,其味甘而重,故专能补血;其气轻而辛,故又能行血。补中有动,行中有补,诚血中之气药,亦血中之圣药也。”因当归身以补血为主,而当归尾则长于活血通络而不伤血之妙,故以当归尾为臣药[8]。《本草正义》对此有论述:“归身主守,补固有功,归尾主通,逐瘀自验[9]。”地龙通经活络,力专善走,周行全身,以行药力;川芎性味辛温,活血行气、祛风止痛,桃仁性平,味甘苦,有小毒,归心、肝、大肠经,能活血祛淤,润燥滑肠,红花性味辛温,能活血通经,祛淤止痛,协同当归尾以活血祛瘀,亦为佐药。加四妙丸去黄柏以清热利湿,舒筋壮骨。脾胃虚弱加白术以健脾益气。玄参在《本草纲目》中:“滋阴降火,解斑毒,利咽喉,通小便血滞。”决明子、火麻仁以润肠通便。加青葙子、菟丝子、肉苁蓉、酒山萸肉以治肝肾亏虚,目昏干涩,如绿风还睛丸。加郁金化痰开窍以治语言不利。加龙骨以镇静安神,《本草从新》曰:“龙骨,甘涩平,能收敛浮越之正气,涩肠,益肾,安魂镇惊,辟邪解毒。”加秦艽善行四肢,祛湿不伤真阴,入肝经走筋脉,以祛筋脉的风湿,入胃经以祛胃腑之湿,归肝胆能清肝胆湿热。柴胡、白芍同用,归肝经,走里而疏泄肝郁,治疗其情绪异常。加益智仁,辛温,暖肾固精缩尿,温脾开胃摄唾。体现了中医辨证论治的特色治疗思路。
2.3现代药理研究不少医家对补阳还五汤整方进行药理及临床应用方面的研究及探讨。总结如下:①扩张血管,降低血管阻力,增加心脑血流量,改善心脑血液循环,能溶解和预防脑血栓。②抑制血小板活性,改善血流变,溶解血栓,增强纤维蛋白溶解活性,降低纤维蛋白原的作用,降低血小板聚集性,增加红细胞变形能力,降低血粘度。③清除自由基,降低血脂,防止和减轻动脉粥样硬化的形成和发展。④增加动脉血流量,改善侧支循环,改善微循环,提高机体耐氧能力,减轻平滑肌痉挛[10]。
单药药理方面,黄芪能增强和调节机体免疫功能,对干扰素系统有促进作用,在细胞培养中,可使细胞数明显增多,细胞生长旺盛,寿命延长,降低血压,降低血小板粘附力,降血脂,抗衰老等作用。当归浸膏有显著扩张离体豚鼠冠脉作用,增加冠脉血流量,能显著促进血红蛋白及红细胞的生成。红花、牛膝、桃仁[11]均能抑制血小板聚集,增强纤维蛋白溶解,降低全血粘度。红花注射液、醇提物、红花苷能显著提高耐缺氧能力,对缺血乏氧性脑病有保护作用。白芍水煎剂可拮抗环磷酰胺对小鼠外周T淋巴细胞的抑制作用,使之恢复正常水平,表明白芍可使处于低下状态的细胞免疫功能恢复正常。川芎嗪可扩张脑血管,降低血管阻力,显著增加脑及肢体血流量,改善微循环。薏仁煎剂、醇及丙酮提取物对癌细胞有明显抑制作用。苍术挥发油对中枢神经系统,小剂量镇静,同时使脊髓反射亢进,大剂量则呈抑制作用。白术有防治实验性胃溃疡的作用。青葙子、玄参水浸剂、醇浸剂和煎剂均有降血压作用,其玄参醇浸膏水溶液能增加小鼠心肌营养血流量。决明子有降低血浆胆固醇和甘油三酯作用。醋郁金保护肝细胞,促进肝细胞再生。地龙热浸液、龙骨水煎剂、柴胡有镇静、安定、镇痛、解热、镇咳等广泛的中枢抑制作用,且地龙提取物具有纤溶和抗凝作用。肉苁蓉对阳虚和阴虚动物的肝脾核酸含量下降和提高有调整作用。火麻仁有润滑肠道作用,同时在肠中遇碱性肠液后产生脂肪酸,刺激肠壁,使蠕动增强,从而达到通便作用等等。
患者,女,75岁。2014年11月15日初诊,主诉:行走不稳、强哭强笑1年,加重半年。现病史:1年前开始出现双下肢无力,左侧为重,动作不稳,持物、走路时尤为明显,同时伴有轻微强哭强笑,病情呈渐进性加重,就诊于当地某西医院,据颅脑MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,脑沟脑裂增宽,小脑萎缩,脑干周围脑池扩大,第四脑室扩大,确诊为橄榄桥脑小脑萎缩。经数次住院诊疗,效果均无明显改观。无明显的家族遗传史。近半年来,四肢动作不稳加重,强哭强笑更为明显,言语逐渐不清,饮水发呛,尿急尿频,大便干结,生活难以自理,遂求治于我科。现症见:表情呆滞,言语不清,四肢易疲劳,下肢无力、笨拙,需在人搀扶下行走,呈企鹅步态,夜寐一般,二便调,舌淡暗,苔白,脉缓无力。查体:构音不清,咽反射减弱,双手精细动作不准确及意向性震颤,慢性运动(+),假性球麻痹(+),锥体束征(+),自主神经功能障碍(±),认知功能障碍(+),四肢肌力均为4级,四肢肌张力略增高,指鼻试验、跟膝胫试验阳性,肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜、两膝腱反射均(++),右侧巴氏征(+)。西医诊断:橄榄桥脑小脑萎缩,中医诊断:痿证(气虚血瘀证)。
初诊,导师给予胞磷胆碱钠0.1 g,3次/日,吡拉西坦片0.4 g,3次/日,美金刚盐酸盐片10 mg,2次/日,口服,以减轻临床症状,延缓病程。中药处方:黄芪25 g,当归10 g,白芍15 g,川芎15 g,地龙10 g,炒桃仁15 g,红花10 g,炒薏仁30 g,川牛膝30 g,苍术15 g,白术10 g,玄参10 g,决明子10 g,青葙子10 g,醋郁金15 g,煅龙骨15 g,北柴胡15 g,酒苁蓉15 g,火麻仁15 g,益智仁15 g,酒萸肉10 g,菟丝子10 g,秦艽10 g。以补气活血通络,填精开窍,从体质上给予综合调整。服药4月后患者复诊,言语功能有轻微改善,行走速度较前增快,轮替试验、指鼻试验较就诊时准确,但速度仍然缓慢。嘱继续口服中药处方,西药只给予服用胞磷胆碱钠,6月后,患者可独立在屋内行走5圈,指鼻试验、跟膝胫试验速度较上次复诊增快,且准确,偶尔仍有强哭强笑症状。8月后患者双下肢肌肉易疲劳感已明显缓解,语声明显有力,可简单与人谈话,情绪有大幅改善。治疗10月后,身体乏力症状显著好转,语声增强,行走步态变稳,饮食量也渐增加,少有强苦笑表现。治疗12个月后,肢体功能已经明显恢复,行走基本平稳,乏力亦有明显改善,言语逐渐清晰,余症尚可。目前患者一般状况尚可,病情未进一步发展。
小脑萎缩是一种原因不甚明了的慢性进展性神经元变性疾病,属难治性脑病之一,目前尚缺乏有效的针对药物,一般预后较差,近年来,西医方面一般以对症治疗为主,临床上尝试的神经脑保护治疗、自体骨髓干细胞移植治疗,收效亦不肯定[12]。中医方面,张教授主张该病要早发现早诊断及时给予中药辨证治疗,属气虚血淤证者给予补阳还五汤加味治疗,定要坚持口服中药,本方需久服才能有效,愈后还应继续服用,以巩固疗效,防止复发。正如王清任谓:“服此方愈后,药不可断,或隔三五日吃一付,或七八日吃一付。”且规律的生活饮食起居也必不可少,通过临床资料观察,可获得良好的临床疗效,对改善患者生活质量有一定帮助,可延长患者生命,值得深入研究。
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Clinical Experience of Professor Zhang Yunke in the Treatment of Cerebellum Atrophy
CHEN Yingzhe,ZHANG Yunke*
(Department of Neurology,the First Affiliated Hospital of Henan University of Traditional Chinese Medicine,Zhengzhou 450000,China)
Professor Zhang Yunke,Chief physician of Henan University of Traditional Chinese Medicine,academic successor the third batch of veteran doctor of TCM,director of professional committee member of immunology immune of traditional Chinese medicine in Henan province,the academic technology leader of Henan province people's government,has been engaged in medicine for more than 20 years.He frequently requests the old adage,applies different prescription,and is good at treating incurable diseases. In clinically,Professor Zhang Yunke used modified Buyang Huanwu decoction in the treatment of cerebellum atrophy,which has a unique experience,and the curative effect is remarkable.
cerebellum atrophy;ataxia;Buyang Huanwu decoction;Zhang Yunke;wei syndrome
10.3969/j.issn.1672-2779.2016.18.028
1672-2779(2016)-18-0062-04
(本文编辑:李海燕本文校对:李海燕2016-04-26)
国家中医药管理局全国名老中医药专家传承工作室项目;河南省基础与前沿技术研究计划项目(No:162300410098)
henanzyk@126.com