中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会
·指南与共识·
腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识(2016)
中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会
腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上,后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙,是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。原发性腹膜后脂肪肉瘤是指源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤。腹膜后脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤,约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45%[1,2]。由于其位置深在、发病隐匿,常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现,因此,腹膜后脂肪肉瘤常常发现时已经侵犯重要脏器和大血管,而且范围巨大,手术难以完全切除。手术是治疗该病的主要方法。由于腹膜后脂肪肉瘤多中心起源特征,导致手术后肿瘤复发,大部分腹膜后脂肪肉瘤的患者在病程中有反复手术病史,目前缺少关于预后的循证医学证据,主要与病理分化类型、手术次数、解剖部位有关。由于腹膜后脂肪肉瘤在临床上不多见,缺乏大规模临床研究数据,国内外目前尚没有一个可以参考的指南和专家共识,因此,对于腹膜后脂肪肉瘤术前准备、术中注意事项、术后辅助治疗、术后随访等都缺乏共识,导致临床工作和临床研究无法规范开展。为进一步规范腹膜后脂肪肉瘤的诊断、治疗、随访等问题,由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会和北京医师协会腹膜后专家委员会牵头,撰写本专家共识,以提高腹膜后脂肪肉瘤的疗效,降低手术并发症,减少复发率或延长再手术时间。
腹膜后脂肪肉瘤诊断是病情评估、治疗方案制定、随访及总结的前提,更是入组临床研究的必要条件。依据形式和内容,腹膜后脂肪肉瘤的诊断可分为临床症状及体征、影像学诊断与病理学诊断三部分。
2.1 病史及临床表现
腹膜后脂肪肉瘤的临床表现和体征往往是诊断腹膜后脂肪肉瘤的第一手资料,因此类疾病发病率低,并且极少数患者有早期临床表现,很难通过临床表现去明确诊断[3],腹痛往往为最主要的临床表现,其次是腹部膨隆的体征[4]。腹膜后脂肪肉瘤的患者一般无明显的症状,起病比较隐秘,大部分患者发现腹膜后肿瘤是因为腹部出现异常膨隆,同时也会伴有一些消化道压迫症状,如:腹痛、腹胀、停止排气排便,食欲下降等非特异性症状。缺乏特异性的临床表现及较长的病程,导致一部分患者不能及时治疗。目前,最有效的发现方式为体检发现,但无详尽的筛查方案提出。
2.2 影像学诊断
腹膜后肿瘤病人在治疗前、中及后均可能会多次进行影像学检查,主要目的是: ①评估肿瘤的内部成分、大小、数目、部位、范围、 与邻近重要解剖结构的关系,以及可能的病理学类型, 为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据[5]。②明确是否有远位转移病灶,以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。③评估治疗效果,为调整进一步治疗方案提供依据。④对拟行手术切除的病人,评估手术风险及有无手术禁忌证。⑤手术切除有可能涉及一侧肾脏者,评估对侧肾形态、功能以及血管是否受受累[6]。⑥对病人进行随访。
影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点, 同时还须考虑其检出病灶的特异度和敏感度,以及各种检查方法的优缺点,并结合临床实用性和病人的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学检查新技术和新方法的应用,必须同时结合成熟的检查手段进行。另外,各种检查应按照规范格式出具检查报告。所有影像资料均应完整保留,以备对比、总结。
影像学诊断是腹膜后脂肪肉瘤主要诊断形式,临床上包括:CT、超声、MRI、PET-CT等,主要目的:①判断肿瘤位置、大小、数量;②初步判断肿瘤性质及病理类型;③指导手术设计方案;④评估手术效果、预后、随访等。进行影响学检查时需要结合肿瘤自身特性及患者经济条件,选择合适的影像学检查。
2.2.1 CT CT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法[7],随着CT技术的不断发展,其分辨率越来越清晰,并可进行肿瘤及血管的三维重建,可清晰显示肿瘤与周围脏器及血管的关系,指导术前详细手术方案的制定[8],并可对腹膜后脂肪肉瘤做出明确诊断及初步病理分型的评估。临床上如无禁忌证,建议患者均进行增强CT检查,因注射对比剂后,能更加清晰地分辨组织及血管。近年来,多排螺旋 CT 在空间分辨率和后处理技术方面的提高,更强化了其在该类肿瘤检查方面的作用。静脉内注射含碘对比剂是腹膜后肿瘤评估检查所必需的手段,在此基础上的血管成像技术,有助于准确评估肿瘤自身的血供情况以及与邻近大血管的关系,为手术风险评估和方案设计提供有力依据[9]。CT对钙化、骨化等肿瘤特性的显示优势,也明显优于 MRI 检查。注射对比剂后病灶和周围实质器官的对比差异, 以及不同血管结构的显示取决于对比剂的用量、注射速度以及采像时间,影像信息的获得还与采像的层厚及重建技术有关。在血管结构评估方面,由于创伤性小、精确度高等原因,多数情况下CT血管造影已取代了传统的血管造影。
2.2.2 MRI MRI对软组织的高分辨率使其对腹膜后脂肪肉瘤的诊断更加精确,并可清晰判断其与肿瘤组织的浸润程度[10]。与CT相比,MRI所特有的高软组织对比分辨率,奠定了其在腹膜后脂肪肉瘤影像检查中不可替代的地位。通过病灶的T1、T2 加权成像及脂肪抑制、组织灌注成像、水分子扩散加权成像等技术,可提供腹膜后脂肪肉瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况,以及肿瘤的病生理特征等多种信息,为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制定、疗效评估、方案调整以及随访提供了较全面且可靠的信息。另外,对于一些由于各种原因不愿或不适于接受放射线检查、不能接受含碘类对比剂注射以及肾功能不全的病人,MRI更具有无可替代的优势[11]。但检查时间长、幽闭空间等原因,也限制其在一些特殊人群中的应用。
2.2.3 PET-CT 作为一种功能性影像学手段,以18FDG 作为显像剂的PET-CT 检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显[12],逐渐被视为 MRI和CT 等常规检查的有力辅助工具[13]。鉴于目前 PET-CT 检查价格昂贵,多数情况下与动态增强 CT 和 MRI 相比并不具明显优势。除一些特殊疑难病例外,目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断。
2.2.4 超声 目前,经腹壁超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段[13]。然而,在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异度等优点的同时,也不能忽视其在一些条件下(如肥胖、术后及病灶直径<1 cm 等) 较低的敏感度和定性诊断方面的不足。由于其空间分辨率的不足,与增强 CT和MRI 相比,对较大肿瘤的定位、全貌及周围关系显示目前也存在无法克服的缺陷。另外,超声检查结果的准确性还与检查者的技术、经验和所使用机器的性能等因素有关,且在影像资料的评估、存储和展示方面存在不足。所以超声尚不能作为单一手段用于治疗前腹膜后脂肪肉瘤的评估,须与CT和MRI等其他影像学手段联合应用。同时,为避免主观性和客观性等方面的不足,在需要多学科评价和(或)保留资料以备总结或比较等用途时,应联合 CT和(或)MRI 等客观性较强的影像学检查手段。
2.3 病理诊断
病理学检查是腹膜脂肪肉瘤病理学诊断的金标准,也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。准确而详细的病理学检查,可以为进一步鉴别诊断及制定个体化治疗方案提供可靠的依据。
2.3.1 穿刺 术前常规推荐进行穿刺以明确病理情况[14],尤其在影像学评估后无法切除的肿瘤,行穿刺明确病理可能选择其他治疗途径及手段。是否所有腹膜后脂肪肉瘤均需进行治疗前活检,目前尚有很大争议。但对于诊断时即可切除的肿瘤,意见渐趋一致。 综合现有资料,对于经影像学检查诊断的腹膜后脂肪肉瘤, 我们对术前活组织检查做出如下推荐: 影像学检查评估为初始可切除的病例, 除非入组临床研究项目,或不能除外淋巴瘤、Ewing 肉瘤、胃肠间质瘤、转移性肿瘤等(手术常不作为首选治疗手段),无须进行术前活组织检查。
2.3.2 腹膜后脂肪肉瘤的病理诊断 腹膜后脂肪肉瘤的病理分类对制定手术方案、明确治疗目标及预后的判断有重要的作用,根据最新软组织肿瘤分类,可以将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要组织学类型:高分化脂肪肉瘤(又可分为4种主要亚型:脂肪细胞性/脂肪瘤样、硬化性、炎症性以及梭形细胞型);去分化脂肪肉瘤;黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤;多形性脂肪肉瘤。腹膜后脂肪肉瘤的不同病理类型决定其不同的预后及侵袭性。①由于脂肪肉瘤很难做到R0切除,一般不需要评估肿瘤边缘[15]。②标本处理和大体标本检查。标本拍照:分别拍摄大体形态和各切面情况;固定:标本应在离体30 min内充分固定,肿瘤完全浸泡于固定液中,体积大的肿瘤应分层剖开后再固定,固定液采用中性福尔马林。在标本固定前,有组织库的单位可由专职人员在不损毁标本的前提下,切取小块新鲜肿瘤组织,液氮或超低温冰箱中保存。取材:具体取材数量视情况而定,不同质地区域分别取材。以鱼肉样结构为主的肿瘤注意取材其中脂肪样区域,避免漏诊去分化脂肪肉瘤[16]。③完整的病理报告内容应包括:肿瘤的体积、肉眼特征、组织学类型和分化程度等。根据2013年版世界卫生组织软组织肉瘤分类,组织学类型分为如下4种:高分化、去分化、黏液样和多形性脂肪肉瘤[17]。④良性脂肪瘤与恶性脂肪肉瘤难以鉴别、或者去分化脂肪肉瘤与其他肉瘤难以鉴别时,应当进行免疫组化染色(包括MDM2、CDK4、p16等),以及染色体荧光原位杂交法(FISH)基因检测以确诊[18]。免疫组化不仅在脂肪肉瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用,而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。但要强调的是,免疫组化只是一种辅助性手段,有其自身的局限性,并不能代替传统的组织学检查,后者才是病理学诊断的基础。
截至目前,国际上有两大软组织肉瘤分期系统,其中美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer,AJCC) 的标准涵盖了腹膜后肉瘤的内容。虽然其制定时所依据数据均来源于非腹膜后肉瘤,且 T 和 N 部分并不特别适用。
2.4 鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤影像学特点由于分化不同而不同,常见的影像学特点:①高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度,血运不丰富,强化不明显;②去分化脂肪肉瘤为软组织密度,血运丰富,强化时提示血运丰富;③分化不同的脂肪肉瘤,可同时含有上述特点。不同分化的脂肪肉瘤需要与不同的腹膜后肿瘤鉴别。
2.4.1 腹膜后畸胎瘤 对于分化较好的畸胎瘤,影像学可表现为均匀的低密度病变,有时和高分化脂肪肉瘤鉴别困难,但畸胎瘤多见于儿童及青年女性,多为囊实性病变,可伴有钙化等影像学表现。
2.4.2 腹膜后其他实性肿瘤 因去分化脂肪肉瘤尤其是术后复发的低分化脂肪肉瘤有时与腹膜后的一些实性肿瘤难以鉴别,如纤维瘤、滑膜肉瘤等,需根据患者病史及相关检查进一步确诊。
目前,腹膜后脂肪肉瘤的外科治疗主要是手术切除,是适应证内病人获得潜在治愈机会的最佳手段。随着外科技术和设备的发展、影像技术的不断更新、放化疗乃至分子靶向等非手术治疗手段的进步,对软组织肿瘤认识的不断深入以及肿瘤治疗模式的不断优化,外科治疗的理念、形式和模式也有了很大改变。 手术治疗目前仍是腹膜后脂肪肉瘤的主要方法,随着外科技术的不断发展,外科手术技术及观念也在不断发生改变。美国 Memorial Sloan-Kettering 癌症中心(MSKCC)2002年提出的软组织肉瘤病人生存预后评估列线图[19],是目前最广为接受的评估方法,值得在临床工作和设计临床研究时作为参考。
3.1 术前检查
①术前进行常规的手术风险评估,包括心肺功能、肝肾功能、出凝血功能等[20]。②术前应常规进行营养状况评估,对于中度营养不良患者,可以给予肠内营养1周;对于重度营养不良患者,应给予肠内营养和肠外营养至少2周,待营养改善后再行手术治疗[21]。③术前应进行静脉血栓形成风险评估[4],对于血栓形成风险较高者给予低分子肝素或肝素治疗,并使用弹力袜或气压泵治疗以防止血栓形成[22]。④术前应该常规评估双侧肾脏功能,以确保进行一侧肾脏切除时对侧肾脏功能良好。⑤术前应常规行腹盆部螺旋CT平扫及增强,目的是评估肿瘤部位、大小和侵犯范围,以及肿瘤与重要脏器如肝胆、胃肠、胰腺、脾脏、双肾和肾上腺、子宫和输卵管、膀胱及腹膜后大血管等的相互关系;增强螺旋CT扫描可以判断去分化脂肪肉瘤的组织成分和脂肪肉瘤确切的累及范围;另外,可以利用增强扫描原始数据重建肿瘤的三维立体形态以及肿瘤和邻近重要血管、脏器的空间解剖关系[23]。⑥术前应该评估肾脏输尿管与肿瘤之间的关系,行静脉肾盂造影检查或螺旋CT增强扫描重建肾盂、输尿管,了解肿瘤对肾脏、输尿管的侵犯情况[24]。⑦如果临床有胆道梗阻症状,应行胆道造影如ERCP或MRCP甚至PTC检查,病人有肠道梗阻或怀疑肠道受侵犯者,应行消化道X线造影检查[25]。⑧腹部MRI扫描可很好区分腹膜后脂肪肉瘤中的脂肪成分和去分化肉瘤成分,有条件者可做MRI检查进一步明确肿瘤成分,但MR检查耗时较长,对于不能耐受平躺位或有幽闭恐惧症患者不适用[26]。
3.2 术中注意事项
①术前有肾积水者,可在麻醉后放置单侧或双侧的输尿管支架,以方便术中探查输尿管,防止输尿管损伤;②手术切口应该充分,必要时做复合切口、要充分暴露肿瘤范围[27,28];③手术入路应选择左侧或右侧的侧腹壁入路,要充分游离肿瘤周围的组织和器官;④腹膜后脂肪肉瘤的根治性切除术为同侧腹膜后脂肪全切术,切除范围包括:上界为膈肌后缘,内侧界为腹主动脉(左侧腹膜后脂肪肉瘤)或下腔静脉(右侧腹膜后脂肪肉瘤),下界为髂血管,外侧界为腋中线,基底为腹膜后肌肉及脊柱,前界为后腹膜,切除内容包括同侧肾周脂肪囊[29];⑤如果腹膜后脂肪肉瘤侵犯邻近血管和器官无法分离开,可联合切除部分邻近器官,并进行重建[30];⑥若腹主动脉或髂动脉切除,需行人造血管移植术,按血管移植指南做后续处理;如果肿瘤侵犯肝下下腔静脉及其属支,可联合切除部分或全部下腔静脉[31],可以不重建,右肾静脉切除后需切除右肾,左肾静脉切除后可以不切除左肾;⑦复发多次需反复手术的患者,术中解剖关系不明确,需行肠管切除及胆管切除重建;⑧原则上不主张送检术中冰冻病理。
3.3 手术切除的原则
在手术适应证范围内和保证安全的前提下, 尽可能在符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤(R0切除)。
3.4 手术切缘的评估和手术范围
相较于多数其他实体瘤的手术切缘评价,多数腹膜后肉瘤切缘评价的难度很高,而准确性很低。由于该类肿瘤解剖部位和组织学类型的特殊性,多数情况下,依靠术中冰冻病理学检查决定手术范围的方式也近乎不可能。手术范围多依靠术者的判断(术前和术中)、经验和观念来确定。目前,多数研究将腹膜后脂肪肉瘤的彻底切除(R0+R1)定义为“术者判定彻底切除肉眼可见肿瘤”。虽失严谨及客观性,亦确为现阶段腹膜后肉瘤预后因素评估无奈而实用之选。
腹膜后脂肪肉瘤首次手术的 R0 切除几乎是此类病人获得潜在治愈性疗效的唯一机会,也是唯一可能通过外科方式改变的重要预后影响因素。虽仍有争议,近年来此领域中的重大观念性进展就是渐趋主张扩大手术范围以达根治性目的。腹膜后脂肪肉瘤的组织侵犯,即使分化较好,也远较传统观念严重[32]。这也从基础研究角度支持了这一观念的变革。扩大范围的手术, 包括肿瘤及其周围可能受侵脏器(即使探查未发现明显受侵[33])、血管及其他组织结构的联合切除,已取得降低局部复发率、改善生存的明显效果。在经验丰富的中心进行的扩大范围的手术已占腹膜后肉瘤手术的50%以上,术后并发症发生率和病死率都在可接受的范围内[34]。
3.5 肿瘤部分(姑息性)切除的问题[35]
总体而言,部分切除肿瘤并不能明显改善病人的生存期,但对分化较好的脂肪肉瘤及一些由于瘤体巨大而引起明显症状甚至危及生命的病人,肿瘤部分切除可能会改善生存质量、延长生存期,并为进一步可能的抗肿瘤治疗提供机会。对于术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤, 是否适于部分(姑息性)切除,应经过多学科讨论,充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况,综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案。
3.6 局部复发性肿瘤的治疗
腹膜后脂肪肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性,使此类肿瘤首次手术后 5 年内局部复发率近 50%。随着随访时间的延长,此数值仍会呈不断缓慢上升趋势。局部复发性肿瘤的治疗原则上与原发肿瘤相同,完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。但与首次手术相比较,再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合脏器切除的判断、对综合治疗及多学科团队的协作等都有更高的要求。手术的复杂性、难度、风险都会大大增加,而且术后再次复发率也远高于首次手术。对于局部复发性腹膜后肉瘤,应经过多学科讨论,权衡各方面利弊,针对病人的情况制定出个体化的治疗方案。
3.7 腹腔镜、机器人手术系统等微创手术的地位及评价[36]
随着微创技术及设备的发展,腹腔镜、机器人手术系统等在腹腔肿瘤切除中应用越来越广泛。但对于腹膜后肉瘤, 由于瘤体巨大、毗邻结构复杂,常需要经过术中探查(包括探查性解剖和触摸)才能确定手术方案,并多要求扩大联合脏器切除等原因,理论上并不适合现有的微创手术方式。这也是迄今国际上主要医学期刊少有此类文章发表的主要原因。
由于目前没有证据表明脂肪肉瘤对放疗、化疗、免疫治疗敏感,因此,患者术后一般不进行辅助治疗[37]。长期以来,由于缺少有效药物,全身治疗未能在腹膜后脂肪肉瘤的治疗中发挥重要作用。近年来,随着基础及临床研究的不断深入,一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现,分子靶向、化疗以及免疫治疗等全身治疗方式[38],逐渐引起人们的重视或被重新评价,但目前尚缺乏具普适性临床推广意义的结果。
基于循证医学证据和临床实践现状,我们对腹膜后脂肪肉瘤的全身治疗做出如下推荐意见:①不适于手术切除的病例,可根据病理学活检结果,选用较适当的方案进行化疗或包括分子靶向治疗在内的其他治疗,鼓励积极组织并参与相应的临床研究。②原发灶和(或)转移灶可彻底切除的病例,是否需要辅助及(或)新辅助治疗,由多学科会议讨论决定,并鼓励积极参与此方面的临床研究。③强烈推荐全中心人员从精准医学的高度, 根据基因组及其它各种组学检测结果,结合现有的针对各种基因变异和信号通路的靶向药物,在合乎伦理标准并取得医院伦理和学术委员会批准的情况下,进行个体化的试验性治疗。这些试验性治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用, 或者靶向与化疗药物的联合应用等方式。对于有前景的初期结果,鼓励在动物实验和各种转化研究基础上,积极组织各种临床研究。
如果腹膜后脂肪肉瘤出现远处转移、单个,技术可及者可考虑手术治疗,如为多个,外科技术不可及者,建议做射频、微波、氩氦刀或同位素粒子植入等治疗。腹膜后脂肪肉瘤局部广泛转移,无法手术者,亦建议上述姑息性治疗措施。
5.1 病人一般信息和治疗情况
5.1.1 治疗开始前的初始资料 ①病人的姓名、病案号、性别、出生日期、首次就诊日期、身高、体重、联系电话、常住地址等。②现病史:发病时间、症状、初次就诊医院,复发病人还包括既往治疗方式及病理检查情况。③家族史: 家族中恶性肿瘤及其他遗传相关疾病情况。④肿瘤的影像学资料:影像学检查的方式、检查时间、肿瘤质地、内部成分、强化模式、部位、大小、数目、边界、与周围脏器和主要血管的关系及有无远位转移等。⑤实验室检查结果:血常规、 凝血功能、生化、红细胞沉降率、C反应蛋白等。⑥病理学检查结果:取材方式及病理类型、组织学分级、免疫组织化结果等。
5.1.2 治疗情况 ①接受手术者:手术日期、术中发现、手术类型(完整、部分切除或活检)、手术方式(单纯切除抑或联合脏器及血管切除)、手术时间、出血量、输血量、术后并发症及分级、住院时间、病理结果等。②未接受手术者:治 疗方式、方案及相应的疗效评估内容。
5.2 随访
随访间期除非特殊,一般于彻底切除术后第 1 个月时进行基线检查,前 3 年内每3个月随访2次,3 年以上者每6个月随访2次;姑息性治疗病人,疾病进展时间的评估建议每 6~8 周1次,其他依据实际情况由主治医生决定。 随访内容依不同病人及治疗方式而异,术后随访:病史、体检、血液检查、腹盆超声、胸腹盆增强CT或MRI检查,必要时还应包括头颅 CT、骨扫描及PET-CT检查。
①当发现腹膜后肿瘤复发后,如果肿瘤<10 cm且没有压迫重要脏器或结构造成严重功能障碍时可以暂时观察[39,40];②当肿瘤>10 cm或出现脏器压迫影响功能者,考虑再次手术,手术遵循原则按照前述原则执行[41]。
原发性腹膜后脂肪肉瘤发病率占全部恶性肿瘤的1%以下,但是在原发性腹膜后软组织肉瘤中约占45%。发病年龄为40~60岁,男女无明显差别[42]。
腹膜后脂肪肉瘤的不同病理类型决定其不同的预后及侵袭性,其中高分化脂肪肉瘤的FNCLCC分级为1级,单纯黏液样脂肪肉瘤为2级,远处转移的潜能较小,并且预后较好,因肿瘤死亡率约为11%,而圆形细胞、去分化和多形性的脂肪肉瘤其转移潜能高,死亡率达21%~50%。
高分化脂肪肉瘤早期生长方式为局部浸润,无转移,因此,生长较慢。去分化脂肪肉瘤首次术后的局部复发率达20%,30%的复发病例3年内发生转移,而二次术后的发放率达44%左右[43]。肿瘤的位置、手术切缘、肿瘤分级、年龄均跟预后有关。因此,我们在积极提高手术技巧,改变手术观念的时候,要积极探寻腹膜后脂肪肉瘤的综合治疗方案,最大程度地提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。
1 蒋彦永,主编.原发性腹膜后肿瘤外科学——理论与实践. 北京:人民军医出版社,2006.1.
2 罗成华,主编.腹膜后肿瘤.北京:人民卫生出版,2012.1.
3 Venter A, Roca E, Muiu G, et al. Difficulties of diagnosis in retroperitoneal tumors. Rom J Morphol Embryol,2013,54(2):451-456.
4 Taguchi S, Kume H, Fukuhara H, et al. Symptoms at diagnosis as independent prognostic factors in retroperitoneal liposarcoma. Mol Clin Oncol,2016,4(2):255-260.
5 Lahat G, Madewell JE, Anaya DA, et al. Computed tomography scan-driven selection of treatment for retroperitoneal liposarcoma histologic subtypes. Cancer,2009,115(5):1081-1090.
6 Yiu-Chiu V, Chiu L. Ultrasonography and computed tomography of retroperitoneal liposarcoma. J Comput Tomogr,1981,5(2):98-109.
7 Kreel L, Bydder GM. Evaluation of retroperitoneal liposarcoma with computed tomography. J Comput Tomogr,1981,5(2):111-116.
8 Shibuya T, Mori A, Fushimi N, et al. Pelvic retroperitoneal liposarcoma diagnosed by preoperative imaging studies. Intern Med,2007,46(15):1263-1264.
9 Porter GA, Baxter NN ,Pisers PW. Retroperitoneal sarcoma: a population-based analysis of epidemiology, surgery and radiotherapy. Cancer,2006,106(7):1610-1616.
10 Kamper L, Brandt AS, Scharwächter C, et al. MR evaluation of retroperitoneal fibrosis. Rofo,2011,183(8):721-726.
11 Ogawa S, Hida J, Ike H,et al. Selection of lymph node-positive cases based on perirectal and lateral pelvic lymph nodes using magnetic resonance imaging: study of the Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum. Ann Surg Oncol,2016,23(4):1187-1194.
12 Yoon M, Kim S. Retroperitoneal Pleomorphic Liposarcoma Mimicking Adrenal Cancer in F-18 FDG PET/CT. Nucl Med Mol Imaging,2010,44(3):230-231.
13 Hu B, Liu Y, Cheng L,et al. SPECT/CT imaging of retroperitoneal extraskeletal osteosarcoma. Clin Nucl Med,2014,39(2):200-202.
14 Ikoma N, Torres KE, Somaiah N, et al.Accuracy of preoperative percutaneous biopsy for the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma subtypes. Ann Surg Oncol,2015,22(4):1068-1072.
15 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review Am J Clin Oncol,2015,38(2):213-219.
16 Kesseler HJ, Delgado GE, Purnell FM. Retroperitoneal liposarcoma. Diagnostic work-up and preoperative planning.N Y State J Med,1974,74(13):2341-2346.
17 Kiguchi K, Ishiwata I, Ishiwata E, et al. Establishment and characterization of a human liposarcoma cell line (HTLS) from the retroperitoneal liposarcoma. Hum Cell,2005,18(1):45-52.
18 Grant PJ, Greene MT, Chopra V, et al. Assessing the Caprini score for risk assessment of venous thromboembolism in hospitalized medical patients. Am J Med,2016(5),129:528-535.
19 Kattan MW, Leung DH, Brennan MF. Postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific death. J Clin Oncol,2002,20(3):791-796.
20 Durinka JB, Hecht TE, Layne AJ, et al. Aggressive venous thromboembolism prophylaxis reduces VTE events in vascular surgery patients. Vascular,2016,24(3):233-240.
21 Wang Q, Juan YH, Li Y, et al. Multidetector computed tomography features in differentiating exophytic renal angiomyolipoma from retroperitoneal liposarcoma: a strobe-compliant observational study. Medicine (Baltimore),2015,94(37):e1521.
22 Lu J1, Qin Q, Zhan LL, et al. Computed tomography manifestations of histologic subtypes of retroperitoneal liposarcoma. Asian Pac J Cancer Prev,2014,15(15):6041-6046.
23 Burstow MJ, Yunus RM, Hossain MB, et al. Meta-analysis of early endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ± endoscopic sphincterotomy (ES) versus conservative management for gallstone pancreatitis(GSP). Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2015,25(3):185-203.
24 Song T, Shen J, Liang BL, et al. Retroperitoneal liposarcoma: MR characteristics and pathological correlative analysis. Abdom Imaging,2007,32(5):668-674.
25 Callegaro D, Fiore M, Gronchi A. Personalizing surgical margins in retroperitoneal sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther,2015,15(5):553-567.
26 Ikeguchi M, Urushibara S, Shimoda R, et al. Surgical treatment of retroperitoneal liposarcoma. Yonago Acta Med,2014,57(4):129-132.
27 罗成华,苗成利. 腹膜后肿瘤的手术治疗策略与新趋势.中国普外基础与临床杂志,2016,23(3):257-259.
28 Caldarelli G, Minervini A, Guerra M, et al. Prosthetic replacement of the inferior vena cava and the iliofemoral vein for urologically related malignancies. BJU Int,2002,90(4):368-374.
29 董茂盛,梁发启,宋少柏,等.腹膜后肿瘤手术并下腔静脉及肾静脉切除与重建.中华外科杂志,1998,36(1):23-25.
30 Tseng WW, Madewell JE, Wei W, et al. Locoregional disease patterns in well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma: implications for the extent of resection? Ann Surg Oncol,2014,21(7):2136-2143.
31 Fernández-Ruiz M, Rodríguez-Gil Y, Guerra-Vales JM, et al. Primary retroperitoneal liposarcoma: clinical and histological analysis of ten cases. Gastroenterol Hepatol,2010,33(5):370-376.
32 Nered SN, Stilidi IS, Klimenkov AA, et al. Clinico-morphological properties and surgical treatment results in retroperitoneal liposarcomas. Vopr Onkol,2012,58(1):94-100.
33 Witz M, Shapira Y, Dinbar A. Diagnosis and treatment of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma. J Surg Oncol,1991,47(1):41-44.
34 Singer S, Antonescu CR, Riedel E, et al. Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg,2003,238(3):358-370.
35 Thomas DM, O’Sullivan B, Gronchi A. Current concepts and future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management. Expert Rev Anticancer Ther,2009,9(3):1145-1157.
36 Dalpiaz O, Gidaro S, Lipsky K, et al. Case report: Laparoscopic removal of 10cm retroperitoneal liposarcoma. J Endourol,2007,21(1):83-84.
37 Tan MC, Brennan MF, Kuk D, et al. Histology-based classification predicts pattern of recurrence and improves risk stratification in primary retroperitoneal sarcoma. Ann Surg,2016,263(3):593-600.
38 Miao C, Liu D, Zhang F,et al. Association of FPGS genetic polymorphisms with primary retroperitoneal liposarcoma. Sci Rep,2015,5:9079.
39 Baratti D, Pennacchioli E, Kusamura S, et al. Peritoneal sarcomatosis: is there a subset of patients who may benefit from cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy? Ann Surg Oncol,2010,17(12):3220-3228.
40 De Sanctis R, Marrari A, Marchetti S, et al. Efficacy of trabectedin in advanced soft tissue sarcoma: beyond lipo- and leiomyosarcoma. Drug Des Devel Ther,2015,27(9):5785-5791.
41 Zhao X, Li P, Huang X, et al. Prognostic factors predicting the postoperative survival period following treatment for primary retroperitoneal liposarcoma. Chin Med J,2015,128(1):85-90.
42 Stilidi IS, Nikulin MP, Nered SN, et al. Combined operations by retroperitoneal liposarcomas. Khirurgiia(Mosk),2013,(6):20-25.
43 Neuhaus SJ, Barry P, Clark MA, et al. Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma. Br J Surg,2005,92(3):246-252.
(执笔:罗成华 金黑鹰 苗成利 杨邵敏 冯元春)
专家组成员:罗成华(北京大学国际医院),陈继贵(武汉市第八医院),陈映波(中山大学肿瘤医院),迟强(哈尔滨医科大学附属第二医院),崔云峰(天津南开医院),冯翔(上海长海医院),冯元春(北京大学国际医院),龚昆梅(云南省第一人民医院),何永忠(南方医科大学附属何贤纪念医院),侯英勇(复旦大学附属中山医院),贾云鹤(哈尔滨医科大学附属第三医院),蒋彦永(解放军总医院),金黑鹰(北京大学国际医院),李文岗(厦门大学附属成功医院),李晓霞(中国医科大学附属第四医院),刘红洲(解放军第202医院),刘志民(山东省淄博市中心医院),卢传辉(厦门大学附属第一医院),刘颖斌(上海交通大学附属新华医院),刘永增(河北沧州中西医结合医院),陆维祺(上海医科大学附属中山医院),罗华友(昆明医科大学第一附属医院),苗成利(北京大学国际医院),钱锋(第三军医大学西南医院),邱法波(青岛大学附属医院),饶晓松(北京大学国际医院),沈历宗(江苏省人民医院),施伟斌(上海交通大学附属新华医院),王朝阳(内蒙古医科大学附属医院),王道荣(江苏省江北人民医院),王刚成(河南省肿瘤医院),王昆华(昆明医科大学第一附属医院),汪慧访(浙江省宁波市第一医院),王举(内蒙古自治区人民医院),王权(吉林大学第一医院),王永强(昆山市第一人民医院),王振宜(上海中医大学附属岳阳中西医结合医院),吴国举(北京医院),吴问汉(北京大学第一医院),辛世杰(中国医科大学第一医院),熊光武(重庆医科大学附属第三医院),徐青(中国康复研究中心北京博爱医院),杨春康(福建省肿瘤医院),杨邵敏(北京大学第三医院),姚兰(北京大学人民医院),张宏(中国医科大学附属盛京医院),张健(大连医科大学附属第一医院),张勇(复旦大学附属中山医院),赵纪春(四川大学华西医院),张小为(北京大学第三医院),郑珂(辽宁省肿瘤医院),周宇红(复旦大学附属中山医院),朱斌(北京大学国际医院)。
(修回日期:2016-09-04)
(责任编辑:李贺琼)
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1009-6604(2016)12-1057-07
10.3969/j.issn.1009-6604.2016.12.001
2016-08-19)