面部静脉畸形瘤内急性出血诊断分析1例

相晨晖，荣　莉，王望舒,张　舵

(吉林大学第一医院 整形美容外科,吉林 长春130021)



*通讯作者

面部静脉畸形瘤内急性出血诊断分析1例

相晨晖，荣莉，王望舒,张舵*

(吉林大学第一医院 整形美容外科,吉林 长春130021)

静脉畸形是一种先天性肿瘤。病变通常随着患者的年龄增长逐渐长大，不会自行减小消失，而且一般也不会突然增大，有时甚至会隐匿存在而不被发现，目前公认的首选的治疗方式是药物注射硬化治疗[1]。然而当静脉畸形病灶内出血发生时，病变会迅速增长，往往会被误认为急性炎症，恶性肿瘤等疾病。如果接诊医师不熟悉这种情况时，经常会误诊或采取不适当的治疗，从而导致一些不必要的副损伤或过度治疗。现就我科收治的1例静脉畸形瘤内出血的临床诊疗过程进行分析，并报道如下。

1临床资料

患者，女，70岁，因发现右颊部肿物生长10余年，突然肿大1周入院治疗。该患者约10年前右颊部无诱因发现一皮下肿物，如蚕豆大小，触之有压痛，肿物可随体位变化而变化。起初未在意，未予治疗，10天前，患者清晨睡醒后忽然发现肿物明显增大。查体：右颊部可见一椭圆形肿物，长径约5.0 cm，短径约4.0 cm，肿物表面皮肤张力较大，颜色与周围正常皮肤一致，高出周围正常皮肤2.5 cm，肿物质韧，表面皮肤温度略高，肿物活动度良好，未见红肿、破溃，无压痛。辅助检查结果见超声示：左侧颌面部皮下软组织内可见一低回声包块，大小为3.9 cm×3.0 cm，边界清，内部呈不均匀细密点状低回声。磁共振颌面部平扫(1.5T)(头颈、脊柱、五官组)影像所见：左侧咬肌前外部可见团块状异常信号影，T1WI呈等、稍高及低信号，T2WI呈高及低信号，压水压脂像呈稍高及低信号，病变边界欠清，伸入左侧上颌窦外侧壁与左侧下颌支之间，大小约3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，左侧咬肌局部似略增粗；颌面部诸骨内未见明显异常信号，双侧腮腺形态、大小及信号未见异常。鼻中隔居中，双侧鼻腔内未见异常信号，双侧筛窦粘膜略增厚，呈长T1长T2信号。影像诊断：①考虑左侧咬肌前外部占位性病变，伸入左侧上颌窦外侧壁与左侧下颌支之间；②双侧筛窦少许炎症。磁共振颌面部普通增强(1.5T)(头颈、脊柱、五官组)影像所见：左侧下颌骨水平面颊部皮下脂肪间隙内见类椭圆形异常信号，T1WI呈等及稍高信号，T2WI及压水压脂像呈稍高及低信号，其内见条状长T1长T2信号影，增强扫描病变未见明显强化，病变大小约3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，边界尚清，周围可见条片状模糊长T1长T2信号影；双侧颞窝及颞下窝内未见异常，双侧腮腺形态、大小及信号未见异常，颌面部诸骨内未见异常信号，鼻中隔居中，双侧鼻腔内未见异常信号，双侧筛窦粘膜略增厚，呈长T1长T2信号。影像诊断：①考虑左侧下颌骨水平面颊部皮下脂肪间隙内占位性病变，性质考虑为良性可能性大；②双侧筛窦少许炎症。

血常规(全血)：白细胞(WBC) 4.47×109/L，中性粒细胞百分比(NE%) 0.61，淋巴细胞百分比(LY%) 0.28，单核细胞百分比(MO%) 0.09，嗜酸性粒细胞百分比(EO%) 0.02，嗜碱性粒细胞百分比(BA%) 0.01，中性粒细胞绝对值(NE#) 2.72×109/L，淋巴细胞绝对值(LY#) 1.23×109/L，单核细胞绝对值(MO#) 0.41×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值(EO#) 0.08×109/L，嗜碱性粒细胞绝对值(BA#) 0.03×109/L，红细胞(RBC) 3.97×1012/L，血红蛋白(HGB) 123 g/L，红细胞比容(HCT) 0.358 L/L，平均红细胞体积(MCV) 90.2 fL，平均红细胞血红蛋白量(MCH) 31.0 pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) 344 g/L，红细胞分布宽度(RDW) 12.7 %，血小板(PLT) 16 2×109/L，血小板比容(PCT) 0.190 %，平均血小板体积(MPV) 12 fL，血小板分布宽度(PDW) 14.6 %，有核红细胞计数 0.00×109/L。凝血常规(血浆)和肝功 (AST,ALT,GGT,ALP,CHE,TP,ALB,TBIL,DBIL,TBA,PA,AFU,5NT,MAO)(血清)未见明显异常。

根据该患的病史、诊断、查体和辅助检查结果，初步临床诊断为静脉畸形伴急性出血。首选的方式应为博来霉素等硬化剂注射，然而该患年龄超过60岁，超过了常用硬化剂博来霉素的药品使用要求，遂于全麻下行肿物切除术，术中见肿物包膜完整，内容物为大量血凝块。取肿物送术后病理，术后病理回报：(颌面部)静脉畸形，周围血肿伴出血。与之前诊断一致。

2讨论

颌面部淋巴管瘤，静脉畸形等脉管瘤往往于出生时即存在，生长缓慢，但病变内急性出血，往往导致肿物的迅速增大，易被误认为急性炎症，恶性肿瘤等，进而导致误诊和错误的治疗。静脉畸形内出血的发生机理，可能跟血管壁异常有关。静脉畸形是由薄壁血管形成，缺乏平滑肌细胞，只是由单一一层上皮细胞构成，在正常组织内有裂缝样病损或内部存在异常联接管道。一般在发病早期，病变生长都比较缓慢，甚至在出生时未见明显的静脉畸形，因为此时的静脉血流缓慢且血流动力学稳定。然而，经过长时间反复的充血，这些血管因为频繁充血肿胀会随时间逐渐膨胀，因此就会出现继发的急性出血。在青春期或孕期，病变也会出现快速生长，这是激素刺激的效果。然而，这种快速增长并不局限在1天或几天内[2]。 创伤被认为是促进病变快速增长的重要因素之一。剧烈的关节活动与钝器伤同样会导致病变快速增长，例如颞下颌骨关节、肩关节或肘关节。有明确的强烈的关节活动史往往可引起急性瘤内出血的发生。

静脉畸形内出血的诊断主要依靠病史，查体，诊断性穿刺，MRI和DSA等辅助检查和病理。另外，静脉畸形急性瘤内出血病史往往还有以下几个特点：第一是之前病变区即存在肿物，第二是病史往往有突然增大的团块；第三是病变区可有钝性外伤史[3]。该患自述10年前即可在目前肿物出现位置有一可随体位变化的病变；并与10天前迅速增大；MRI显示肿物累计颞下颌关节附近，很可能肿物的发病与颞下颌关节的运动有关。均符合以上特征。在查体时可见静脉畸形急性瘤内出血往往呈局限性、突起的、张力较大的肿物。紫色皮肤是皮下出血的一项明显体征，其表面也可为正常皮肤，如本例患者。无动脉搏动及震颤。诊断性抽吸对于鉴别病变是否由血管构成很有用。穿刺后可见血液从针尖末端流出。这些引流血除了颜色上轻微发暗外，与正常静脉血基本一样，没有任何可疑成分。该病例术前做术前穿刺时，未见明显静脉血流出，但术中可见瘤内大量陈旧性血块，也证实了这一点。核磁在不同类型血管性病变的诊断中至关重要。核磁能够显示病变的范围和与邻近组织、器官关系。有时还可见静脉石。该病例在核磁中可见病变与周围组织境界相对清楚，且瘤内可见陈旧性出血。进一步明确了术前诊断。术后病理也提示之前的诊断准确。

静脉畸形出血最常见的鉴别诊断为淋巴管瘤内出血。淋巴管瘤的患儿有75%到90%的病变发生在颈部，外伤及上呼吸道感染是已确诊淋巴管畸形快速扩张的原因[4]。淋巴管瘤瘤内出血在核磁显示为边缘锐利、可见液气平面，没有明显隆起。通过抽吸穿刺，出血呈黑色、粘稠的但不凝固。与该病变不符。其他鉴别诊断包括假性动脉瘤、腮裂囊肿，以及腮腺囊肿等。假性动脉瘤是动脉的外伤性损伤，由一个缓慢的扩张性的充满血液的囊构成。但是通常有搏动及震颤等临床表现，与动静脉畸形类似，但与静脉畸形不同。腮裂及腮腺裂可以通过胆固醇晶体的发现及活性淀粉酶测定抽吸液来鉴别。本病例的内容物因均为血块，无法进行化验检查。

静脉畸形瘤内出血是一种相对比较罕见的病理变化，易被误诊。确诊后一般仅需要药物注射即能实现良好的治疗效果，常用的药物包括无水乙醇，博来霉素，平阳霉素，OK432等硬化剂[5]。虽可能出现肿胀，疼痛等轻度的并发症，对于体积较大的静脉畸形瘤内出血，治疗效果能远远优于手术切除。

参考文献：

[1]林晓曦．血管瘤和血管畸形的研究进展、经验和展望[J].中华整形外科杂志，2011，27(3)：161．

[2]Hui Chen,MD,Xiaoxi Lin,MD,Yunbo Jin,MD,Wei Li,MD,et al.Patients with intralesional hemorrhage in venous malformations: Diagnosis and embolosclerotherapy[J].Journal of Vascular Surgery,2009,2：429.

[3]Lee BB,Kim DI,Huh S,et al.New experiences with absolute ethanol sclerotherapy in the management of a complex form of congenital venous malformation[J].Vasc Surg,2001，33：764.

[4]Puig S,Casati B,Staudenherz A,et al.Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification,diagnosis and therapy[J].Eur J Radiol,2005，53：35.

[5]赵怡芳．血管瘤与脉管畸形的药物治疗[J]．口腔颌面外科杂志，2003，13(2)：103．

文章编号：1007-4287(2016)05-0850-02

(收稿日期：2015-03-14)