1 临床资料

1.山东省青岛市海慈医疗集团(山东青岛 26603颞叶癫痫病人临床特征及脑组织病理变化分析王　群1，胡文杰2，林卫红3摘要：目的　观察颞叶癫痫病人的临床特征以及脑组织病理变化。方法　分析50例颞叶癫痫病人的临床特征，并在光镜及电镜下观察病人致痫灶脑组织病理变化。结果　颞叶癫痫临床特征复杂，致痫灶脑组织细胞核、细胞质及线粒体均出现异常病理改变。结论　颞叶癫痫病人发作形式多样，临床表现复杂，80%病人头部MRI异常改变，100%病人脑电图异常；颞叶癫痫病人脑组织病理改变及超微结构变化显著。关键词：颞叶癫痫；临床特征；脑组织病理中图分类号：R742.1　R256　文献标识码：B　doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．08．043　文章编号：1672-1349(2016)08-0919-03颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)是由于神经元损害导致异常放电累及颞叶的局限性癫痫，是常见的药物难治性癫痫。本研究对50 例颞叶癫痫病人临床特征总结分析，旨在为临床医生更进一步认识颞叶癫痫，对病人的规范治疗及改善预后有重要的意义。3)，E-mail： wq850715@163.com；2.山东省青岛市精神卫生中心；3.吉林大学白求恩第一医院



1临床资料

1.1一般资料本研究选择2009年10月—2014 年10月于我院住院治疗的颞叶癫痫病人50例， 男24例， 女26例， 年龄18 岁～ 80岁 (56.70岁±16.54 岁)， 病程2年～ 20年(9.75 年±5.34年)，其中6例已于神经外科行致癫痫灶切除手术。

1.山东省青岛市海慈医疗集团(山东青岛 26603颞叶癫痫病人临床特征及脑组织病理变化分析王群1，胡文杰2，林卫红3摘要：目的观察颞叶癫痫病人的临床特征以及脑组织病理变化。方法分析50例颞叶癫痫病人的临床特征，并在光镜及电镜下观察病人致痫灶脑组织病理变化。结果颞叶癫痫临床特征复杂，致痫灶脑组织细胞核、细胞质及线粒体均出现异常病理改变。结论颞叶癫痫病人发作形式多样，临床表现复杂，80%病人头部MRI异常改变，100%病人脑电图异常；颞叶癫痫病人脑组织病理改变及超微结构变化显著。关键词：颞叶癫痫；临床特征；脑组织病理中图分类号：R742.1R256文献标识码：Bdoi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．08．043文章编号：1672-1349(2016)08-0919-03颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)是由于神经元损害导致异常放电累及颞叶的局限性癫痫，是常见的药物难治性癫痫。本研究对50 例颞叶癫痫病人临床特征总结分析，旨在为临床医生更进一步认识颞叶癫痫，对病人的规范治疗及改善预后有重要的意义。3)，E-mail： wq850715@163.com；2.山东省青岛市精神卫生中心；3.吉林大学白求恩第一医院

1.2诊断标准50例颞叶癫痫病人入选标准： 病史两年以上，口服抗癫痫药物系统治疗，每月仍发作2次以上，所有病人均行动态脑电图监测明确异常放电在颞区。

2结果

2.2发作形式50例颞叶癫痫病人单一发作类型28例，多种发作类型并存者22例。其中10例表现为单纯部分性发作，35例表现为复杂部分性发作，16例表现为全身强直阵挛发作。复杂部分性发作前有先兆表现为：胃气上升感7例，心前区难受9例，自觉发热5例，恐惧4例，烦躁不安2例，眼睛发直 2例，视幻觉2例。发作时表现为突然意识丧失、呼之不应伴双眼向一侧凝视、四肢强直阵挛16例，意识朦胧伴自动症10例，伴舌咬伤或尿失禁31例，持续时间为5.0 min±2.5 min。

2.3影像学改变32例影像学(MRI) 异常，主要表现为海马硬化、脑萎缩、颞叶软化灶、脑皮质异常信号等。

2.4脑电图改变所有病人动态脑电监测均发现异常放电，以颞区为主，双侧导联出现异常放电20例，单侧导联出现异常放电30例。其中36例广泛轻度异常，14例广泛中重度异常。脑电图(EEG)异常部位： 左颞9例，右颞8例，双颞12例，双额颞8例，右额颞5例，左额颞7例，左枕颞1例。

2.5脑组织病理变化病人脑组织病理改变表现为：脑皮质分层紊乱、神经元分布不均，可见不成熟神经元；细胞核呈空泡状、胞质少；神经元变性呈三角形；小血管增生、充血；胶质细胞及小血管增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润；血管周围淋巴套形成，可见嗜神经细胞现象(见图1)。

病人脑组织电镜下表现为：神经细胞变性坏死、核固缩变形，核膜结构不清，胞浆空泡化；线粒体肿胀伴空泡溶解、嵴断裂，胞质内密度增高；星形胶质细胞肿胀，胞浆内见大小不等的空泡，有时见染色质边集、核膜断裂甚至溶解(见图2～图4)。

图1 　HE染色：神经元变性、胶质细胞及小血管增生(×400倍)

图2　电镜下示：神经元变性、坏死内见胞浆空泡化(×2 000倍)

图3　电镜下示：线粒体肿胀、 空泡及嵴异常(×2万倍)

图4　星形胶质细胞肿胀、异染色质边集、

3讨论

据国外报道[1-2]，癫痫病人中仅有1/3能找到病

因，包括脑血管疾病、肿瘤、酒精中毒、颅脑外伤、先天性因素、颅内感染等。一般说来[3]，婴幼儿的癫痫主要与产伤、出血、代谢障碍或遗传因素有关；儿童和青少年主要与炎症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍有关；成年发病者多为脑肿瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍；老年癫痫多见于脑血管病、糖尿病、脑萎缩等。本研究病人的病因基本符合此年龄分布表现。

据国外学者统计，颞叶癫痫占所有癫痫的40%，占难治性癫痫的60%～80%，其术前定位相对准确、手术效果较好，因此行手术治疗者较多[4-5]。

颞叶的主要功能与听觉、嗅觉、视觉、记忆、情感等方面有关，因而决定了颞叶癫痫发作形式的复杂性。颞叶癫痫临床表现多样，①意识障碍：仅有意识障碍或先有单纯部分性发作继之出现意识障碍，部分病人由复杂部分性发作继发全面性发作；②主要发作形式：失语或重复语言；对熟悉的环境陌生感；对时间感知的歪曲；愉快或不愉快的感觉甚至自卑、抑郁；自觉物体的大小、距离、外型发生变化；视、听、味、空间感等方面产生幻觉；机械性重复动作，如摸索、游走、不自主咀嚼动作、自言自语等；③常有先兆症状：如心前区难受、自觉胃气上升感、恐惧、双眼发直、发热等。

头部MRI提供癫痫的辅助诊断及致痫灶手术部位的定位信息。32例出现头部MRI异常信号，主要表现为海马体积缩小、颞叶内侧T2序列及 FLAIR呈高信号、海马内部结构紊乱、灰白质界限不清、侧脑室颞角增大、颞叶占位性改变等。

50例颞叶癫痫病人经动态脑电图监测示均见以颞区为主的不同程度的尖波、棘波、棘慢波及尖慢波等癫痫波发放。颞叶癫痫病人发作间歇期痫样放电以前颞区最多，且大部分病人发作间歇期脑电图的痫样放电出现在异常放电起源的同侧，但1/3以上病人出现呈双侧分布的癫痫波发放，发作期脑电图则复杂多样，形式多变[6-7]。因此动态脑电图监测对癫痫病人的诊断及术前确定致痫灶有重要作用。

目前，对颞叶癫痫病人脑组织微观结构的研究已达到亚细胞水平[8]。颞叶癫痫病人致痫灶光镜下主要表现为：神经元缺失、海马结构萎缩、胶质细胞增生、脑皮质分层紊乱等改变；在电镜下观察主要表现为：神经细胞明显变性、坏死；轴索内线粒体肿胀、致密化，脂褐素沉积，微丝、微管排列紊乱；髓鞘纹理消失、均质化；突触前膜轴突以及突触后膜树突明显水肿，突触间隙模糊不清。构成树突的无髓神经纤维表现为顿挫状、纤维断裂、粗细不均；星形胶质细胞的增生，多数胶质细胞呈水肿状，脂质内含许多空泡，有的含较多脂褐素；小血管或毛细血管外形不规则，扭曲，基底膜增厚。

本研究中致痫灶脑组织光镜下主要表现为：脑皮质分层紊乱、神经元分布不均，可见不成熟神经元；细胞核呈空泡状、胞质少；神经元变性呈三角形；小血管增生、充血；胶质细胞及小血管增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润；血管周围淋巴套形成，可见嗜神经细胞现象。以上符合癫痫的病理改变特点。电镜下表现为：神经细胞变性坏死、核固缩变形，核膜结构不清，胞浆空泡化；线粒体肿胀伴空泡溶解、嵴断裂，胞质内密度增高；星形胶质细胞肿胀，胞浆内见大小不等的空泡，有时见染色质边集、核膜断裂甚至溶解。

由病人病理表现可知颞叶癫痫致痫灶病理改变明显，此种改变是颞叶癫痫的病因还是结果有待于进一步研究探讨。颞叶癫痫病人的临床表现复杂多样，因此对其诊断需依靠详细的病史、脑电图检查及头MRI综合判定，以期对颞叶癫痫规范治疗提供理论依据。

参考文献：

[1]Halatchev VN.Epidemiology of epilepsy-recent achievements and future[J].Folia Med (Plovdiv)，2000，42(2)：17-22.

[2]Lambrecq V，Marchal C，Michel V.Clinical features of late-onset partial cryptogenic epilepsy： toward an idiopathic temporal epilepsy?[J].Epilepsy & pehavior： E&B，2013，28 (2)：168-171.

[3]吴江，贾建平.八年制神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2008：264-266.

[4]Berkovic SF.Surgical treatment of temporal lobe epilepsy[J].Neurol Neurosurgery Psyhciatry，2002，73：470-473.

[5]Konovalov AN，Gusev EI，Gekht AB.Pharmacoresistant temporal epilepsy： surgical treatment and analysis of factors influencing on its results[J].Zh Nevro Psikhiatr Im SS Korsakova，2008，2：3-9.

[6]Unnwongse K，Alexopoulos V，Busch RM.Nonlesional atypical mesial temporal epilepsy： electroclinical and intracranial EEG findings[J].Neurology，2013，81(21)：1848-1855.

[7]Detsch M，Devinsky O，Doyle W，et al.Cerebralauto regulation improves in epilepsy patients after temporal lobesurgery[J].Neurol，2004，251(10)：1190-1197.

[8]吴建兵，高晋健.颞叶癫痫的形态学改变与外科手术[J].国际神经病学：神经外科学杂志，2009，36(3)：238-241.

(本文编辑薛妮)

2.1临床特征病因： 脑外伤8例，脑炎3例， 脑血管病12例，脑肿瘤3例，脑囊虫1例，无明显原因20例，脑发育不全3例。

(收稿日期：2015-08-01)