耳部无疱疹的带状疱疹性面瘫

赵琨李健东赵亮于春刚李杨王杰首都医科大学电力教学医院耳鼻喉科（北京100073）



耳部无疱疹的带状疱疹性面瘫

赵琨李健东赵亮于春刚李杨王杰
首都医科大学电力教学医院耳鼻喉科（北京100073）

【摘要】疱疹顿挫型面瘫同亨特综合征一样，由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）感染面神经所致，多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染。表现为急性周围性面瘫，耳、舌、咽等部位的剧烈疼痛，伴有眩晕、听力下降等症状，但不出现疱疹，所以在临床中常常被误诊为贝尔面瘫。而其不论是病因、发病机制还是治疗及愈后方面与贝尔面瘫都不同，临床中常常耽误治疗，影响患者的愈后。本文就疱疹顿挫性面瘫在临床特征、发病机制、诊断、治疗及愈后等方面的进展做一综述，以引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

【关键词】疱疹顿挫性面瘫；贝尔面瘫；亨特综合征

Fund program:Series of multi-disciplinary research in chronic disease of the staff of power system（SGHB000AJJS1400182）Declaration of interest.

The authors report no conflicts of interest.

疱疹顿挫性面瘫（zoster sine herpete ZSH）也叫做不典型疱疹性面瘫，同亨特综合征一样，是由水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛，眩晕、听力下降等症状，但不伴有典型耳部疱疹的出现［1］。疱疹顿挫性面瘫可见于任何发病年龄，也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异［1］。它是一种常见病，因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫［2］。Kihei Terada［3］则认为该比例为8％-25％。近年来N Julian等人［4］认为贝尔面瘫的发病率为20/10万，而贝尔面瘫中约1/3是被误诊的顿挫性面瘫，他认为顿挫性面瘫发病率约为6.67/10万。而2015年Moassd Abdel-Aziz等人［5］对儿童的前瞻性研究中，有36.6％的疱疹顿挫性面瘫患者开始误诊为贝尔面瘫。另外，S.Murakami，MD［6］等学者对325例亨特综合征患者的研究中，有大约1/3的患者在面瘫出现的2-14天后耳部疱疹才出现，导致部分患者开始误认为贝尔面瘫。综上可见其误诊率较高。并且由于该病的发病机理是以病毒对面神经结构的破坏为主，所以疗效要比贝尔面瘫差，如果能在发病早期及时把此病鉴别出来，积极地采取抗病毒治疗，可能对提高面瘫患者的治愈率有一定帮助。

1　临床特征

疱疹顿挫性面瘫是1907年Widal［7］首先发现，当时称这种急性周围性面瘫伴随耳内剧烈疼痛的临床表现为“zona frusta”，1916年Weber［8］描述并命名为疱疹顿挫性面瘫（ZSH），这种急性周围型面瘫，常伴随耳、舌等部位的麻木或者剧烈疼痛，伴有眩晕，听力下降，听觉过敏，味觉消失等症状。同亨特综合征一样，多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染所致［2，9］。面瘫急性发作，病变常累及一侧。受凉、疲惫可为其诱因［10］。Ho Yun Lee MD等人［1］的研究中，认为感染的神经支配区域可出现针刺感，继而出现典型疼痛，而亨特综合征的病人会出现该区域皮肤疱疹样改变。研究者认为［1］典型顿挫性面瘫患者均出现耳周疼痛，多剧烈，而亨特综合征患者72.2％出现疼痛，贝尔面瘫中32％出现疼痛。疱疹顿挫性面瘫的愈后较贝尔面瘫差［1］。研究者认为［1］排除其它疾病导致的急性周围性面瘫患者，若出现单侧头面部局部剧痛，即使未出现皮肤疱疹改变，也可初步考虑为顿挫性面瘫。另外，区别与贝尔面瘫不同的另一个重要的特征是，病情在早期可出现恶化，开始恢复的时间较贝尔面瘫晚，同时最后的恢复程度也较贝尔面瘫差［1］。N Julian Holland等人［11］强调，在耳部疱疹出现之前皮节区的疼痛及感觉麻木是疱疹性神经痛，提示很可能感染了水痘-带状疱疹病毒，而且是早期提示感染该病毒的唯一征象。以上这些临床表现都会为疱疹顿挫性面瘫的诊断提供重要的线索。

2　病因及发病机制

急性周围性面瘫的病因有很多，而感染是很重要的一个病因，大家熟知的中耳炎、莱姆病及病毒感染都可引起面瘫。水痘-带状疱疹病毒（VZV）和单纯疱疹病毒-1型（HSV-1）是引起急性周围性面瘫的最常见的病因。疱疹顿挫性面瘫：同对亨特综合征的研究一致，疱疹顿挫性面瘫的发生和膝状神经节区水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）复活感染相关［19］。R.Zainine，M.Sellami［12］等学者认为膝状神经节潜伏的VZV病毒复活引起免疫反应，继而出现神经的水肿，在面神经骨管内嵌顿、压迫，从而出现乏氧状态，最后神经坏死。YASUSHI FURUTA［9］等学者认为在亨特综合征和疱疹顿挫性面瘫中水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的检出率及复制最高峰都没有明显差异，二者在唾液中的检出率为58％和59％。AO Grobbelaar，ACS Woollard等学者［13］提出，感染水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）后疱疹的出现与否和粘膜区域的细胞免疫反应相关，但是目前这个假说还未证实。在Ho Yun Lee MD等人［1］的研究中，疱疹顿挫性面瘫酶联免疫吸附法（ELISA）的检出率为74.3％，PCR检出率为58.8％。但是考虑正常人血液中水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）抗体的滴度也可以升高，所有酶联免疫吸附法在诊断方面还是有限制。S.Murakami，MD等学者［6］认为，PCR在疱疹顿挫性面瘫的诊断中检出率更高，尤其是耳周疱疹流出的分泌物做水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）DNA的PCR检测。但Stjernquist-Desatnik等学者［14］认为考虑病毒复制在面瘫出现之后就开始逐渐下降，所有用唾液、泪液、脑脊液、耳周疱疹分泌液及肌肉活检等方法做病毒PCR检测是不稳定的。

3　诊断和鉴别诊断

Marc H.Hohman，MD等学者提出，尽管有电生理检测、影像学及血液学等方法可以帮助诊断，但急性周围性面瘫的诊断主要依赖临床病史及临床表现［15］。

对于亨特综合征的诊断主要根据临床表现：急性周围性面瘫，耳、软腭或舌出现典型疱疹，同侧耳、舌、咽部或头面部其它部位出现剧烈疼痛感。常常伴随眩晕、听力下降、耳鸣，甚至其它颅神经感染症状。面神经电图（ENOG）可见患侧面神经振幅较健测明显降低［16］。与疱疹顿挫性面瘫的发病机制类似，根据仔细的询问病史及临床表现鉴别不难。

疱疹顿挫性面瘫：Ho Yun Lee MD等学者［1］认为血清中有anti-VZV IgM，或anti-VZV IgG滴度4倍以上的无疱疹急性周围性面瘫，即可诊断为疱疹顿挫性面瘫。C J Sweeney，D H Gilden等学者［17］提出若血清中VZV病毒抗体高于正常的4倍，或者在皮肤、外周血单核细胞、脑脊液等PCR检测出VZV DNA，或者听力下降20db以上、患者出现客观的眩晕症状，即可诊断为疱疹顿挫性面瘫。除了以上提到的客观诊断指标，目前我们临床中诊断主要根据患者的临床特征：急性周围性面瘫，伴随耳、舌、咽部或同侧头面部其它部位剧烈疼痛，听力下降，眩晕，伴或不伴有其它颅神经感染症状。在排除其它病因如亨特综合征、肿瘤、外伤、胆脂瘤等明确诊断后即可诊断该病。除了剧烈疼痛、听力下降、眩晕等症状，Marc H.Hohman，MD等学者［15］也提出了疱疹顿挫性面瘫和贝尔面瘫的另一个区别是前者很少有复发性。

Murakami S，Mizobuchi M［18］和Donald H.Gilden，M.D.［19］等学者认为贝尔面瘫的发生和HSV-1病毒有一定的关系，但是病毒损害神经的机制仍不是很明确。也有试验证实贝尔面瘫患者的血浆内皮素水平明显高于正常人，而血浆内皮素升高导致面神经供血小动脉收缩、痉挛，面神经因此缺血、水肿［20］。目前对于贝尔面瘫血清学检测HSV病毒不是常规，所以诊断主要依据病史［15］。首先明确是周围性面瘫，然后在排除其它可引起周围性面瘫的疾病后（如中耳炎、带状疱疹、外伤、听神经瘤、面神经瘤、腮腺疾病），贝尔面瘫可诊断［19］。所以部分疱疹顿挫性面瘫或早期还未出现典型疱疹的亨特综合征与贝尔面瘫鉴别起来不是很容易，需要仔细询问病史，有条件者可行化验检查，追踪水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）DNA或者抗体指标。

4　治疗

对于疱疹顿挫性面瘫的治疗越早越好，来阻止水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的复制以及减少随后出现的面神经病理改变。进而加快面肌恢复，预防并减少并发症和后遗症的出现［5］。

Ho Yun Lee，MDa等学者［1］的前瞻性研究中，将患病1周内的66名疱疹顿挫性面瘫患者分为俩组，分别给予糖皮质激素和糖皮质激素-抗病毒药物治疗，并追踪随访1周、2周、3个月及6个月，结果显示后组的患者一直在恢复，而前者在3到6个月恢复不明显。

来自哈弗医学院的Marc H.Hohman，MD等学者［15］认为，不论是亨特综合征，还是疱疹顿挫性面瘫，急性期的最主要治疗方案就是给予足量的抗病毒药物以及激素消肿，还有眼睛的保护。然而静脉和口服药物之间无明显区别，考虑静脉全身给药副作用较大，推荐口服给药。而对于贝尔面瘫，早期给予抗病毒药物的效果并不明确，牛春生等人［21］的研究中，泼尼松龙联合伐昔洛韦并未显著提高12个月时面瘫痊愈率，也未降低12个月时联带运动比列，表明泼尼松龙联合伐昔洛韦与单一使用泼尼松龙相比无明显优势。

对于病程超过14天，药物保守治疗无效的完全性面瘫患者，可行神经电图检查，神经变性数量大于90％的患者，即可行面神经减压术［15］。同时，也有些学者认为［21，25］早期对重症患者实行面神经次全程减压术可明显改善患者愈后。本研究同意以上观点，病程超过14天的完全性面瘫患者，若正规药物治疗2周仍没有明显效果，推荐行面神经电图和面神经F波检查，若神经电图显示神经损害90％以上，或者F波不存在，推荐行面神经次全程减压术。早期除了以上主要治疗方法，Marc H.Hohman，MD等学者［15］也提出了，可以给予一些物理治疗。另外，N Julian Holland［11］认为经过循证医学证明有效的治疗方法还包括给予促神经生长、神经生长材料等药物，肉毒素及面肌训练。Marc H.Hohman，MD［15］对于后期出现联动等后遗症，仍然可以有不同的手术可以帮助治疗。

In Sup Kim，1 Seung-Ho Shin等多数学者提出，亨特综合征的病因和膝状神经节区潜伏的水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）复活再次感染相关，病毒感染引起免疫反应，继而出现神经的水肿［23］。水肿及病变区域主要位于膝状神经节区，所以面神经减压的范围主要强调该区域［23］。在减压术中显微镜下打开面神经神经管，见苍白的神经疝出，血供逐渐恢复，高倍显微镜下可见粉色面神经表面的血管纹理［24］。疱疹顿挫性面瘫患者的病因、发病机制同亨特综合征相同。在临床中，我们发现疱疹顿挫性面瘫患者颞骨高分辨CT下面神经膝状神经节区骨管也较健侧肿胀明显，手术中也很好的应证这一征象。综合考虑，推断其手术减压范围也较亨特综合征类似。Yanagihara N等学者［25］还发现亨特综合征的面神经肿胀程度较贝尔面瘫更严重，持续时间也更长。而大量研究表明，贝尔面瘫面神经的肿胀主要位于鼓室段和乳突段，主要行该区域的减压［25］。

5　愈后

贝尔面瘫愈后相对较好，70％的病人可自行愈合，不需要任何治疗［26］。大约1/6的病人会遗留中到中度的面弱、挛缩、联动或者半面痉挛等后遗症。贝尔面瘫中不完全性面瘫的病人，愈后较好，大约94％可接近完全恢复。然而感染水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的病人恢复较差［11］。包括典型带状疱疹的病人和疱疹顿挫性面瘫的病人。不需要任何治疗方法就能治愈的贝尔面瘫病人，一般在3周内便开始恢复。如果3周内没有任何恢复，则需要干预，这时给予及时的药物治疗贝尔面瘫一般恢复较好，只有大约10％的贝尔面瘫病人需要手术治疗［25］。而疱疹顿挫性面瘫的病人，很少有不需要干预的病人，即使早期给予足量的抗病毒及激素等治疗，或者同样给予面神经次全程减压手术，疱疹顿挫性面瘫病人愈后也较贝尔面瘫差，。另外张爱萍，杨仕明［27］等人提出，耳带状疱疹综合征在临床上大部分都有听力的下降，面瘫的恢复随听力改善有不同的变化，患者平均言语频率提高明显者预示面神经恢复较好。

综上可知，疱疹顿挫性面瘫和贝尔面瘫，不论是病因、发病机制还是治疗及愈后方面都不同，所以临床中二者的鉴别诊断尤为重要。引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

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Zoster sine herpete-Facial paralysis without herpes caused by herpes zoster virus

ZHAO Kun，LI Jiandong，ZHAO Liang，YU Chungang，LI Yang，WANG Jie
Department of Otolaryngology，Beijing Electric Power Hospital，a Teaching Hospital of Capital Medical Univercity
Corresponding author:Jiandong liEmail:lijiandong@sina.com

【Abstract】Zoster sine herpete（ZSH）facial palsy is caused by the varicella-zoster virus（VZV），similar to Ramsay Hunt syndrome.Latent VZV infection is reactivated in the geniculate ganglion，causing acute peripheral facial palsy，severe pain in the ear，tongue，pharynx and other regions of head and neck.Vertigo and hearing loss can be part of the process.However，facial palsies caused by VZV are not always accompanied by vesicular eruption，and these cases are referred to as zoster sine herpete（ZSH）.Distinguishing ZSH from Bell palsy is difficult，and ZSH is often clinically diagnosed as Bell palsy.However，the etiology，pathogenesis，treatment and prognosis are quite different.So facial palsy in ZSH is often misdiagnosed and adequate treatment delayed，leading to poor prognosis.In this paper，we elaborate on the clinical features，pathogenesis，diagnosis，treatment and prognosis of ZSH associated facial palsy，in order to bring it to the attention of Otorhinolaryngologist.

【Keywords】Zoster sine herpete；Bell 's Palsy；Ramsay Hunt syndrome

【中图分类号】R764.15

【文献标识码】A

【文章编号】1672-2922（2016）02-291-4

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.033

基金项目：电力系统员工慢性疾病的多学科系列研究编号：SGHB000AJJS1400182

作者简介：赵琨，硕士，研究生，研究方向:面神经研究及耳科学

通讯作者：李健东，Email:lijiandong@sina.com

收稿日期：（2015-11-22审核人：陈伟）