面痛耳聋患者应怀疑胆脂瘤

袁邦清

家住福州的刘先生今年49岁。十几年来，他右侧面部一直饱受电击样剧烈疼痛。每当吃饭、刷牙、受到冷热刺激时，就会诱发疼痛，而且发作时不断做咀嚼动作，疼痛难忍。在当地医院诊断为右侧三叉神经痛，口服卡马西平药物、局部熏蒸、打封闭针等治疗，均不能控制病情发作，药量及疼痛逐渐加量加重。无奈下行“右侧三叉神经撕脱术+左侧舌背肿物切除术”，术后不但疼痛没有减轻，还丧失了听觉。虽然加量药物治疗，但疼痛程度较前加重，面部又反复抽搐，右侧面部时时发作的烧灼感让刘先生痛不欲生。

春节过后，刘先生来到我院神经外科求医。经专家系统检查，诊断患者为“右侧桥小脑区占位”，进一步确诊为胆脂瘤引发三叉神经痛、神经性耳聋。随后，为其实施右侧桥小脑角胆脂瘤切除术。术后各项康复指标恢复良好，疼痛感消失，听力有所缓解。

胆脂瘤亦称表皮样囊肿、珍珠瘤等，系良性肿瘤，好发于脑部和耳部。颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3～5周）神经管闭合时，混入了外胚层成分所导致的。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5%～1.8%，可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。

胆脂瘤生长较为缓慢，主要是对周边组织产生破坏而导致相关症状。由于解剖部位的关系，最常见的就是像刘先生那样的三叉神经痛和神经性耳聋，亦可引发无菌性脑膜炎等反复发作。临床急症比较少见，尤其是由肿瘤引起的卒中或内容物自发破裂溢出极为罕见，患者的急症往往源于脑积水。在发生临床急症时，紧急情况下可考虑先期行脑室穿刺外引流术，以缓解脑积水引起的相关症状，待情况好转后二期切除肿瘤。

胆脂瘤术后恢复一般良好，但易复发；若能达到大部分切除，则一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。临床上，患者手术后生存20年以上者可达92%。术后的死亡率为2%～11%，其死亡原因主要为颅内感染。由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。endprint