颅内原始神经外胚层肿瘤的影像学特点分析

颅内原始神经外胚层肿瘤的影像学特点分析

巨涛1，白茫茫1，王亚明2，魏铂沅2，程岗2，亓乾伟1，米良1，王涛1

(1.延安大学附属医院神经外科，陕西延安716000；2.海军总医院神经外科，北京100048)

摘要：目的探讨原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumours,PNET)的影像学表现及特征，提高对该肿瘤的诊断水平。方法对14例原始神经外胚层肿瘤进行回顾性分析，总结影像学特点。结果14例患者中9例病灶位于中线附近及侧脑室旁，肿瘤边界较清楚，5例位于皮质下，10例为类圆形，瘤周水肿反应较轻；CT扫描为等或略高密度。对于肿瘤实质部分的磁共振表现，在T1加权像上11例表现为低信号或稍低信号，3例表现为等信号；在T2加权像上10例表现为等信号，4例表现为高信号或稍高信号。增强扫描时可见实性部分强化。结论PNET为高度恶性肿瘤，由于临床报告病例少，常与颅内其它肿瘤难以鉴别，通过对14例PNET影像学特点的总结，为其诊断提供科学的依据。

关键词：原始神经外胚层肿瘤；影像学

中图分类号：R739.4

作者简介：巨涛(1981—)，男，陕西咸阳人，延安大学附属医院2012级在读硕士研究生。

[收稿日期2014-12-11；责任编辑赵菊梅]

Image characteristics of intracranial primitive neuroectodermal tumors

JVTao1,BAIMang-mang1,WANGYa-ming2,WEIBo-yuan2

CHENGGang2,QIQian-wei1,MILiang1,WANGTao1

(1.Department of Neurosurgery,Affiliated Hospital of Yanan University,Yanan 716000,China;

2.Department of Neurosurgery,Navy General Hospital,Beijing 100048,China)

Abstract：Objective Discussing the imaging findings and characteristics of primitive neuroectodermal tumor (PNET) to improve the diagnostic level of the tumor.Methods 14 cases of PNET were analyzed retrospectively, and then summarized the imaging findings and feature.Results Among the 14 cases,9 patients with lesions located near the midline and lateral periventricular,tumor with clear border,5 cases located under the cortex;10 cases was round,peritumoral edema reaction which around the tumor was light.In CT scan,the tumors were mostly equidensity or slight high density.For the MRI features of PNET,11 cases showed low signal or slightly low signal in T1 weighted images,while 3 cases showed equisignal;in T2 weighted image,10 cases showed equisignal,and 4 cases showed high signal or slightly high signal.The enhancement scanning showed the visible marked enhancement of the solid mass.Conclusion Due to the less clinical cases reported,PNET is often misdiagnosed as other encephalic tumor.Based on the summary of iconography features of 14 PNET cases,this report has provided some diagnostic basis for clinical work.

Key words：Primitive neuroectodermal tumors; Iconography

原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumours,PNET)是一种罕见的、恶性程度极高的肿瘤[1]，由于国内外尚无大宗病例报导，影像学上常常与其它肿瘤难以鉴别，通过对14例经活检术后病理确诊的PNET的回顾性分析，总结其影像学特点，为临床诊断提供参考。

1资料与方法

1.1一般资料

本组病例来源于2000-01~2009-01，在海军总医院神经外科接受立体定向活检手术的患者，所有纳入病例经免疫组织化学检测，并证实为PNET。

1.2影像学检查

14例均行CT及MRI检查。头颅CT行轴位扫描，层厚5～10 mm，MRI检查均采用T1加权像、T2加权像序列扫描及T1增强扫描，层距5 mm，间隔0.8 mm。增强扫描对比剂为扎喷酸葡胺Gd-TDPA，剂量为0.1。

2结果

2.1临床特点

本组14例中男9例，女5例，年龄2～23岁，平均年龄10.8岁。临床表现颅内压增高10例，视力、视野障碍2例，肢体功能障碍1例，肢体抽搐1例。本资料中肿瘤位于脑叶8例，胼胝体区3例，内囊区2例，幕下1例。

2.2影像学特点

病灶形态多数呈类圆形，肿瘤边界较清楚，位于中线附近及侧脑室旁居多，少数位于皮质下；CT扫描呈等或略高密度。MRI扫描在T1加权像肿瘤呈低或稍低信号11例，等信号3例；T2加权像肿瘤呈等信号10例，高或稍高信号4例。增强扫描后肿瘤实体部分可见强化，但强化程度不一。9例瘤周未见明显的水肿反应，5例瘤周可见轻度水肿，其中4例有不同程度钙化。附病例如下：患者，4岁，男性，以“双上肢活动时震颤，持物不稳1月，伴有言语含混不清、饮水呛咳”就诊，头颅CT上呈高密度、周围结构受压(如图A)。MRI显示：双侧基底节、胼胝体压部长T1、稍长T2信号病灶，病灶主体位于右侧基底节区，强化不明显(如图B、C)。

图1

3讨论

PNET是一种由未分化或低分化的神经上皮构成，位于颅内或脊髓的肿瘤，恶性程度极高，2007年WHO新分类中给予幕上PENT新的定义，定义为中枢神经系统PNET，而室管膜细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤等都为其变异型[2]。PNET患者影像学表现虽有一定自身特点，但与低级别胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤等其他颅内肿瘤比较缺乏特异性，因此不足以确诊，尤其是其影像学表现与小脑髓母细胞瘤相似，难以鉴别。

3.1PNET临床特点

PNET在1岁以下幼儿多见，尤其是5岁以下儿童中居多，本组病例5岁以下儿童占到7例(50%)。病程较短，平均病程在11周至3个月。本组平均病程为14周。颅内压增高症状为最突出表现。

3.2PNET影像学特征及诊断

PNET影像学表现多呈类圆形，病灶周围水肿不明显，脑实质有压迫表现，边界清楚，大部分肿瘤位于中线附近及侧脑室旁，少数位于皮层下，张子焕等在硬膜外发现一例术前诊断为硬膜外机化血肿，病理检查为PNET[3]。综合CT及MRI表现，其影像学特点可以归纳为：CT平扫上肿瘤以团块样高密度显影，边界清楚，瘤周水肿反应轻。MRI T1加权像显示为低或等信号，T2加权像为等或稍高信号，可见肿瘤实质不均匀强化。因瘤内血管丰富，可伴有出血和囊变，因此内部可伴有囊变和

参考文献：

[1]Klisch,J.,et al.,Supratentorial primitive neuroectodermal tumours:diffusion-weighted MRI.Neuroradiology,2000,42(6):393-398.

[2]杨学军.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007)》[J]. 中国神经精神疾病杂志,2007,33(9):513-517.

[3]张子焕, 程晋成, 余本松，等. 幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤误诊一例[J].中华神经外科杂志, 2014, 30(5):540-540.

[4]王瑞芬, 管雯斌, 吴湘如，等.以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤临床病理分析[J].中华病理学杂志, 2014, 43(6):403-407.

[5]Schmidt,D.,et al.,Malignant peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from Ewing's sarcoma. A report from the Kiel Pediatric Tumor Registry[J].Cancer,1991,68(10):2251-2259.

[6]Kiatsoontorn,K.,et al.,Primary epidural peripheral primitive neuroectodermal tumor of the thoracic spine[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2009,49(11):542-545.