婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现

郑彬，霍亚玲

（河南省郑州市儿童医院放射科，河南 郑州 450053）

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现

郑彬，霍亚玲

（河南省郑州市儿童医院放射科，河南 郑州 450053）

目的：总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）的CT表现。方法：回顾性分析经穿刺活检证实的IHHE患儿9例，行CT平扫及增强扫描，总结其图像特点。结果：9例中，经CT平扫，于肝脏内发现低密度病灶，2例伴钙化；增强扫描后，动脉期病灶周边呈现不均匀线样、结节样或边缘性强化，门脉期和延迟期病灶由周边向内部渐进式强化。结论：IHHE的CT表现具有一定特征性，熟悉掌握其CT特征，可为临床诊疗提供有效帮助。

肝肿瘤；血管内皮细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）是一种血管源性肿瘤，主要由血管内皮细胞增生形成大小形态不一的异常血管组成［1］，是小儿常见的肝脏良性肿瘤，以婴幼儿及新生儿多见，临床和影像学表现与肿瘤内血流速率和动静脉分流的范围有关［2］。本文通过分析经病理证实的IHHE患儿CT平扫及增强扫描图像特点，旨在提高对本病CT征象的认识，为临床诊断及治疗提供可靠依据。

1 资料与方法

1.1一般资料收集我院2012年1月至2014年6月收治的IHHE患儿9例，男4例，女5例，年龄2～10个月，平均（4±0.52）个月，患儿均以腹部触及肿块就诊，2例合并全身皮肤黄染，3例合并皮肤血管瘤；4例AFP升高，2例胆红素升高，3例实验室检查无异常。患儿均经穿刺活检证实，1例因并发全身血管瘤家长放弃治疗，3例行手术切除，5例行激素治疗，3～6个月后复查肿瘤较前明显减小。

1.2仪器与方法采用Philips 64排螺旋CT，扫描参数：120 kV，100～120 mAs，层厚4.0 mm，层距4.0 mm，螺距1.0。扫描前用10%水合氯醛灌肠，镇静后行平扫及增强扫描，对比剂采用碘海醇（300 mgI/mL），剂量1.0 mL/kg体质量，注射流率1.0～1.5 mL/s，分别于注入对比剂后25～30s、45～55 s及2～3 min行动脉期、门脉期及延迟期扫描。

2 结果

本组9例，7例单发，CT平扫表现为肝实质内低密度肿块，形态多为圆形或类圆形（图1a），边界清晰，直径3.5～8.2 cm，4例位于肝右叶，3例位于肝左叶，内部密度不均匀，较大病灶中央多伴有坏死囊变或点状钙化灶。增强扫描后，病灶于动脉期（图1b）和门脉期呈不均匀性强化，以周边强化为主，并逐渐向病灶中心填充（图1c），出血和钙化部位无强化。延迟期病灶与肝脏等密度（图1d）；2例多发，CT平扫表现为肝实质内多发大小不等的低密度病灶，多为圆形或类圆形，病灶均无钙化。增强扫描动脉期病灶边缘轻度强化，门脉期病灶周边强化更明显，并向病灶内部渐进式强化，部分病灶内可见肝静脉或门静脉的分支终止于病灶边缘。

图1女，3.5个月图1aCT平扫示肝右叶类圆形低密度影，边界清晰，无钙化图1b增强扫描动脉期，病灶不均匀环形明显强化，病灶内部无强化图1c门脉期，病灶周边进一步强化，并向中心填充图1d延迟期，病灶与肝脏密度基本相等

3 讨论

IHHE是一种毛细血管性血管瘤，多见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比1∶2［3］。本组平均年龄（4±0.52）个月，与文献报道相符［1］。IHHE发病机制尚不明确，组织学上与海绵状血管瘤相似。病理多为灰色或粉红色结节，部分结节伴中央出血坏死，较大肿瘤内可见动静脉畸形、出血、血栓、纤维化及钙化。根据病理学特点，将肿瘤分为：Ⅰ型，多为良性，由单层血管内皮细胞增殖形成的血管构成；Ⅱ型，由浓染的血管内皮细胞形成多形和多层的血管胚层或微小血管分支构成，具有潜在恶性［4］。

3.1IHHE的临床表现临床多以肝区触及肿块或肝脏进行性肿大就诊，约45%的患者伴皮肤血管瘤［5］。本病多发型可合并皮肤血管瘤、充血性心力衰竭和血小板减少症［6］，本组3例并发皮肤血管瘤，占33.3%，且均为肝脏多发型，与报道相符。多数患儿AFP升高，部分肝功能异常，本组4例AFP升高，2例胆红素升高。IHHE可单发，亦可多发，可局限性亦可弥漫性生长，肿瘤性质介于血管瘤和血管肉瘤之间，呈低度恶性，较少侵犯血管，肝外转移率低［7］。肿瘤多有包膜，部分肿瘤在发病后1～2年内可自行萎缩甚至消失，可能与肿瘤内血栓形成和瘢痕挛缩有关［8］。当肿瘤动静脉分流量大，可引起充血性心力衰竭，或肿瘤破裂时可导致患儿死亡。有文献报道［5］该病经激素随访治疗病灶可缩小、数量减少，本组5例行激素治疗的患儿，6个月随访复查，2例肝脏内病灶消失，3例病灶亦较前明显减小，与文献报道相符。病灶在缩小过程中，坏死灶内钙化会明显增多［9］。

3.2IHHE的CT表现CT平扫时，多与肝脏内见边界清晰的低密度病灶，呈圆形或不规则形，部分病灶中心可见高密度出血或钙化。注入对比剂后，动脉晚期肿瘤自边缘开始出现环形强化或粗条索样强化，表现为“双环征”［10］，中心部分可出现结节样或斑点样强化，肿瘤强化程度明显高于肝实质；门脉期肿瘤进一步强化，并向中心推进；延迟期全瘤强化，肿瘤中心可完全或不完全填充，密度高于或等于肝实质，较大瘤体内出现坏死或纤维化部分无强化。有文献报道［11-13］，部分IHHE患儿出现腹主动脉缩小、肝动脉主干增粗，是由于肿瘤主要由肝动脉供血所致。本组肿块平扫均为低密度肿块，增强扫描后，均呈向心性强化，动脉期以周边强化为主，部分病灶中心为结节样强化，随着时间的延长，肿块强化范围增大，并逐渐向中心推进，最后密度稍高或等于肝实质。

3.3IHHE的鉴别诊断①肝母细胞瘤：肝母细胞瘤是肝脏的实质性肿瘤，少见于1岁以下的婴幼儿，平扫呈低密度，可伴有散在或聚集的钙化灶，AFP常明显增高，肿瘤常侵犯门静脉或肝静脉，增强扫描后，肿瘤多呈向心性渐进性强化；②肝脏海绵状血管瘤：IHHE与海绵状血管瘤相似，但海绵状血管瘤很少发生于1岁以下，少见钙化，动脉期呈结节样或环形强化，门脉期和延迟期向中心充填，呈典型的“快进慢出”或“慢进慢出”；③肝脏转移瘤：肝脏转移瘤多有原发肿瘤，典型者即表现为“牛眼征”［14］，肿瘤可单发或多发，大小不等。动脉期表现为无强化或轻度强化，门脉期边缘强化，中央因有坏死而无强化，延迟期强化很快退去，而IHHE延迟期常高于或等于肝实质。此外，CT发现肾上腺区肿块、区域淋巴结转移和血行转移是鉴别诊断有力的证据［15］；④肝紫癜症：肝脏良性病变，为肝实质内多发充满血液的囊腔，以成人多见，增强扫描后多呈花瓣样强化。肝紫癜症的诊断需结合病史，多认为与化学细胞毒性药物、细菌或病毒感染有关。

综上所述，IHHE的CT表现具有一定特征性（随增强扫描时间延长呈推进式强化），熟知其影像学特征并结合病理检查，有助于该病的确诊及对患儿采取合理的治疗。

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2015-04-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.031

郑彬，E-mail：876431335@qq.com。