先天性肛门直肠畸形倒立位X线片与MRI比较

杨复宾 YANG Fubin

方 林 FANG Lin

盛 茂 SHENG Mao

郭万亮 GUO Wanliang

王 亮 WANG Liang

刘玉奇 LIU Yuqi

吕海涛 LV Haitao

先天性肛门直肠畸形倒立位X线片与MRI比较

杨复宾 YANG Fubin

方 林 FANG Lin

盛 茂 SHENG Mao

郭万亮 GUO Wanliang

王 亮 WANG Liang

刘玉奇 LIU Yuqi

吕海涛 LV Haitao

作者单位
苏州大学附属儿童医院影像科 江苏苏州215003

目的 探讨倒立位X线片与MRI检查在先天性肛门直肠畸形（CARM）诊断中的临床应用价值。资料与方法 收集经手术治疗并确诊的38例CARM患儿，术前均行倒立位X线片与MRI检查。判断直肠盲端与耻尾线的关系及肛门闭锁的类型，比较倒立位X线片与MRI检查诊断CARM类型的准确率。结果 38例患儿中，低位肛门闭锁型CARM 19例，中位肛门闭锁型CARM 8例，高位肛门闭锁型CARM 11例。倒立位X线片诊断CARM类型的准确率为92.1%（35/38），MRI诊断CARM类型的准确率为97.4%（37/38），差异无统计学意义（χ2=1.37，P＞0.05）。MRI可以发现瘘管7例，脊髓病变5例，右肾缺如1例。结论 倒立位X线片与MRI检查均能较准确地诊断CARM类型，MRI还可以诊断CARM伴发的瘘管、内脏、脊髓病变等其他畸形，较倒立位X线片检查具有更高的临床应用价值。

肛管畸形；直肠畸形；先天畸形；放射摄影术；磁共振成像；婴儿，新生

先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformation，CARM）是较常见的消化道畸形，多发生于新生儿期，其发病率为1∶1500～5000。目前研究认为CARM的发病与基因遗传因素关系密切，也有相关的动物实验研究表明氯仿、视黄酸、阿霉素等致畸物质可以导致妊娠动物肛门直肠畸形胎仔[1]。流行病学研究表明CARM男性发病率高于女性，临床上患儿多表现为肛门呈闭锁的凹陷状，或肛门位置和形态异常，胎粪由肛门的异位开口、尿道、阴道或会阴部瘘口排出，尿液混浊[2]。以往倒立位X线片检查是用于诊断CARM类型的重要的影像学方法，近年来，随着MRI技术的不断改进，临床上越来越多地将其用于诊断CARM的类型及伴发畸形[3]。本文旨在探讨X线片与MRI在CARM诊断中的临床应用价值，并将两者进行对照研究。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析苏州大学附属儿童医院2008年8月—2013年11月手术治疗并确诊的38例CARM患儿的倒立位X线片与MRI图像，其中男22例，女16例；年龄1 d～2个月。CARM按1984年国际分类法进行分型，以耻尾线（PC线，耻骨直肠肌环）为标志分为高、中、低位。所有患儿均经手术证实，19例低位肛门闭锁型CARM进行了一期或二期会阴肛门成形术；8例中位及11例高位肛门闭锁型CARM进行了多期手术，包括一期结肠造瘘术、二期会阴肛门成形术、结肠造瘘口关闭术，手术间隔3～6个月。

1.2 仪器与方法

1.2.1 倒立位X线片检查 采用Philips Digital Diagnost-DR摄片机。患儿出生后12～24 h进行检查，在会阴肛门区皮肤上贴铅号码作为标记，摄片前将婴儿倒立2～3 min，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，采取髋关节成90°屈曲位，充分显示耻骨中心、骶尾关节，以股骨大粗隆为中心，拍摄正侧位片。

1.2.2 MRI检查 患儿检查前给予10%水合氯醛以50 mg/kg口服镇静；肛门窝不明显的患儿采用鱼肝油作体表标记。采用Siemens永磁MRI扫描仪（0.35T），体部阵控相线圈进行腹、盆腔扫描，SE序列，T1WI：TR 500～600 ms，TE 25 ms；T2WI：TR 3500～5000 ms，TE 100 ms；STIR脂肪抑制序列，矩阵256×256，层厚3 mm。分别行矢状位T1WI、T2WI及STIR成像，横断位T1WI、T2WI成像。

1.3 图像分析 由2名儿科影像诊断主治医师采用盲法阅读倒立位X线片及MRI图像，判断直肠盲端与PC线的关系及肛门闭锁的类型，比较倒立位X线片及MRI检查诊断CARM类型的准确率。

1.4 统计学方法 采用SAS 10.0软件，采用χ2检验比较倒立位X线片及MRI检查的准确率，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两种方法对CARM肛门闭锁类型的诊断结果 38例患儿中，低位肛门闭锁型CARM 19例，占50.0%，直肠盲端位于PC线下方（图1A、B），其中5例呈膜状闭锁，充气盲端与体表肛穴仅一膜状结构相隔（图2A、B），倒立位X线片诊断18例，MRI诊断19例。中位肛门闭锁型CARM 8例，占21.1%，直肠盲端位于PC线附近（图3A、B），倒立位X线片诊断11例，MRI诊断9例。高位肛门闭锁型CARM 11例，占28.9%，直肠盲端位于PC线上方（图4A、B），倒立位X线片诊断9例，MRI诊断10例。

图1 女，低位闭锁型CARM。出生后17 h倒立位腹部X线片示充气直肠盲端位于PC线（黑线）下方（A）；出生后24 h MRI图T1WI矢状位成像显示直肠盲端位于PC线（黑线）下方，直肠盲端被胎粪充盈，呈高信号（B）

图2 男，低位闭锁型CARM。出生后18 h倒立位腹部X线片示充气直肠盲端位于PC线（黑线）下方，充气盲端与体表肛穴仅一膜状结构相隔（A）；出生后5 d MRI图T1WI矢状位成像显示直肠盲端位于PC线（黑线）下方，直肠盲端被胎粪充盈，呈高信号，盲端与体表肛穴仅一膜状结构相隔（B）

2.2 伴发症 38例患儿中，伴发瘘管17例，其中会阴瘘12例，膀胱瘘1例，尿道瘘1例，阴道瘘2例，阴囊根部体表瘘1例，MRI诊断瘘管7例。38例中伴发脊髓病变5例，右肾缺如1例，其中脊髓栓系并终丝脂肪瘤3例，脊髓空洞2例，MRI均可以明确诊断。

2.3 诊断准确率 倒立位X线片诊断CARM类型的准确率为92.1%（35/38），MRI检查的准确率为97.4%（37/38），差异无统计学意义（χ2=1.37，P＞0.05），见表1。

表1 MRI与倒立位X线片检查对CARM类型诊断准确率的比较（例）

3 讨论

3.1 CARM的临床特征 CARM又称为肛门闭锁或无肛畸形，肛门闭锁是CARM最主要的畸形，CARM还可以合并会阴部、膀胱、尿道、阴道瘘，泌尿生殖系发育异常，脊柱、脊髓畸形以及肛周肌群异常等。CARM常发生于新生儿期及婴幼儿期，是比较常见的末端消化道发育畸形，发病原因与遗传因素关系密切[4]。CARM的主要临床表现有肛门闭锁或体表瘘口，患儿可出现胎粪由体表瘘口、尿道或阴道等部位排出。根据该病不同的分型及伴发的畸形，临床多采用会阴肛门成形术、一期结肠造瘘术、二期会阴肛门成形术、结肠造瘘口关闭术等手术方式。

3.2 CARM的倒立位X线片检查 1930年，Wangensteen和Rice设计了倒立位X线片来诊断CARM，倒立位X线片是最早应用于诊断CARM的影像学方法，其可以测量出直肠盲端与皮肤肛穴的距离，判断肛门闭锁的类型。倒立位X线片检查简单、无创、操作方便，要求在患儿出生12 h后摄片以等待气体到达直肠盲端，生活能力差者需要更长时间，但一般不超过24 h[5]。在会阴肛门区皮肤上贴铅号码作为标记，摄片前应将患儿倒立2～3 min，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，才能很好地显示直肠盲端，以便测量直肠盲端与肛穴的距离。倒立位X线片可以判断肛门闭锁是高位还是低位，还可以诊断一部分简单的脊柱、骨骼等先天畸形，对术前评估有一定的价值[6]。但是此方法也有很多的局限性，如不能观察CARM伴发的瘘道的走行、大小、开口，也不能观察肛周肌肉的发育状态及伴发的脊髓、内脏畸形等，同时对术后的评估作用更小。本组中有3例倒立位X线片测量结果与手术不相符，考虑是倒立的时间不够或婴儿胎粪附着直肠盲端不易使气体充入而造成测量不准确。

3.3 CARM的MRI检查 随着MRI技术的不断改进，MRI在CARM诊断方面的应用越来越多，其优势逐渐得以体现[7-8]。MRI可以判断儿童CARM的类型，MRI矢状位是显示直肠盲端与耻尾线关系最好的成像位置，在MRI矢状位成像上还可以准确测量直肠盲端与肛门窝的距离，最后准确判定CARM的类型。由于不同的患儿、不同的时间和不同的直肠盲端充盈的物质，导致MRI成像也不一样。直肠盲端被含脂质成分较多的胎粪充盈，T1WI及T2WI上均为高信号，压脂序列上呈低信号；直肠盲端被含水较多的液体充盈，T1WI上为低信号，T2WI及其压脂序列上均呈高信号；直肠盲端被气体充盈，T1WI及T2WI上均为低信号；部分患儿直肠盲端信号混杂是由于所含的物质成分多样形成的。尽管本组各个病例直肠盲端MRI信号不完全相同，但不影响直肠盲端的显示，对判断CARM类型没有影响。

3.4 CARM倒立位X线片与MRI的比较 本组38例患儿倒立位X线片与MRI诊断CARM类型相比较，MRI在诊断CARM类型方面较倒立位X线片检查诊断准确率稍高，MRI检查的准确率为97.4%，倒立位X线片的准确率为92.1%，但两者之间无显著性差异。倒立位X线片检查在患儿检查时间上要求比较严格，要求患儿出生12～24 h后摄片，出生12 h内，气体往往不能到达直肠盲端；出生24 h后，直肠盲端胎便较多则影响直肠盲端的观察。MRI检查受患儿检查时间的影响比较小，直肠盲端无论是被气体、液体还是含脂质成分较多的胎粪充盈，都可以通过MRI的多种成像序列T1WI、T2WI、压脂序列等区分显像，最后达到诊断目的[9-10]。本组38例中有1例MRI诊断错误，是由于直肠盲端处于轻度的收缩状态，将中位CARM诊

图3 女，中位闭锁型CARM。出生后21 h倒立位腹部X线片示充气直肠盲端位于PC线（黑线）附近（A）；出生后24 h MRI图T1WI矢状位成像示直肠盲端位于PC线（黑线）附近，直肠盲端被胎粪充盈，呈高信号（B）

图4 男，高位闭锁型CARM。出生后16 h倒立位腹部X线片示充气直肠盲端位于PC线（黑线）上方（A）；出生后18d MRI图T1WI矢状位成像示直肠盲端位于PC线（黑线）上方，直肠盲端被气体及胎粪充盈，呈高低混杂信号（B）

断为高位CARM。为了提高直肠盲端的显影效果，在MRI检查前可以经体表瘘口或经结肠造瘘口插管注入MRI顺磁性造影剂维影钆胺，可以使MRI诊断准确率达到100%，同时可以明显提高瘘管的显示率及诊断准确率[11]。尽管本研究中倒立位X线片与MRI诊断CARM类型的准确率差异无统计学意义，但MRI检查可以同时显示部分瘘管的存在及走行，诊断脊髓及内脏畸形等X线片无法显示的病变，说明MRI的临床应用价值方面要高于倒立位X线片。

总之，MRI和倒立位X线片检查是目前用于诊断CARM类型最重要、准确率最高的影像学方法。MRI检查无辐射、无创伤，在诊断CARM类型及其伴发畸形方面具有很高的临床应用价值，可以用来替代传统的倒立位X线片检查诊断CARM。

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（本文编辑 冯 婕）

Comparison Between Inverted X-ray Plain Film and MRI in Congenital Anorectal Malformation

PurposeTo investigate the clinical value of inverted X-ray plain film and MRI examination in the diagnosis of congenital anorectal malformation (CARM). Materials and Methods Thirty-eight cases with operatively proved anorectal malformation were reviewed; inverted X-ray plain film and MRI examination were performed in all patients before surgery. The relationship between the rectum blind side and pubococcygeal line (PC line), and the type of anal atresia was determined, to compare the diagnostic accuracy of inverted plain film with MRI for CARM typing. Results Of all the 38 cases, 19 cases were with low imperforate anus, 8 cases with median imperforate anus, and 11 cases with high imperforate anus. The accuracy rate of inverted X-ray plain film and MRI examination for the diagnosis of CARM typing was 92.1% (35/38) and 97.4% (37/38) respectively, and the difference between them was not statistically significant (χ2=1.37, P＞0.05). 7 cases of fistula, 5 cases of spinal cord malformations and 1 case of right kidney agenesis can be clearly demonstrated on MRI. Conclusion Both inverted X-ray plain film and MRI can diagnose the typing of CARM accurately, but MRI is also able to diagnose the fistula, visceral, spinal cord lesion and other abnormalities accompanied with CARM, while reducing the dose of X-ray radiation and damage in children, thus has higher clinical application value compared with inverted X-ray plain film.

Anal canal abnormalities; Rectum abnormalities; Congenital abnormalities; Radiography; Magnetic resonance imaging; Infant, newborn

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.04.015

方 林

Department of Imaging, Soochow University Affiliated Children's Hospital, Suzhou 215003, China

Address Correspondence to: FANG Lin E-mail: cowboy086@139.com

R543.5；R445.2

2014-11-05

修回日期：2015-03-19

中国医学影像学杂志

2015年 第23卷 第4期：306-308，310

Chinese Journal of Medical Imaging

2015 Volume 23(4): 306-308, 310