左枕叶横纹肌样型脑膜瘤1例

王艳霞，张海良

(1.北京卫生职业学院医学基础学科，北京 100053;2.民航总医院空勤鉴定所，北京 100123)

横纹肌样型脑膜瘤是脑膜瘤中少见的特殊亚型，临床经过具有侵袭性，组织学形态较为特殊，容易误诊。本文报道1例发生于左枕叶的横纹肌样型脑膜瘤，旨在提高临床病理工作者对该肿瘤的认识。

1 病例资料

患者，女性，57岁，头痛、头胀3个月。头颅MRI显示:左侧枕叶近脑膜凸面可见囊实性肿块，大小约为5.1 cm×4.6 cm ×4.5 cm，边界尚清，T1WI呈略低信号，T2WI呈略高信号，增强扫描肿块不均匀强化，肿块周围水肿明显。临床初步诊断:左枕叶占位性病变，胶质瘤可能性大。

大体检查:灰白、灰黄色不整形组织数块，总体积4.8 cm ×4.2 cm ×4.0 cm，橡皮样，质实、质韧，切面灰白、灰黄相间，未见明确包膜。显微镜检查:肿瘤与正常脑组织分界清楚，但无包膜，肿瘤周边有含铁血黄素沉积(图1)。肿瘤主要由片状横纹肌样细胞构成，瘤细胞呈胖圆形或多边形，大小不一，胞浆丰富，嗜伊红染色(图2)，部分瘤细胞胞浆呈空泡状，胞核较大、偏位、单核或多核，可见病理性核分裂象及多核瘤巨细胞(图3)，核仁明显。局部可见脑膜皮细胞型脑膜瘤形态，部分细胞可见核内包涵体(图4)。免疫组织化学检查结果:瘤细胞EMA(图5)、波形蛋白(图6)呈阳性表达，GFAP、HMB45、Desmin和S-100呈阴性表达。

病理诊断:(左枕叶)横纹肌样型脑膜瘤(WHOⅢ级)。

2 讨论

脑膜瘤起源于脑膜皮细胞，占颅内原发肿瘤的24%～30%。发病高峰在51～70岁，女性发病率明显偏高。本例患者年龄57岁，为女性，与文献报道相符。大部分脑膜瘤发生于颅内、眶内和脊柱内，颅内脑膜瘤主要发生在大脑凸面，与本例相似。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为:低复发和低侵袭性生长的脑膜瘤、高复发和高侵袭性生长的脑膜瘤两大类，各亚型脑膜瘤肿瘤分级为WHOⅠ～Ⅲ级不等，其中横纹肌样型脑膜瘤分类属于WHOⅢ级，恶性程度较高，预后较差［1］。典型的横纹肌样型脑膜瘤以囊实性占位病变多见，且多表现为瘤旁囊变，MRI显示肿瘤在T2WI多表现为等信号，少数表现为低信号，在T2WI多表现为高信号，少数表现为等信号［2］，瘤周可见水肿;增强后实性部分显著均匀强化，囊性部分及瘤周水肿不强化［3］。本例患者的MRI表现为左侧枕叶囊实性病变，增强扫描后肿块不均匀强化，亦可见肿块周围水肿，与文献报道一致。

横纹肌样型脑膜瘤大体检查与一般脑膜瘤无太大差别［4］，大部分肿瘤质硬或橡皮样，边界清，切面灰白、灰红或灰黄色，与本例相似。显微镜下肿瘤主要由横纹肌样细胞构成，圆胖形瘤细胞伴有偏位核，染色质空，核仁明显，细胞浆内可见明显的嗜伊红包涵体，既可以是漩涡状的，也可以是质密蜡样的，同时伴有或不伴有典型的脑膜瘤形态［1］。有文献报道，横纹肌样型脑膜瘤显微镜下可见经典纤维型脑膜瘤形态区域与横纹肌样肿瘤形态区域以不同比例混合存在［4］。本例中除横纹肌样瘤细胞形态区域外，局部表现为脑膜皮细胞型脑膜瘤形态，部分细胞可见核内包涵体，此种形态改变鲜有报道。

横纹肌样型脑膜瘤的免疫组织化学检查主要观察EMA、波形蛋白、S-100、GFAP、HMB45、Desmin 等的表达。在文献报道中，S-100、Desmin的表达有的呈阳性表达，有的呈阴性表达。大多数报道显示EMA、波形蛋白均为阳性表达，GFAP、HMB45均呈阴性表达［4-7］。陈昊宾等［8］报道显示EMA呈阴性表达，GFAP呈阳性表达。本例中EMA、波形蛋白均为阳性表达，GFAP、HMB45、S-100、Desmin 均呈阴性表达。

横纹肌样型脑膜瘤在病理诊断上应注意与以下肿瘤进行鉴别。(1)非典型畸胎样/横纹肌样瘤:为高度恶性的中枢神经系统肿瘤，常发生在幼童［9］。大体检查，肿瘤质软、灰红色、块状，边界较清，可见坏死、出血病灶。显微镜下特征性病变为横纹肌样细胞，容易与横纹肌样型脑膜瘤混淆，但是非典型畸胎样/横纹肌样瘤常有原始神经外胚层细胞和向上皮、间质、神经元或胶质的多向分化，且免疫组织化学检查GFAP、神经丝蛋白、突触素和角蛋白呈阳性表达可帮助鉴别诊断［10］。(2)肥胖细胞型星形细胞瘤:为弥漫型星形细胞瘤的一个亚型，高峰年龄30～40岁。大体检查，肿瘤边界不清，可见大小不等的囊腔，有的区域硬，有的区域软。显微镜下以存在大量肥胖形瘤性星形细胞为特点，肥胖细胞具有丰富的毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状，容易与横纹肌样型脑膜瘤混淆，肿瘤中存在的纤维型星形细胞瘤形态区域及免疫组织化学检查GFAP呈阳性表达可帮助鉴别诊断。(3)恶性黑色素瘤:起源于软脑膜的黑色素细胞，高发年龄45～50岁，女性易发。大体检查，肿瘤包块状，呈黑色、红棕色、蓝色或无色素。显微镜下可见具有怪异核的大细胞，大量典型或不典型的核分裂象，核异型性明显，核仁大而红，容易与横纹肌样型脑膜瘤混淆。免疫组织化学检查HMB45、S-100呈阳性表达有助于鉴别诊断。

(本例承蒙北京神经外科研究所罗麟教授会诊，特此致谢!)

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