肺动脉吊带1例

曹振锋，史长松，杨中文



罕少见病例

肺动脉吊带1例

曹振锋，史长松，杨中文

肺动脉吊带；超声心动图；双源CT

1 Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis[J].Ann Thorac Surg,2005,79(1):38-46.

2 Mdct LE.Lung 3D evaluation of type 2 bypoplastic pulmonary artery sling associated with right agenesis，hypoplastic aortic arch,and long segment tracheal stenosis[J].Thorac Imaging,2007,22(4):346-350.

3 张志芳,张玉奇,孙锟,等.肺动脉吊带的彩色多普勒超声心动图诊断[J].医学影像学杂志,2006,16(3):237-239.

4 Semple MG,Bricker L,Shaw BN,et al.Left pulmonary artery sling presenting as unilateral echogenic lung on 20-week detailed antenatal ultrasound examination[J].Pediatr Radiol,2003,33(8):567-569.

450003 郑州，河南省人民医院儿科(儿童重症监护病房)

杨中文，E-mail:yangzhongwenyzw@126.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.06.006

2015-03-19)

患儿，女，3月15天。因喘息3个月，加重伴呼吸困难1 d入院。出生15 d后即出现喘息，哭闹时喘息明显伴口周发绀，曾诊断为“先天性喉软骨发育不良”。1 d前喘息加重伴呼吸困难，遂来我院。查体：口周发绀，气促，三凹征阳性，双肺可闻及大量哮鸣音及少量湿啰音。胸骨左缘第2～3肋间可闻及3级收缩期杂音。X线胸片示双肺纹理增粗。心脏彩超示先天性心脏病：肺动脉吊带，动脉导管未闭(管型)；房间隔缺损(继发孔 中央型+上腔型)，肺动脉高压(中度)，肺动脉干增宽，三尖瓣轻度返流，右心增大。双源CT血管造影(CTA)示左肺动脉干起自右肺动脉干后方，气管稍变窄，左肺动脉经隆突上、气管后方迂回向左肺门移行，左右心房相通，缺损宽约9.5 mm，肺动脉干宽约11.6 mm，右肺动脉宽约8.6 mm，左肺动脉宽约4.8 mm，降主动脉前缘与肺动脉主干左后缘显示条形影相连，大小约2.0 mm×1.5 mm，双肺可见点片状高密度影。双源CTA诊断为：(1)肺动脉吊带改变；(2)房间隔缺损；(3)动脉导管未闭；(4)气管稍变窄；(5)双肺炎性反应。予抗感染治疗，并于体外循环下形肺动脉吊带矫治+房间隔缺损修补+动脉导管结扎术。术后恢复良好。

讨 论 肺动脉吊带(pulmonary artery sling ，PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形，国内报道较少。由于该病易引起气道梗阻，导致气促、喘息、呼吸困难，且常合并肺部感染，若不及时诊治，病死率高。PAS指左肺动脉从右肺动脉起始部的后方绕过右主支气管，向左穿行于食管和气管间达左肺门，在其走行中，动脉包绕气管酷似吊带。其病理机制为胚胎早期起源于左肺动脉第6弓的左肺动脉发育不良，并于右侧第6弓经尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛连结，致左肺动脉发育过程落后于气管、支气管树的发育，进而形成血管环[1]。该种血管畸形约50%合并心内结构畸形，常见有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓发育不良及三尖瓣闭锁等。常有气管狭窄、软骨软化、肺叶数目畸形、肺叶发育不良及右肺缺如等伴发畸形[2，3]。

PAS常合并气道狭窄，在患儿中气道梗阻发生率>50%[4]，临床表现为气促、喘鸣、呼吸困难、肺部感染等。造成以上症状的根本原因为迷走左肺动脉压迫气管、左主支气管引起的气道狭窄，如果造成气道梗阻需早期手术治疗。因此，对于喘息时间较长或不明原因的喘息、呼吸困难等婴幼儿，应高度警惕该病，尽早行超声心动图或双源CT检查，以早期诊治，减少漏诊及误诊。