成人大网膜囊性淋巴管瘤1例及文献复习

陈涌泉，秦启云

成人大网膜囊性淋巴管瘤是一种非常罕见的腹腔良性肿瘤，生长缓慢，病史较长，几乎没有明显临床症状，临床表现缺乏特异性，主要依靠影像学和病理学进行诊断，手术为主要治疗方法，尽早诊断并手术切除对患者预后极为重要［1］。我院2014年1月收治该病患者1例，结合相关文献复习，对该病的病因、好发部位及临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗进行总结学习，现报告如下。

1 一般资料

患者男，47岁，约1年半前开始出现右下腹隐痛不适，伴腹胀，无发热，无恶心、呕吐。2014年1月2日在我院门诊CT平扫检查显示其腹部存在低密度影，疑为肿物。因疼痛加重，患者于2014年1月18日入住我院普通外科。查体体温36.3℃，血压124/78 mmHg;心电图检查结果正常，呈窦性心律;放射X线检查双肺未见明显异常;右下腹腹肌稍紧张，有深压痛，无明显反跳痛，可扪及一质中包块，边界不清，可推动;血常规、尿常规、肝肾功能基本正常，凝血酶原时间、肝炎病毒系列、HIV-Ab、抗梅毒血清反应试验未见异常;同时行CT检查，诊断为腹腔肿物，具体待查。

患者于2014年1月22日在全麻下行剖腹探查术，术中见大网膜上约15 cm×14 cm×8 cm大小淡黄色透明囊性肿物，囊壁菲薄，表面血管网丰富，其内含微黄色澄清液体;将其周围血管结扎，完整剥离囊肿，缝合大网膜创缘，手术顺利，术后肿物送病理检查;患者术后恢复良好，随访6个月，未见复发。

2 结果

患者CT检查结果显示:回盲部肠壁无明显增厚，管腔无明显狭窄，肠腔内见多量内容物，阑尾未见显示，周围脂肪模糊，增强后未见明显异常强化灶;右侧结肠旁沟、盆腔见斑片状低密度影，边界稍模糊，增强后无强化，CT值27 HU;盆腔右侧见小斑片状钙化灶。增强CT动脉期、静脉期、延迟期分别见图1～3。

囊肿解剖病理显示:囊内含淡微黄色澄清液体约2000 mL(图4)。病理结果:腹腔肿瘤，囊性肿物一个，大小约15 cm×13 cm×6.5 cm，切面呈多囊性，内含淡黄色液体，个别囊腔含淡黄色胶冻样物，囊内壁光滑，壁厚0.1～0.25 cm，包膜完整，境界清楚，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞(图5、6)。患者病理组织免疫组化结果显示:D2-40、F8、LCA(淋巴细胞+)、CD31、MC、CD34、Actin、SMA、Ki-67(阳性 ＜1%，主要集中于淋巴细胞)呈阳性;Calretinin、CK(P)呈阴性。以上结果均符合囊性淋巴管瘤特征。

3 讨论

囊性淋巴管瘤属于淋巴管瘤的一种，是淋巴管系统少见的良性肿瘤，由于其罕见，生长缓慢，病史较长，临床症状不明显，早期不易发现，易漏诊［2］。目前主要依靠影像学和病理学进行诊断，手术治疗为主。本例患者出现压迫症状1月余就诊，囊肿巨大，充满中腹部，实属罕见，主要靠CT及病理诊断。现就该病病因、好发部位、临床表现、诊断及鉴别诊断和治疗文献复习。

3.1 病因 该病病因尚不完全清楚，患者年龄多在出生到79岁之间，1～5岁或25岁以后起病较多，提示该病可能由先天性异常所致。有文献报道称淋巴管瘤源于淋巴管先天发育畸形，是淋巴组织的一种错构畸形［3］，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊，因未能连接静脉系统，分泌液逐渐积聚，囊腔扩大而形成大小不等的囊肿，或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻，淋巴管扩张而成［4］。

囊性淋巴管瘤曾被称为“湿瘤”、“囊状水瘤”等，是淋巴管系统少见的良性肿瘤［5］。据相关文献报道，许多学者认为该病的发生与先天性淋巴组织发育不良有关，由于淋巴组织与中央静脉系统的结合较差，导致继发性淋巴管扩张，从而导致本病的发生。也有学者认为部分患者是因后天外伤、炎症等因素引起淋巴管阻塞，淋巴液长期回流受限，淋巴管闭塞扩张而继发形成，多见于成人［6］。

3.2 好发部位及临床表现 淋巴管瘤可发生于全身各个部位，可累及骨骼、结缔组织和内脏器官等各个系统而发生，以头颈部最多，其次为下肢、上臂、腋下和躯干，绝大多数为良性，但具有不断生长及浸润周围组织的特征［6］。据相关文献报道统计，首例淋巴管瘤患者发现于1934年。大多数(约75%)发生于颈部［7-8］，20%发生在腋下，其他发生于肺、纵隔、肾上腺、肾脏和骨骼上(手、足小骨除外)［9］，极少数(＜1%)发生在腹部。腹部淋巴管瘤以肠系膜淋巴管瘤居多，多累及小肠系膜［10］，极少发生在大网膜、罕见于小网膜。临床上现将淋巴管瘤分为4型:毛细淋巴管瘤;海绵状淋巴管瘤;蔓状淋巴管瘤;囊状淋巴管瘤。

图1 腹部增强CT动脉期

图2 腹部增强CT静脉期

图3 腹部增强CT延迟期(延迟3 min)

图4 肿物病理解剖图

图5 肿物免疫组化图(×100)

图6 肿物免疫组化图(×100)

囊性淋巴管瘤男女发病比例约3∶2，90%发生于儿童，多见于4岁以下幼儿，60%见于5岁以下者［5］。该病一般无明显症状，只有当病变肿物体积较大压迫正常组织或继发破裂、出血、感染时才会出现相应临床症状，主要临床表现为腹胀不适、恶心、纳差及腹部肿块，幼儿腹部肿块较为明显。极少数患者表现为出血、囊蒂扭转或肿胀破裂导致的贫血或急腹症，偶尔会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻及泌尿系梗阻，偶有患者伴有腹泻，尿急，尿痛。部分患者无临床症状，于B超、CT检查时偶然发现［11-13］。由于该病进展缓慢，部分患者到中年才出现临床症状。成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤非常罕见，生长缓慢，病史较长，几乎没有临床症状，少数有腹部间歇性隐痛及下坠感，有的肠管受压引起肠梗阻，一般在囊肿长大到出现压迫症状时患者才就诊，早期不易发现，就诊时无任何症状，极易漏诊［2］。

3.3 诊断及鉴别诊断 腹部淋巴管瘤发病率极低，表现缺乏特异性，术前很难明确诊断，如临床表现为来源不明的囊性肿块或难治性腹水时应考虑该病的可能性。B超能提示囊肿的大小、部位、临界关系等，是诊断该病的首选检查，超声典型图像表现为腹腔、盆腔或结肠旁沟内液性暗区，一般为低回声;包膜完整，形状不规则，囊壁薄、光滑，可有高回声分隔，囊内为均匀无回声区，或见点状及絮状沉积物，囊壁或分隔上可见血流信号［14-15］，也可表现为单个囊肿。CT检查表现与B超大致相同，但比B超更为准确。CT检查平扫:病变部位多发囊性占位，密度均匀;水样病变。国内报道其平均CT值4～25 HU不等，国外报道约3～35 HU。囊壁菲薄，偶见斑点状、斑块状钙化;增强后不见强化，或分隔、囊壁处略有强化;多与周围组织界限清晰，呈特征性“钻角生长趋势”［16］。MRI检查通常显示 T1MI低信号，T2MI高信号的多囊包块。组织学检查在囊壁内发现平滑肌、囊壁由扁平内皮细胞包绕，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意义。

大网膜囊性淋巴管瘤影像学表现为腹腔内液性回声、囊性包块，位置可发生在腹腔和盆腔，诊断时应考虑与腹水、巨大卵巢囊肿及巨大腹腔包虫囊肿等疾病相鉴别。考虑到早期瘤体较小CT不易发现，亦可辅助使用PET-CT进行检查，对于肺、胃肠道等部位早期肿瘤的检查，PET-CT比传统CT更具有优越性和准确性［17-18］，但最终确诊仍需要病理检查。

3.4 治疗 大网膜囊性淋巴管瘤是良性病变，但增大的瘤体可以压迫周围组织，影响其他脏器功能［19］，腹部受撞击后易破溃，破溃后会出现出血、坏死合并感染，有恶变的倾向，应尽早明确诊断，手术完整切除可达到良好的效果［20］。可根据囊肿的位置、大小采取开放性手术或腹腔镜手术治疗，一般能完整切除。术中应细心操作，以防瘤体破裂。应仔细检查小网膜、胃结肠韧带、肝胃韧带及小肠、结肠系膜，以免遗漏多发的小囊肿。手术治疗效果较好，术后复发率低，本例手术治疗效果良好，术后随访6个月未见复发。

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