脊索样胶质瘤误诊实性颅咽管瘤1例并文献复习

王宪雯，刘　伟，王　剑，徐珊珊，范　薇，潘晶晶（中国人民解放军第二炮兵总医院，北京　100088）

◁病例报告▷

脊索样胶质瘤误诊实性颅咽管瘤1例并文献复习

王宪雯，刘伟，王剑，徐珊珊，范薇，潘晶晶（中国人民解放军第二炮兵总医院，北京100088）

神经胶质瘤；颅咽管瘤；体层摄影术，X线计算机

病例男，29岁。14岁时发现颅内占位，中医治疗。近1年来多饮、多尿，近2月头痛伴剧烈恶心。CT平扫示鞍上池不均匀低密度肿块影，其内散在稍高密度区（图1）。MR示鞍上区混杂长T1（图2）长T2（图3）信号肿块，实性部分DWI呈高信号（图4）并显著强化（图5～7），幕上脑室系统明显扩张积水。术前诊断鞍区实性颅咽管瘤可能性大。手术行右额颞联合切口路径暴露肿瘤，见肿瘤呈球形，位于视交叉后下方，色灰白，似有包膜，质较韧，血供一般，内有钙化，与下丘脑、颈内动脉及周围视神经均有粘连，双侧视神经受压变薄并上移。镜下示上皮样肿瘤细胞呈巢状和交叉的带状排列，间质中可见大量的淋巴、浆细胞浸润并可见大量的Russell小体（图8），病理诊断：符合第三脑室脊索样胶质瘤（WHOⅡ级）。

图1　CT平扫示鞍上池不均匀低密度肿块影，其内及边缘见散在稍高密度影。　图2　T1WI显示鞍上区肿块呈混杂低信号。　图3 T2WI显示鞍上区肿块呈混杂高信号。　图4　DWI显示肿块实性部分呈高信号。　图5～7　MR增强显示肿块显著不均匀强化。　图8　镜下示上皮样肿瘤细胞呈巢状和交叉的带状排列，间质中可见大量的淋巴、浆细胞浸润并可见大量的Russell小体。

讨论脊索样胶质瘤是一种罕见的颅内肿瘤，迄今文献报道共79例[1]，据2007年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类，将其与血管中心型胶质瘤、星形母细胞瘤均归为其他神经上皮肿瘤，WHO分级Ⅱ级[2]。以成人、尤以中年女性多见，通常发生于第三脑室，特别是下丘脑前部[3-4]，不典型部位包括左侧丘脑[5]、左颞顶叶[6]，多数生长缓慢。

第三脑室脊索样胶质瘤的典型影像学多表现为边界清楚的肿块，圆形或卵圆形，可有囊变。CT呈稍低密度，MRI呈稍长T1、稍长T2信号，增强扫描实性部分明显强化，囊性部分不强化。肿块内可有钙化，出血少见[7]。

鉴别诊断主要包括发生在该区域的其他肿瘤：①颅咽管瘤[8]：好发于儿童，病变主体位于鞍上，多为囊性或囊实混合性肿块，钙化常见，典型者表现为蛋壳样钙化，增强多呈不均匀强化，蝶鞍常不扩大。本例肿瘤表现为实性成分为主，虽手术证实瘤体内存在钙化成分但影像学表现并不明显，可与颅咽管瘤鉴别。②鞍区生殖细胞瘤[9]：生殖细胞瘤好发于儿童和青少年，多位于颅内中线部位，如松果体区、基底节区及鞍上区，鞍区生殖细胞瘤以女性多见，典型临床表现为尿崩症、视力减退和垂体功能低下的“三联征”。影像学表现肿瘤多为类圆形，界清，钙化少见，可有出血，增强多呈均匀强化。少数可深入鞍内引起蝶鞍扩大。本例年龄较生殖细胞瘤一般发病高峰偏大且病变较大、强化不均，均可与生殖细胞瘤鉴别。③下丘脑胶质瘤[10]：多发生于儿童及青少年，临床表现多为颅压增高、视力减退、视野缺损及内分泌异常等，病程较短。影像学表现无明显特异性，肿瘤多表现为实性肿块，多为视交叉-下丘脑起源，边界多不清晰，增强扫描多为显著强化。肿瘤较大时可继发囊变，囊性部分不强化。下丘脑胶质瘤极少出现钙化及出血，发病年龄偏小，可作为鉴别要点。

第三脑室脊索样胶质瘤作为一种罕见的颅内肿瘤，多发生在第三脑室内，本例原发于下丘脑-鞍区，属于罕见肿瘤的少见部位，由于对此缺乏认识造成误诊。通过文献复习，笔者体会，对于发生在鞍区边界清晰的囊实性肿瘤（实性为主）且实性部分显著强化，如果发病年龄偏大，病程较长，要考虑到第三脑室脊索样胶质瘤的可能，以期提高诊断正确率。

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[10]曾令成，王煜，张平，等.视交叉-下丘脑胶质瘤的临床诊治分析[J].中国临床神经外科杂志，2008，3（13）：135-137.

Chordoid glioma misdiagnosed as solid craniopharyngioma:report of one case and literature review

WANG Xian-wen,LIU Wei,WANG Jian,XU Shan-shan,FAN Wei,PAN Jing-jing
(The Second Artillery General Hospital of the People’s Liberation Army of China,Beijing 100088,China)

R730.264；R739.41；R814.42

B

1008-1062（2015）11-0831-02

2015-03-27；

2015-06-14

王宪雯（1985-），女，山东人，医师。

潘晶晶，中国人民解放军第二炮兵总医院，100088。