萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

万川 苏晓红

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

万川 苏晓红

患者女，33岁。因右上腹部暗红色萎缩斑7年至我院就诊。患者于7年前无明显诱因右上腹部出现片状暗红斑，缓慢扩大，其表面萎缩，无自觉症状。患者曾在多家医院诊治，拟诊为“瘢痕”、“硬斑病”等，予以多种“激素药膏”外搽（具体不详），疗效不佳。患者1年前，在萎缩斑边缘出现结节，结节增生较缓慢，来本院就诊。既往体健，否认局部外伤史或化学物质接触史。家族中无类似病史。体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：右上腹部见一约3.5 cm×3.0 cm暗红色斑片，表面萎缩、松弛、凹陷，其边缘见一1.0 cm×1.0 cm高出皮面的结节，质地韧（图1）。其他部位无类似皮损。实验室检查：血尿粪常规均正常。肝肾功能、血糖无异常。心电图、胸部X线片未见异常。在外院胸腹部CT检查无特殊。取皮损萎缩处行组织病理检查：表皮大致正常，真皮明显萎缩（图2），真皮浅中层见形态较一致、梭形、胞质少、核纤细深染的肿瘤细胞浸润（图3），未见明显的核分裂象，瘤细胞排列稍稀疏，呈条束状或波浪状排列，平行于表皮；真皮深部和皮下脂肪层可见密集排列的梭形细胞增生，深入和分割皮下脂肪，部分区域梭形细胞呈席纹状排列。免疫组化检查：肿瘤细胞Vimentin和CD34强阳性，CD68、S-100和desmin均阴性。诊断：萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）。治疗：患者回当地医院整形外科予以扩大手术切除，随访1年未见复发。

讨论 DFSP相对少见，约占所有软组织肉瘤的1%，但仍是最常见的皮肤来源肉瘤［1］。本病除经典型外，还有色素型、纤维肉瘤型、黏液样、萎缩型等多个临床和组织学亚型。与经典型DFSP比较而言，DFSP有以下特点：①皮损不呈结节状或隆突状，而表现为萎缩斑、硬化斑或皮肤松驰；②发病年龄相对较小；③女性略多于男性；④最常累及躯干，特别是上半部。组织病理，表皮正常或轻度萎缩，偶有轻度或局灶性增生，与病变周围正常组织相比，真皮厚度减少50%以上，致皮下脂肪靠近表皮［2］。DFSP的临床进展是一个长期缓慢的过程。值得注意的是，文献报道的部分萎缩型DFSP并非持续呈萎缩状态，有些病例在病程后期可有微结节或结节的出现，认为萎缩型DFSP可能是经典型的一种早期表现［3］。由于萎缩型DFSP的临床表现不典型，需与硬斑病、萎缩性瘢痕、硬斑病样基底细胞癌等其他萎缩性疾病鉴别。此外，其真皮浅层病理改变不具特异性，当取材表浅时，易误诊为皮肤纤维瘤、神经纤维瘤等良性肿瘤。

图1 患者右上腹部见暗红色萎缩性斑片，表面松弛、凹陷，其下部边缘见一隆起的小结节

图2 皮损组织病理：表皮大致正常，真皮明显萎缩，皮下脂肪靠近表皮（HE×40）

图3 真皮浅中层梭形肿瘤细胞呈条束状或波浪状排列，与表皮平行（HE×400）

［1］ Llombart B,Serra-Guillén C, Monteagudo C,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:a comprehensive review and update on diagnosis and management ［J］.Semin Diagn Pathol,2013,30（1）:13-28.

［2］陈浩,薛燕宁,王焱,等.萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例［J］.中华皮肤科杂志,2011,44（7）:465-467.

［3］胡瑾,方凯,马东来.徽章样真皮树突细胞错构瘤三例［J］.中华皮肤科杂志,2014,47（3）:163-165.

作者单位：210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

2014-11-03）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.04.022

苏晓红，Email:suxh@ncstdlc.org