嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

薛 梅肖 尹纪华安顾安康陈 宏

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

薛 梅1肖 尹2纪华安2顾安康2陈 宏3∗

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种原因不明的、良性血管性损害，1病变常累及真皮和皮下组织，临床表现多样。近期笔者接诊1例患者，报道如下。

临床资料 患者，女，46岁。因右耳背出现红色丘疹1年余，来我院就诊。患者1年前右耳背部出现粟粒至绿豆大红色丘疹，表面光滑，触之较硬，自觉痒。逐渐增多。既往无其他病史及家族史。体格检查无异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：患者右耳背部可见数个粟粒至绿豆大红色半透明丘疹，表面光滑，触之较硬有柔韧感，表面无破溃（图1）。实验室检查：血常规和肝、肾功能大致正常。尿常规潜血3+。右耳背部皮疹病理示：表皮棘层轻度肥厚，真皮血管增生，管壁增厚，血管内皮细胞肿胀并向管腔突出，伴淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞浸润，淋巴细胞部分聚集成团。结合临床表现，符合嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生（图2）。诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗：予痒疹和皮炎III号冲剂（本院，津药制字Z20070036、Z20070060号）化瘀祛湿，沙利度胺50mg每日1次，外用喜辽妥软膏、艾洛松乳膏和盐酸环丙沙星乳膏，1周后复诊，皮损稍有减小。

图1　右耳后可见数个大小不等红色丘疹，表面光滑无破溃，质地较硬

讨论 嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生（ALHE），又称上皮样血管瘤，是一种较少见的良性血管增生性损害。1病变常累及真皮和皮下组织，ALHE最早在1969年由Wells等2报道，当时命名为“皮下组织的血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多”，为发生在头颈部皮下的血管样病变，特征为毛细血管增生伴大量嗜酸粒细胞和淋巴网状组织细胞浸润，认为与木村病（KD）相类似。直到1979年Rosai等3发现ALHE中血管的内皮细胞呈上皮样或组织细胞样改变，人们才真正认识到该病是不同于KD的。1983年Enzinger

图2　真皮血管增生，管壁增厚，血管内皮细胞肿胀并向管腔突出，伴淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞浸润，淋巴细胞部分聚集成团（HE，×200）

ALHE多见于青年人，好发于头皮和颈部，少见于眼眶、眼睑、鼻部5、手、唇、下颏6、阴茎、手臂7、男性乳头部8及腰骶部。8损害为单个或多个皮下或皮内结节。淡红至深红色，多孤立存在，质地部分可推动。1有学者曾9报道1例播散性ALHE。此病一般无自觉症状，也可有瘙痒、疼痛，甚至出现毁容等病态表现。10部分皮损可自行消失。本病常单独出现，曾有报道ALHE伴发动静脉畸形11、肾病综合征13和毛囊黏蛋白病。10此外，本病还可见于妊娠期妇女，考虑可能与妊娠后雌激素、孕激素水平升高有关。14

ALHE病因不清，可与外伤、血管瘤、动静脉畸形、内分泌及恶性肿瘤有关。10

组织病理上，ALHE是一种以血管增生为主的病变，真皮和皮下组织血管增生，内皮细胞肿胀，其形态似组织细胞或上皮样细胞，突向血管腔，尚可见纤维增生内弹力层断裂或血管壁断裂，同时伴有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞浸润，混杂有肥大细胞和浆细胞。11免疫表型ALHE则符合血管瘤的表型，上皮样的内皮细胞强阳性表达CD31、FVIIIRag和UEA-1等内皮性标记，部分病例还可表达CD34。15

ALHE在临床上需要与表皮样囊肿、圆柱瘤、血管瘤、血管肉瘤、化脓性肉芽肿、毛囊炎和KD等相鉴别。通过病理可明确诊断。ALHE与KD的鉴别是重点。ALHE好发于西方中青年女性，皮损以小丘疹结节为主，不累及淋巴结，血中嗜酸粒细胞数量和血清IgE基本正常。KD皮损以肿块、肿胀为主，淋巴结常累及，血嗜酸粒细胞数和血清IgE常升高15Kimura病以增生的淋巴组织为突出特点，常形成多发性淋巴滤泡，可见活跃的生发中心；其次，E0S浸润明显，可见EOS微脓肿。ALHE以突出的小血管增生为特征，内皮细胞增生肥胖似上皮细胞样或组织细胞样；可见淋巴组织增生及EOS浸润，但不见淋巴滤泡形成，EOS浸润亦不如Kimum明显。16

ALHE的治疗方法较多，冷冻、激光、手术切除等，皮损面积较小且局限者可以选择。Alcántara González等7认为PDL（脉冲染料激光）治疗ALHE效果显著、副作用小、复发率低，应为治疗首选。针对此病，口服药较少，有文献报道口服异维A酸类药物可抑制结节的生长并使其缩小甚至消失，但有停药复发的可能。17沙利度胺可减少血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的分泌，从而抑制血管生成，也可用于治疗此病。18外用药膏有糖皮质激素类、维A酸类、干扰素、咪喹莫特、他克莫司等均可奏效。如皮损面积较大或位置特殊，可以考虑口服及外用药进行治疗。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，2009. 1608-1609.

2Wells GC，Whimster IW.Subcutaneous angiolymphiod hy-perplasia with eosinophilia.Br JDermatol，1969，81：1214.

3Rosai J，Gold J，Landy R.The histiocytoid hemangiomas：aunifying concept embracing everal previously describedentities of skin，soft tissue，large vessels，bone，and heart.Hum Pathol，1979，10：707-730.

4Enzinger FM，Weiss SW.Soft tissue tumors.St.Lou-is：Mosby，1983.391-397.

5 Cunniffe G.Alonso T.Dinarès C，et al.Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia of the eyelid and orbit：thewestern cousin of kimura's disease？Int Ophthalmol，2014，34（1）：107-1010.

6马铁牛，纪华安，肖尹.嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2010，4：249-250.

7Alcántara González J，Boixeda P，Truchuelo Díez MT，et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia treated with vascular laser.Lasers Med Sci，2011，26（3）：285-290.

8颜廷凯，陈晓红，曹碧兰，等.男性乳头嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例.中国皮肤性病学杂志，2013，1：68-69.

9 Zhang GY，Jiang J，Lin T，et al.Disseminatedangiolymphoid hyper-plasia with eosinophilia：A case report.Cutis，2003，72：323-326.

10朱国兴，刘齐，陆春.嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生的研究进展.国外医学·皮肤性病学分册，2005，5：314-316.

11 Endo M，Shibata M，Iwamoto I，et al.Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia.Eur JDermatol，1998，8：175-177.

12Sandstad E，Aksnes H，Sund S，et al.Recurrent angiolymphoid hypew lasiawith eosinophilia mim icking temporal arteritis associatedwith nephrotic syndrome.Clin Nephrol，2003，59：206 -211.

13张肖平，张克云.血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症伴毛囊黏蛋白病1例.中国麻风皮肤病杂志，2007，6：515.

14皮肖冰，王晓霞.妊娠后发生血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多1例.中国皮肤性病学杂志，2010，1：69-70.

15陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察.中华病理学杂志，2005，6：353-357.

16王素霞，邹万忠，吕继成，等.血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞浸润合并肾损害3例并文献复习.中华内科杂志，2007，10：827-830.

17 El Sayed F，Dhaybi R，Ammoury A，et al.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia：efficacy of isotretinoin？Head Face Med，2006，2（1）：32.

18张樺，陈浩，孙建方.沙利度胺联合他克莫司治疗嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例.中华皮肤科杂志，2012，45（9）：678.

（收稿：2013-10-22）

1天津市北辰中医医院皮肤科，300400

2天津市中医药研究院附属医院，天津，300120

等4又采用了上皮样血管瘤这一名称。ALHE和上皮样血管瘤是现在常用的病名。

3天津市人民医院皮肤科，300121