儿童中风的临床分析

2015-10-21 19:58胡晓任光阳
医学美学美容·中旬刊 2015年2期
关键词:中风动脉血管

胡晓 任光阳

【摘要】 儿童中风对患者本身及其家庭都带来一种突如其来的、可怕的且及其深刻严重的后果。和成人相比,儿童中风里半侧症候性大约占了70%~80%,从而成为一种特殊症状,且根据梗塞的局域性呈现多种多样的症状。对三分之二的儿童患者进行诊断后发现其症状消退的时间约4-6小时。对一些典型症状的认知帮助我们能正确并尽早的提出疑点。诊断的安全性首先得通过磁共振成像(MRT)来实现。对于一些触发性因素,比如会对治疗或复发危险率造成影响的因素,应该彻底的研究。跟广泛流传的观点不同的是,在发生动脉缺血性中风后的儿童会出现近一半运动机能方面的残余症状(大部分是半瘫)。对患者认知力和行为活动带来的后果会对他们的日常生活造成决定性的影响。研究工作应该有助于提高对儿童中风的详尽的认知,且提高对中风前兆特征的判断和了解应该采取哪些治疗和诊断的紧急措施。从而改善儿童患者今后的生活。

【关键词】儿童中风;临床分析

【中图分类号】R743.3 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2015)02-0287-01

儿童中风不仅对于患儿自身及其家庭成员是严重的不幸遭遇,同样从社会经济的角度来说也是一种很大的压力。病发率约为每年100000个儿童里有2-5个遭遇儿童中风,几乎和儿童脑瘤的出现率同样频繁,且死亡率为5-10%。1 男性儿童发生中风的频率较女孩更高些(2:1),原因尚不明确。2 儿童中风在任何年龄都可能发生,对于学龄前儿童频发中风的原因可以归因于类感染注射传染或注射传染的风险因素。而青春期少年的病因主要是一些系统疾病和肿瘤疾病。对于儿童中风关键的一点就是不容半点贻误必须马上紧急救治,因此属于儿童急诊救治的内容之一。为了评估最优的救治方案并实施,必须将患者在最短的时间内送到救治中心。

1诊断:

要快速和正确的诊断病情,会面临很大的难度。根据瑞士神经性中风记录(SNPSR, 统计了从2000年以来所有在瑞士生活的患有急性动脉缺血性中风的儿童),只有1/3的患儿在6小时的时间内得到诊断救治。3,4 世界其他的研究中心也公布了类似的数据。5,6 差不多一半病例的诊治延误在于父母没有及时辨清症状和病情的严重度及紧迫性,同时还有主治医师的原因。数据显示,42%的中风儿童的主要诊治方法有误,另外有11%的病因被错误估计。7 70%通过纠正诊断方法来改变疗法。 Shellhass则提出一个问题,其实30%的被怀疑患中风的儿童被证明是一种假性中风现象,60%其实是因为其他治疗需要的原因使病情变得更严重了。8

1.1对发病的第一症状的病症及其临床鉴别诊断:

病症具有多样性且与病灶的特征相对应,这些病灶的特征跟局部缺血的位置相关。70-80%的患儿出现轻偏瘫的症状(带或者不带有面部瘫痪的表现),有时候也会出现语言障碍的症状。对于轻偏瘫症状的研究发现,出现右侧偏瘫的比例较高,或许是因为右脑较少被开发的偏侧性原因。另一方面,孤立的丘脑缺血也会在急性期导致严重的偏侧失语症。除此之外,很多患儿还会出现一些非病灶性的症状例如头痛、呕吐或者意识不清。其中30%的儿童在中风期间或者之后被观察到出现头痛的症状3,10,11 对偏瘫性偏头痛的鉴别诊断在第一阶段是比较难的。关于该偏头痛,家人帮助患儿进行回忆以及患者自身尽力回忆会对治疗有很大的帮助。和在中风时出现的急性(突发性)伴有语言障碍的传感性运动机能偏瘫不同的是,偏瘫性偏头痛的症状大部分情况下会持续数分钟至半个小时,期间症状从手部转移到肩部并伴随直接出现的先行或者后续发生的言语障碍症(所谓的Jackson-?march“:前额或顶叶出现癫间性病症)。通常情况下,儿童在突患偏瘫性偏头痛时会因为出现瘫痪和失语症而吓坏家人,然而在中风发生后这些症状却被明显的忽视了。头痛可能以某种形式预示着中风的前兆。通过颅外动脉解剖分析,患者会抱怨在脖子和脸部出现与身体同侧的疼痛。而颅内解剖分析则引起颅内半侧头疼。这些疼痛通常在解剖时时剧烈的,不是那種脉冲和持续数小时或数天的。这种解剖分析及其带来的头痛症状可能会先于急性缺血症状数天,短暂的缺血性侵袭(TIA:Transient Ischaemic Attack)是一种最常见的警示。头部神经失灵(眼交感神经麻痹、复视、吞咽困难)可能不仅表现在脊柱,而且还会出现在颈动脉部分。12.1320%发生急性中风的儿童患者都伴有癫痫发作,但多数情况下只在中风发生的头几个钟头或者几天内出现,很少作为中风的主要症状。14 因为儿童癫痫频发性,初期的偏身轻瘫也经常出现,但是据观察都是突然发作,从而认为其为癫痫发作后的一种症状和状态。在中风出现前数分钟或者数天里发生的轻微的外伤性脑损伤(TBI: Traumatic Brain Injury)有可能是进一步导致中风的风险因素。伴随中风出现的突然摔倒或者对伴随失语症出现的精神错乱的错误诊断通常都会大大地延误正确的治疗。在幼儿身上常出现的一些症状,例如闷闷不乐和普通的因注射导致的毛病等被认为是类感染性的中风现象。患儿的年龄对可能出现的发病第一症状有很大的影响:一岁以下的幼儿经常伴随癫痫发作和意识不清,一岁以上的小孩更多的出现病灶的运动机能失灵。

1.2成像技术诊断:

对中风疾病出现的怀疑可以直接通过成像技术来确定和通过进一步的疗法进行研究讨论,这样不仅是为了确定诊断结果,也是为了获取病因和预测诊断。16,17 电子计算机X线断层成像术(CT)是大部分医院在最短时间内会采取的诊断手段。但CT技术的缺点是,它并不总能侦测出在发病初期(即发病的头几个小时),小体积的颅后窝局部出血的情况。核磁共振X线体层照术可以在几分钟内通过弥散加权成像(DWI:Diffusion-weighted Imaging)诊断局部缺血症,磁共振血流成像术(MRA:Magnetic Resonance Angiography)可以让我们看见潜在的血管严重狭窄处或者血管阻塞位置,用于确定“脑部组织”的血流灌注成像术,这些技术提供我们有用的信息去诊断确定患者对溶解血栓疗法的适应性。研究显示,53%患急性局部缺血中风(AIS)的儿童都可能患有动脉病。18 补充的T2 和T1加权成像和梯度回波序列图像有助于我们更好的理解不同年龄儿童出现梗塞的情况。脂肪抑制图像和强对比度的血管造影照片对于解剖探测非常重要。在强对比度的图像或者所谓的“Dark blood”图像中显示的血管壁的加强是脉管炎的病因。传统的血管造影术只能用于无创成像中对不明物的鉴定,或者对一些特殊问题的解释,又或者用于血管内的介入治疗。对于血管病变的病情过程的研究而言,颅内血管多普勒研究要比简单的实验室研究更有用。

2原因和风险:

儿童中风是一个风险多样性的问题,在一半以上的儿童身上都发现至少两种风险因素。3,19 对风险情况自身的辨识对于评估急性中风发生的概率是很有用的。除此以外,对出现的风险因素的了解和认识对于评价复发的危险也是非常重要的。

2.1血管病变:

病灶性短暂的动脉病和解剖可能是儿童中风最大的原因,大量的研究显示其占的比例为42-79%。18,21

2.2注射:

是比较常见和重要的导致儿童动脉缺血性中风的风险因素。在出水痘后发生的中风从神经放射学的角度上发现有器官狭窄症状,且患儿在接下来的数月里病情复发或者发生暂时性脑缺血症(TIA: Transient?Ischaemic?Attack)的几率较高。对于导致病灶性的动脉疾病的原因,据推测来看,其病理生理机制是类感染反应和由此引起的血管壁发炎,正如在水痘引发的动脉炎和儿童中风时显示的情况。22数据显示,去年有近30%的患中风的儿童感染水痘。23,24 但是也有其他因为为了治疗中风而被感染的病原被证实,比如包柔氏螺旋体、类菌质体、肠道病毒、小脱氧核糖核酸病毒。2 经常被谈及的是类感染注射传染机理 – 这个观点在分析涉及到的各种感染过程中扮演了很重要的角色。25-27

2.3脑基底异常血管网疾病:

或者说脑基底异常血管网综合症, 这种进行性的左右两侧对称的在大脑动脉环里随着出现的器官狭窄,其实是一种在儿童中进一步发展的血管病变。脑基底异常血管网综合症可能单独发生,也可能以家族疾病的形式出现,好像脑基底异常血管网疾病通常都会伴随着一些不同的次要疾病,比如德雷斯巴赫(氏)贫血、神经纤维瘤病、21(号染色体)三体型综合症等其他疾病。同时中风引发的急性症状,经常是因为一些附加的风险因素而导致的,比如注射、高动脉压、遗传性凝血病或者高胱氨酸血症等。

2.4显见的血管病变:

其实是一种纤维肌性的发育异常和原发性中枢神经系统血管(PACNS:Primary Angiitis of the Central Nervous System)。后来根据不久前Bensler等人发表的文献显示,这些病变和症状可能还未确诊。29 例如:非进行性的“由中到大的原发性中枢神经系统血管炎”(MLA)可能是导致大脑中动脉区出现短暂性病灶性动脉疾病的原因。临床显示除了一些警报信号例如头痛和最终出现的短暂性缺血发作(TIA:Transient Ischemic Attack)外,还发现了病灶性局部缺血症状。在进行性的MLA中也发现,患儿在初期出现头痛、行为障碍和认知能力受损症状,最终导致中风。图片显示单病灶或多病灶性器官狭窄会伴随着血管壁增强的现象,脑压升高并且在进行性形式中发现脑内蛋白和细胞数也稍有升高。小血管内出现的PACNS是一种典型的脑血管炎。

2.5心脏疾病方面的原因:

心脏方面的原因已经成为最受关注的风险因素。研究证明,(血管)梗塞的介入性疗法(插管和手术)经常会导致不良的后果。插管疗法明显提高了局部缺血的风险,相反手术则更可能导致脑白质发生变化。30 在大量罹患中风的心脏病患者中也发现了其他一些不相关的风险因素比如脂蛋白升高、亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR:Methylenete Trahydrofolate Reductase)突变、高胱氨酸血症,其他遗传性凝血病和传染病。

2.6血液疾病方面的原因:

大部分情况下遗传性凝血病不是儿童中风的主要起因。不同的研究表明,在缺少抗凝血酶、蛋白C缺乏、脂蛋白A升高以及已证实的抗磷脂抗体的情况下会出现相应的风险因素。单一的血栓形成因素并不能解释中风的现象,但是各种病因组合或同时出现比如脑基底异常血管网疾病(综合症)或者心脏疾病等,都具有深远的研究意义。31,32 近几年研究发现,缺铁或者缺铁蛋白的小孩患中风的风险可能更高。33

2.7新陈代谢方面的疾病:

新陈代谢的中风现象很少被提到,但该现象却是对儿科学非常重要的。35,36 新陈代谢中风可能会导致其他现象出现,比如因为脑部组织的能量供应问题或者有毒物质堆积像尿素循环疾病(例如鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏,OCT 即光学层析成像)而造成的线粒体紊乱,这些都会导致组织的损坏,但在传统研究观念里这些损坏都不属于(脑部)组织领域的范畴。在MELAS (mitochondrial encephalopathy 和 “中风发作”)背景下的中风最常出现在枕叶脑段。新陈代谢方面的疾病例如法布里病(Fabry disease 酰基鞘氨醇己三糖苷酶缺乏症)会导致血管病变,这些病变又会促进中风的发生。另一些新陈代谢紊乱会促进心肌病或者心律不齐的出现,这些疾病或现象发过来又会导致血管阻塞或者凝血病,例如先天性的糖基化紊亂综合症(CDG:Congenital disorders of glycosylation)。

对于青少年中风现象,还有一些未被诊断确定的免疫系统疾病(比如SLE:systemic lupus erythematosus 全身性红斑狼疮)必须进行进一步研究确定。根据分析发现大量的感染出现在儿童阶段。但是除此之外也还有一些其他风险因素:(小)外伤、颈部骨骼畸形、高胱氨酸血症、偏头痛、结缔组织疾病引发的血管病变比如马凡综合症(Marfan Syndrome 即先天性细长指、趾, 两侧晶状体异位及其他身体缺陷)等。12,28

以上论述清楚的表明,在发生儿童中风后应该追踪并找出任何可能存在的风险因素。除了一份详尽的临床病历和检查外,还应该进行持续的深入的实验室研究,并且通过超声波心动描记术和心动电流图(EKG = Electrocardiograph)来进行心脏病学的分析解释。

3疗法:

目前有三种用于急性动脉局部贫血中风的治疗管理方针。但没有一种是急于儿童学研究的基础上的,这些治疗管理方针都是关于一些专家的意见说法和对成人研究的结论。

3.1维持疗法:

在中风发生的头几天,更倾向于维持疗法:让体温低于36.5度, 避免高血糖症或低血糖症,血压控制(可能出现的适当的高血压现象),癫间性疾病发作。除此之外在发生大面积的血管阻塞、后头颅腔的局部缺血或者意识模糊时必须进行密集的病情监测,在血管阻塞面积不断扩大的情况下必须尽早的进行减压治疗。40

3.2儿童血栓:

目前没有发现儿童血栓的风险比成人高,但同时也没有证据证明儿童血栓的治愈性会更高。41-42 但已有一些血管内膜再形成的成功病历。对于全身性肝素化或者血小板聚集抑制是否应该进行研究这个问题目前尚未表明。除了一些和心脏有关的血管阻塞研究或者颅外解剖分析- 乙酰水杨酸(2 – 5 mg/kg/KG)外,欧美的治疗方针更偏向于这项研究。其他一些来自美科罗拉多州和德国的研究小组则建议,对患动脉病(脑基底異常血管网除外)的儿童,在其患病的头四周进行抗凝血治疗。44 作为预防,乙酰水杨酸在急性病情发作后的剂量应该在2 – 3 mg/kg/KG),治疗的期限目前尚不能确定,且必须实时注意可能出现 的各种风险。

4诊断和复发的风险:

人们一直认为,儿童中风发生的严重性相比成人中风来说会相对弱一些。但最近的研究表明,儿童中风和青年中风的严重程度以及持续时间是相当的。45 儿童中风的死亡率约10-20%, 2/3的儿童将会终生受疾病困扰。46 大部分情况下会出现(不)伴随面瘫或者言语障碍症的轻偏瘫。但是还有一些进一步出现的问题,比如(中枢神经疾病引起的)运动失调、眼部疾病或者症候性羊癫疯。多数情况下,患儿会伴随终生的神经和行为异常。47,48 儿童中风复发的风险为10-20%, TIA发生的概率为5-20%。49 高复发风险主要出现在以下一些情况,比如在医学成像中发现了血管病变、镰状细胞性贫血、脑基底异常血管网疾病或综合症,还有一些基因上的血栓形成倾向因素,比如蛋白S/C缺乏症、高脂蛋白血症 A缺乏症 或者缺乏凝血素。

5结论:

相比成人中风,儿童中风是一种相对少见但是大部分情况下严重程度和死亡率更高的疾病。儿童中风病症的多样性以及频发的“中风面肌痉挛”加大了及时发现并认知的难度。很多时候,我们会发现太多的风险因素,这些风险因素之间的相互结合会触发中风。尽早的治疗和适当的复原治疗对于尽可能的避免后遗症以及改善患儿及其家庭的生活质量都是非常重要的。至今尚无证据表明,对于儿童中风而言不同的风险因素和重组的可能性应不应该影响治疗方案及其适应性的确定。希望更多国际性的、涉及多个(医疗或研究)中心的进一步研究会在今后的几年里给出更好的答案。

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