夏科氏关节病的CT及MRI特征表现分析

兰国宾，戴士林，郝泽普，路　凯，李凤陈，唐竹晓

（河北省沧州中西医结合医院CT室，河北 沧州　061001）

夏科氏关节病的CT及MRI特征表现分析

兰国宾，戴士林，郝泽普，路凯，李凤陈，唐竹晓

（河北省沧州中西医结合医院CT室，河北 沧州061001）

目的：探讨CT及MRI在夏科氏关节病（Charcot关节）诊断中的价值。方法：回顾性分析经临床确诊的17例夏科氏关节病的CT及MRI影像资料，观察患者的影像特征表现。结果：17例患者，共19个病变关节，7个关节为吸收型，12个关节为增生型。CT特征：显示骨端的骨赘、崩解碎裂的骨块，观察骨块的空间位置关系，对骨损伤程度的评价更准确，VR重建能在任意角度旋转观察关节的对位关系、关节脱位的方向以及关节创伤情况，尤其对X线看不见的细小钙化和微小游离体的观察更有优势。CT平扫与重建对Charcot关节病的骨改变和关节扭曲、畸形的观察更加直观、形象。主要MRI特征：MRI的独到之处是可以清晰地显示出关节囊壁及囊壁外的其余软组织块影。关节囊壁不均匀增厚、松弛拉长，关节周围形成的软组织肿块多为不规则分叶状改变。T1WI上显示关节囊壁为等或稍低信号，T2WI为稍高信号，关节囊以外的软组织块影在T1WI上呈低信号，T2WI信号等高混杂信号影。关节腔内的积液可以表现为均匀的长T1长T2水样信号影，也可以表现为混杂信号影，这主要与是否并发感染、有无钙盐沉积或纤维肉芽组织增生有关。此外，MRI还能明确诊断关节软骨损伤程度及关节不稳定造成的肌腱、韧带的退变和拉伤。结论：夏科氏关节病的CT及MRI表现具有一定的特征性，二者结合，可以对疾病的骨质和软组织病变做出全面的评价。

关节病，神经源性；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

夏科氏关节病也称为神经营养性关节病，是由各种病因引起的中枢或外周神经损害，导致关节骨质崩解、碎裂、吸收，以致关节结构和功能紊乱的一种关节病［1］。自从法国医生Charcot于1868年描述本病以来，国内外都有文献相继报道过这种疾病，然而，遗憾的是多以病例报告的形式出现，且多为X线的研究，由此可见，本病发病率低，临床医师认识不足，容易被误诊。本组研究17例患者，首诊时有7例误诊为其他疾病，误诊率达41.2%。笔者回顾性分析本院17例夏科氏关节病CT及MRI资料，并结合近几年国内外相关文献，对其影像表现及诊断要点进行归纳总结，旨在提高对本病的认识，防止误诊。

1　资料与方法

1.1患者资料

回顾性分析2006年3月—2014年9月在河北省沧州中西医结合医院进行CT和（或）MRI检查，并最终确诊为夏科氏关节病的17例患者，其中男11例，女6例，年龄15～68岁，平均46岁。临床病史为4月～22年不等，主要表现为关节肿胀、麻木疼痛、患肢活动度受限或异常活动、患肢肌无力、肌萎缩等症状，其中2例踝关节和5例足部患者以感染、窦道排出碎骨屑就诊。

1.2检查设备及参数

8例患者同时行CT和MRI平扫，4例行CT检查，5例行MRI检查，CT检查后1.25 mm薄层重建并MPR及VR重建。CT检查采用美国GE LightSpeed VCT 64层CT机，行病变关节常规横断面扫描，层厚5 mm，重建层厚1.25 mm；MR检查采用德国西门子1.5T Avanto及3.0T Verio超导MR扫描仪，常规行横断面、矢状面及冠状面检查，检查序列包括自旋回波序列和质子序列：T1WI（TR 500～600 ms，TE 12～19 ms）、T2WI及T2WIFS（TR 2 700～3 600 ms，TE 80～100 ms）、PDFS（TR 2 000～3 600 ms，TE 35～50 ms）。CT及MRI检查图像由2名从事骨关节病影像诊断10年的高年资放射科医师进行分析，意见出现分歧时，讨论后达成一致意见。

2　结果

2.1发病部位

17例患者，共19个病变关节，1例家族性先天性无痛症患者出现肩、肘、踝共3个关节，其余16例患者均为单关节发病。右肩关节5例、左肩关节2例、右肘关节3例、左肘关节2例、左踝关节2例、足部跖跗关节5例。

2.2CT表现

5个关节为吸收型，表现为骨端崩解、碎裂，骨质吸收，失去正常结构、形态，3个跖跗关节可见中足部多个跗骨糜烂，以至于部分骨吸收消失；其余9个关节为增生型，表现为关节边缘骨质增生形成骨赘，骨赘形态不规则，但以粗大圆顿的骨赘为主；11个关节出现骨端或残端不同程度骨质硬化；5个肩关节及4个肘关节出现“刀削征”，即骨残端平齐如同被刀切去后的改变，其中3例发生于关节盂，2例在肱骨头，3例在肱骨外侧髁，1例为肱骨内侧髁与尺骨、桡骨均可见“刀削征”；4个关节完全脱位，7个关节半脱位。12例患者，共14个关节均出现关节周围软组织肿胀，关节腔积液，积液的密度比水要高，本组病例关节积液CT值约为16～45 HU范围内。9个关节表现为关节间隙增宽，4个关节表现为关节间隙狭窄，关节间隙的宽窄与骨端的破坏程度和关节腔积液量呈正比。7例出现关节腔内多发大小不等的游离骨块影，骨块粗细不均匀，以致密粗大的骨块较多，部分细碎骨片粘附于关节囊壁上。5例可见关节囊壁散在点片状钙化，钙化环绕关节，钙化大小不等、粗细不均匀，部分粗大的钙化甚至呈“钟乳石”样改变。4例患者出现自发性骨折，肩胛骨、桡骨、跟骨、跖骨各1例（图1）。

图1　a　CT平扫骨窗，左侧肩胛冈自发性骨折，断端分离移位，断端骨质硬化，轻度骨膜反应。　图1b　CT平扫骨窗，左肩关节半脱位，出现关节卡压，肱骨头内侧平齐呈“刀削征”，肱骨头塌陷处可见微骨折。　图1c　CT平扫软组织窗，左肩周软组织明显肿胀，关节腔内浑浊积液，CT值为35 HU。　图1d　容积重建VR像，关节囊壁散在砂砾样钙化环绕肩关节，部分团块状钙化呈“钟乳石”样表现。Figure 1a.　CT plain scan shows left mesoscapula racture　with　dislocation，osteosclerosis　and　slightpeiosteal reaction.　Figure 1b.　CT plain scan shows subuxation in left shoulder joint with locked facet，“paperut”sign in interior side of caput humeri and minor deressed fracture.　Figure 1c.　Surrounding soft tissue beomes obviously swelling with muddy effusion（The CT vale is 35 HU）.　Figure 1d.　VR reveals minute calcificaion and loose bodies in the joint cavity，partly with the ppearace of stalactite.

2.3MRI表现

8个增生型的关节MRI可见肥大的骨赘与骨髓腔相通，中央部呈短T1长T2信号，压脂像呈低信号，骨赘边缘呈条带状低信号影，与CT对比证实低信号为骨质硬化区，4个吸收型的关节表现为骨端碎裂，骨块分离，残端变小畸形，关节面呈毛刷样不光滑，对于吸收型的Charcot关节病骨端的信号表现较为复杂，T1WI呈低等混杂信号，T2WI呈低等高混杂信号，因为残端骨硬化与水肿常同时存在；本组10例患者病变关节均可见关节软骨缺失或仅残留少许边缘软骨，软骨下骨质塌陷，骨端关节面下可见散在灶性斑片状水肿信号影，水肿区常伴有囊变坏死灶；关节腔内的游离骨块在MRI检查中同样能清晰显影，但对细碎骨片及关节囊钙化显示不如CT敏感；9例患者均可见关节囊明显不规则增厚，增厚的滑膜凸向关节腔的一面呈绒毛状，严重增生者呈现出“珊瑚礁”征，增厚的滑膜呈等T1稍长T2信号；11个关节表现为关节囊扩大、松弛，关节周围韧带、肌腱增粗迂曲，肌腱内可见斑片状T1WI呈低信号，T2WI呈高信号影，5例出现关节囊撕裂，使关节积液流向邻近的滑囊、肌间隙（图2a～2d），在关节囊外形成混杂信号团块影。本组7例行颈部、胸腰段MRI检查，可见脊髓空洞症（图2e）；关节腔积液可表现为均匀的长T1长T2水样信号（7个关节），也可表现为T1WI呈低至稍高混杂信号，T2WI呈低等高混杂信号影（图3）。

图2a冠状位PDFS，显示滑膜过度增厚如珊瑚样。图2b～2d冠状位PDFS、冠状位T2WI、横轴位PDFS，可见关节囊上壁、前壁撕裂，关节积液与肩峰下滑囊、喙突下滑囊交通，关节腔内的液体浑浊，散在低信号的片絮影及条索影。图2d：骨端关节面边缘骨质增生形成肥大的骨赘，关节面下可见骨髓水肿信号，关节盂骨质呈现“刀削征”。图2e颈椎矢状位T2WI，小脑扁桃体下移达0.8 cm，颈3至胸5水平脊髓空洞症，脊髓萎缩。

Figure 2a.Coronal fat-suppressed PD shows irregular synovial thickening like coral.Figure 2b～2d.On coronal and axial fat-suppressed PD and coronal T2WI images，the joint capsule wall is teared with muddy effusion in the subacromial bursa and bursae subcoracoidea.Some flocculent and funicular low signal intensities can be seen in the effusion.Figure 2d：Hyperostotic ostesclerosis and bone marrow edema are shown on the axial fat-suppressed PD images.Figure 2e.Coronal T2WI in cervical spine shows Arnold-Chiari malformation with syringomyelia.

图3a～3d冠状位PDFS（图3a，3b），冠状位T2WI（图3c），矢状位T2WI（图3d），显示肘关节扭曲、畸形，肱骨滑车形态、结构异常，关节面下骨髓水肿，关节囊破裂与周围软组织粘连形成软组织肿块影。图3e横断位T1WI，关节腔积液浑浊，在T1WI上呈稍高信号。

Figure 3.One same patient.Coronal fat-suppressed PD（Figure 3a，3b），Coronal T2WI（Figure 3c），Sagittal T2WI（Figure 3d）.The elbow joint deformity is shown with joint dislocation，bone marrow edema，joint capsule wall laceration and surrounding soft tissue mass.Figure 3e：Axial T1WI shows muddy joint effusion with slight hyperintensity.

3　讨论

3.1病因机理及病理过程

神经性关节病最初是由法国Charcot研究并报道，指由各种原因引起的中枢或外周神经损害，造成正常保护性反射消失，导致关节骨质崩解、碎裂、吸收，进而关节结构及功能紊乱的少见疾病［2-3］。主要的病因包括脊髓痨、脊髓空洞、脊膜膨出、糖尿病、创伤、麻风病等。本组17例患者病因涵盖：脊髓空洞症7例、外伤后4例、糖尿病5例、家族性先天性无痛症1例。笔者检索到的近几年文献，发现梅毒、麻风病导致Charcot关节病极其少见。这应该与现代医疗水平的提高和卫生安全防范意识的增强有关，使得这两种病在早期就得到了有效的治疗。因此，脊髓空洞、糖尿病、创伤是本病的三大常见病因。神经性关节病诊断很难，其在病理上无特征性表现，类似创伤性关节炎表现，有较丰富的血管增生（血管翳）、骨小梁及纤维组织［4］。该病与神经系统对应区的损伤或其他病变有密切关系，是支配关节骨骼的神经感觉（痛觉、温觉）功能障碍而导致关节保护功能丧失，及反复创伤造成关节内韧带和软骨磨损、糜烂、破坏，最终导致骨关节破坏、硬化、碎裂，是一种自身性的创伤性关节炎［5］。所以，本病主要靠临床与影像检查相结合作出最终诊断。

3.2夏科氏关节病的临床特点

脊髓神经损伤导致的神经营养性关节病可发生在任何年龄，好发于最易受外力作用的关节［6］，本组患者年龄最小的为15岁，最大者为68岁，且性别上无明显差异，男女均可发病，这与既往文献报道的一致。本病多发生在活动度大的关节，以四肢大关节居多，不同的病因导致的Charcot关节发病部位有所差别，脊髓痨者好发于脊柱关节，Chiari畸形者好发于上肢的肩、肘和腕关节，糖尿病患者好发于足、踝关节。本组7例脊髓空洞症患者病变都在上肢关节，5例糖尿病患者病变部位在踝关节与跖跗关节。临床病史长短不一，没有必然的规律，但是，如果发现患者在数周至数月迅速发展为关节扭曲、畸形，活动紊乱，应考虑到本病的存在。Charcot关节病起病隐匿，只有感觉神经受累，运动神经无侵犯，因此肢体运动不受影响。主要表现为关节肿胀、松弛，活动异常，受累肢体麻木，痛觉减退或消失，行走不稳，甚至出现畸形或活动过度，扪之可有囊性感，也可触及活动性硬块，关节破坏的严重程度与患者的自觉症状极不相称［7］。

3.3CT及MRI检查的诊断价值

随着多层螺旋CT（MSCT）和高场强MRI技术的迅猛发展，使得检查扫描速度更快，层厚更薄，组织的对比度和分辨率都达到了前有未有的高度，再加上各向同性扫描后MPR、MIP、CPR以及VR重建技术的出现和MR多参数新序列的应用，使我们对Charcot关节病有了更深入的认识，新的技术为我们提供了除X检查所见骨病变以外的更丰富的信息。检出早期病变时优于X线［8］。MSCT弥补了以前X线检查影像重叠和密度分辨率低的缺点，不但能显示骨端的骨赘、崩解碎裂的骨块，还能观察骨块的空间位置关系，对骨损伤程度的评价更准确，VR重建能在任意角度旋转观察关节的对位关系、关节脱位的方向以及关节创伤产生的“刀削征”，而且，能观察到X线看不见的细小钙化和微小游离体，亦能显示关节囊壁钙化和游离体嵌入关节囊的情况。CT平扫与重建对Charcot关节病的骨改变和关节扭曲、畸形的观察更加直观、形象。CT的不足之处是不能区分浑浊积液与滑膜组织，也不能客观评价周围软组织情况。MRI也能很好地显示骨赘及骨端崩解碎裂情况，但很难显示关节囊壁钙化和微小游离体，MRI的独到之处是可以清晰地显示出关节囊壁及囊壁外的其余软组织块影。关节囊壁不均匀增厚、松弛拉长，关节周围形成的软组织肿块多为不规则分叶状改变。T1WI上显示关节囊壁为等或稍低信号，T2WI为稍高信号，关节囊以外的软组织块影在T1WI上呈低信号，T2WI信号等高混杂信号影。关节腔内的积液可以表现为均匀的长T1长T2水样信号影，也可以表现为混杂信号影，这主要与是否并发感染、有无钙盐沉积或纤维肉芽组织增生有关。此外，MRI还能明确诊断关节软骨损伤程度及关节不稳定造成的肌腱、韧带的退变和拉伤。

笔者通过对本组病例的CT及MRI影像学表现深入分析并结合国内外相关文献，将Charcot关节病的诊断要点归纳如下：①病变关节影像学表现远超过患者的临床症状，患肢通常存在痛觉、温度觉、空间定位感等深感觉障碍。②有脊髓空洞、糖尿病、创伤、脊髓脊膜膨出、梅毒、麻风病等病史，或经过相关影像学、实验室检查得到证实。③关节骨端增生形成大小不等的骨赘或骨端崩解碎裂，残端骨质硬化。④伴有关节脱位或半脱位，出现关节扭曲、畸形。⑤关节囊钙化，关节腔内多发粗细不等的游离体。⑥关节囊扩张，囊壁牵拉松弛，关节囊撕裂时与周围软组织粘连形成分叶状软组织团块。⑦关节腔内大量积液，积液的密度或信号通常不均匀，尤其是并发感染时更为突出。

3.4鉴别诊断

熟练掌握上述7条诊断要点，一般能对夏科氏关节病做出正确的诊断。但是，还需与下列疾病相鉴别：退行性关节病、创伤性关节炎、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、关节结核、肿瘤、类风湿关节炎、痛风性关节炎、化脓性关节炎等。通常这些疾病都伴有关节疼痛，且不会造成严重的关节畸形，有特异性的实验室检查和临床症状。诊断困难时，可行穿刺活检，做病理学检查。

综上所述，Charcot关节病的CT及MRI表现，具有一定的特点，二者结合应用，可以对疾病的骨质和软组织病变做出全面的评价。只要充分掌握诊断要点，诊断并不困难。

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CT and MRI features of Charcot joint

LAN Guo-bin，DAI Shi-lin，HAO Ze-pu，LU Kai，LI Feng-chen，TANG Zhu-xiao
（Department of Radiology，The Cangzhou Traditional Chinese and Western Medicine Hospital of Hebei Province，Cangzhou Hebei 061001，China）

R684；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）05-0374-04

2014-12-01

兰国宾（1979-），男，河北沧州人，主治医师。