肝上皮样血管内皮瘤的CT和MRI表现

赵桂玖，王庆兵，曾蒙苏，饶圣祥

（1.河南省洛阳市第三人民医院影像科，河南 洛阳 471002；2.复旦大学附属中山医院放射诊断科，上海 200032）

上皮样血管内皮瘤 （Epithelioid hemangioendothelioma，EHE） 最早于 1982年由 Weiss和 Enzinger首先描述并命名，被确认为中间性血管肿瘤。2002年WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类将其归为恶性血管肿瘤。包括4种类型[1]：卡波西样、上皮样（EHE）、多形性、鞋钉样。EHE多发生在软组织以及肺、骨、脑、小肠等脏器，原发肝脏的EHE国内外相关的CT、MRI文献报道较少，但随着多排螺旋CT的广泛临床应用以及MRI检查技术在肝脏应用的日趋成熟，EHE的诊断率有所增加，为了进一步提高对本病的认识，降低误诊率，提高医师诊治水平，现将收集的8例具有完整临床及影像资料的肝脏EHE病例进行综合分析。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性分析在上海复旦大学附属中山医院进修学习期间8例经病理证实的肝脏EHE患者的临床资料，男3例，女5例，年龄24～69岁，平均46.5岁。其中4例以胸部症状来诊，表现为胸痛、咳嗽、气急，B超发现肝占位，临床拟诊肝脏、肺转移肿瘤；3例临床均无明显不适，在体检时偶然发现肝占位；1例反复中上腹不适、伴腹胀1年来诊，B超发现肝多发结节。8例患者实验室检查：7例AFP、CEA、CA199均在正常范围，HBsAg和HCV检测结果为阴性，肝功能正常，仅1例AFP阳性。6例经B超引导下肝穿刺活检组织病理学证实，2例经手术病理证实。最长1例随访5年多，经TACE术后，肝内未见复发灶，肺内大结节灶消失，小结节无变化；新近1例随访半年，病变静止无变化。

1.2 检查方法

8例均行腹部CT平扫及双期增强扫描，其中6例同时行MRI平扫及三期增强检查。CT扫描，采用16层 CT（Sensation 16，Siemens Medical Solutions，Forchheim，Germany），团注非离子型对比剂300 mgI/mL（优维显，先灵药业公司），对比剂总量90 mL，注射速率3 mL/s，分别于33 s及80 s行动脉期及门脉期扫描，采用横断位重建层厚为5 mm，间隔5 mm。

6例行 1.5T MR 检查（Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany）。检查序列主要包括：①呼吸导航的快速自旋回波（Turo spin-echo，TSE）T2WI抑脂序列，TR 2 000 ms，TE 70 ms，层厚 7.0 mm、层间距2.1 mm；②屏气2D快速小角度单次激发（Fast low angle single shot，FLASH）T1WI序列，TR 230.00 ms，TE 2.47 ms，层厚7.0 mm，层间距2.1 mm。③动态增强序列采用3D-T1WI屏气容积内插法 （Volume in terpolated breathhold examination，VIBE），TR 4.9 ms，TE 2.4 ms，层厚3～4 mm，经肘静脉快速手动推注对比剂 Gd-DTPA（Magnevist；Bayer Schering Pharma，Berlin，Germany），剂量为 0.1 mmol/kg，行动脉期（延迟25s左右）、门静脉期（75s左右）和延迟期（120s左右）扫描。各序列的 FOV（33cm×33cm～38cm×38cm）。

1.3 图像分析

由2名经验丰富的肝脏影像诊断医师共同阅片，观察肝EHE征象：①大小、数目及部位；②密度/信号及形态，观察肿瘤有无囊变坏死，形态是否规则；③肿瘤与门静脉或（及）肝静脉的关系，是否存在“棒棒糖征”，即门静脉或（及）肝静脉终止于病灶边缘；④强化特征，观察肿瘤增强后的强化方式及强化程度；⑤继发征象，“包膜回缩征”等。

2 结果

2.1 肿瘤分布和大小

本组8例肝脏EHE患者CT、MRI扫描均为多发及弥漫病灶，病灶大小不等，直径3.0～150 mm，绝大多数分布于肝脏各段周边肝包膜下区域内，大部分病灶紧贴肝包膜下生长，且部分病灶（较大病灶容易融合）融合呈团块状或弧形条片状。最多1例结节灶有46个，最少1例结节灶有5个。本组定义肝内病灶不论直径大小，只要病灶数目在10个以下为多发，10个以上为弥漫。

2.2 CT、MR 表现

2.2.1 平扫

CT平扫：8例中3例为多发病灶、5例为弥漫病灶，呈圆形、类圆形低密度结节，大小不一，3～150 mm不等，多分布于肝脏各段周边肝包膜下区域，6例结节融合成团块状、团片状；小结节呈均匀低密度，大结节密度不均匀。MR平扫：6例中2例为多发病灶（图1）、4例为弥漫病灶，6例病灶均有部分融合，小结节T1WI呈均匀低信号 （图1a）、T2WI呈均匀高信号（图1b）；大结节T1WI呈低信号、中心呈更低信号区（图2b），T2WI呈中高信号、中心呈更高信号区，即“晕征”，病灶邻近肝包膜局部凹陷，呈“包膜回缩征”（图 2b），6 例见“棒棒糖征”（图 2a，2b）。

2.2.2 增强扫描

8例病例中，6例可见直径<3 cm的结节，动脉期表现为病灶边缘环形强化，门脉期及延迟期病灶呈持续环形强化，强化的环形边缘相对较模糊，病灶中心无造影剂充填（图1c，1d）；8例病例中，有7例均可见直径≥3 cm的病灶，增强扫描具有向心性强化倾向，表现为由里向外不同密度/信号带，即内部更低密度/信号区、中间较宽环形高密度/高信号带、外周较薄低密度/低信号环， 呈 “晕征”（图2c，2d，3a，3b），其中有 6 例病灶内可见“棒棒糖征”（图 2c，2d，3b，3c），6 例见“包膜回缩征”（图 2e）。

3 讨论

3.1 EHE的病因及病理学基础

EHE由Weiss和Enzinger[2]于1982年首次命名，是一种少见的血管源性肿瘤，EHE多发生软组织以及肺、骨、脑、小肠等脏器，原发于肝脏者少见，年发病率低于十万分之零点一，为低度恶性，其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间。本病好发于年轻女性，可能与女性口服避孕药或妊娠等因素有关[9]。初诊时部分病例已有远处转移[2]。本组中4例以肺部转移来诊，与相关报道相符。患者多不伴有慢性肝病，为临床体检偶然发现。本组3例为偶然发现，仅有1例以腹部症状来诊。肿瘤标志物CEA和CA199多正常。组织学上[3-4]EHE由上皮样细胞和树突状细胞组成，有特征性的是胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。肿瘤含有黏液透明样纤维性间质。少数瘤体内出现进行性纤维化或钙化。肿瘤内皮细胞增殖可以侵犯、闭塞肝窦和门脉以及肝静脉分支，造成自身缺血变性和坏死。巨检表现为单发结节型和弥漫结节型，但影像报道多为多发结节型或弥漫结节型[6]，本组报道与以往影像报道相符。结节多位于肝周边区域内，可相互融合[5]。

3.2 EHE的影像特点

本组8例肝EHE，其影像学表现具有一定特征性。病灶多位于肝脏各段周边肝包膜下区域，为多发结节型、弥漫结节型，较大结节有相互融合趋势，而且大部分病灶紧邻肝各段包膜下生长。CT平扫呈圆形、类圆形低密度结节，密度均匀或不均匀，不均匀者实体部分呈低密度带，中心区密度更低呈“晕征”，动态增强后动脉期边缘环形强化，门脉期部分病灶显示“晕征”，即中心为更低密度、中层为较明显强化环、最外层为低密度带。尤其是邻近包膜的病灶可出现“包膜回缩征”是肝脏EHE较为特征性的表现[8]，此征象不同于其他肝脏恶性肿瘤的假包膜向外膨胀的表现，推测此征象可能与肿瘤内含有纤维间质较多有关。

MRI扫描：T1WI呈低信号，中心呈更低信号；辐射危害，应用前景广阔。不足之处就是良性病变样本数量及疾病种类较少且分散，可能会对统计结果有所影响，今后需加大病例数量进一步研究。

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