肺上皮样血管内皮瘤一例

陆玮， 夏黎明， 甘新莲



肺上皮样血管内皮瘤一例

陆玮， 夏黎明， 甘新莲

上皮样血管内皮瘤； 肺肿瘤； 体层摄影术，X线计算机

图1　胸部正位片示双肺多发结节。　图2　CT肺窗图像示右上肺结节，边界清晰。　图3　同一时期下肺层面CT肺窗图像示双肺多发结节，沿血管及支气管分布，邻近肺纹理无受压、牵拉等改变，部分病灶位于胸膜下。　图4　4个月后复查CT，肺窗图像示右上肺肿块，边缘毛糙，肺内可见纤维条索影与胸膜相连。　图5　为6个月后再次行胸部CT增强扫描，示右上肺病灶进一步增大，不均匀强化，右上叶支气管呈“鼠尾状”狭窄及闭塞，右上叶肺不张。　图6　病理片镜下示肿瘤细胞以血管为中心呈巢团状排列。瘤细胞内大量空泡形成，挤压细胞核呈偏心性似印戒图形，部分空泡内可见红细胞；肿瘤细胞核大小较一致、呈圆形。

肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)是一种罕见的血管内皮来源的界于血管良性肿瘤与肉瘤之间的肿瘤,无特征性临床症状,影像学表现常易被误诊,确诊需依赖病理组织学及免疫组化检查。笔者搜集一例PEH患者的病例资料，对其临床表现、影像学表现、病理形态及免疫组化结果等结合文献进行分析报道。

病例资料患者，女，38岁。无明显诱因反复发热、咳嗽、咳痰3个月。有吸烟史10年。曾经抗感染、诊断性抗结核治疗，症状无明显改善。实验室检查及纤支镜检无明显阳性发现。全身骨γ显像示多发骨质代谢活跃，考虑为肺性骨病可能性大。胸腔镜下取右下肺结节进行病理检查，诊断为(右下)结节性肺淀粉样沉积症。

初诊胸部平片及CT增强扫描(图1～3)：双肺多发结节，直径0.5～2.5 cm，边缘光滑、清晰，部分可见分叶，似可见短毛刺，结节无融合，并沿血管及支气管分布，邻近肺纹理无受压、牵拉，部分病灶邻近胸膜下。随后每2个月复查一次CT，可见双肺结节进行性增多、增大，右上肺软组织肿块形成。4个月后复查CT(图4)，示双肺散在大小不等结节，右上肺及右肺门软组织密度影，右上叶前段支气管稍受压。6个月后行胸部增强CT(图5)，示右上肺肺病灶进一步增大、实变，不均匀强化，右上叶前段支气管受压呈“鼠尾状”狭窄及闭塞，伴右上叶肺不张，双肺结节增多、增大，并出现纤维条索影与胸膜相连，局部胸膜稍增厚。

为明确诊断遂行开胸手术。术中探查：肿瘤位于右上肺，质硬，肿瘤累及右上叶支气管开口及右上肺动脉前干，肺门、隆突下及上纵隔可见明显肿大淋巴结，与上腔静脉、奇静脉、肺动脉干等紧密粘连，右中下肺多发结节呈鱼肉样。术后病检：(右上、下)肺上皮样血管内皮瘤，伴多组淋巴结转移(图6)。免疫组化：右上肺肿瘤 TTF-1(-)，VIM(+)，CK8/18(+)，CD31(+)，CD34血管(+)，FLI1弱(+)，FⅧ灶(+)。右下肺结节 CD31(+)，CD34(+)，FⅧ(+)，FLI1弱(+)。

术后给予"吉西他滨+多西紫杉醇"方案化疗，患者病情好转出院。

讨论肺上皮样血管内皮瘤于1975年由Dail等[1]首次报道，命名为支气管肺泡瘤，认为其可能为支气管肺泡肿瘤的一个亚型。Weiss等[2]于1982年将其更名为肺上皮样血管内皮瘤。从发现这个疾病起至今有文献报道的病例仅约100例。本病好发于女性，也见于男性，发病年龄20～60岁。临床表现无特征性，可有干咳、胸痛、呼吸困难及体重减轻等。由于病变往往呈多中心性生长而失去手术治疗的机会。组织学上PEH改变有一定特征，PEH瘤细胞呈上皮样形态，肿瘤细胞常围成椭圆形的细胞内管腔结构，形成单细胞血管腔，内有红细胞。这个形态学表现说明了肿瘤具有向血管腔分化的特性。肿块边缘延伸入肺泡腔，并穿过Kohn孔蔓延，而不破坏肺泡上皮细胞和肺泡壁[3]。

PEH的影像学表现无特征性，但根据本组病例及结合文献资料，笔者认为有几点征象可供诊断时参考。①主要表现为肺内单发或多发的、单侧或双侧肺内大小不等结节，短时间有增大、融合趋势。双侧多发结节通常<2cm，或为肺内肿块伴有卫星样小结节。初诊时常将本病误认为是肺癌或/和转移瘤、慢性肉芽肿等。②动态观察双肺病灶逐渐增多、增大。本例经动态观察，发现右上病灶由结节逐渐发展为肿块，最终导致支气管狭窄和阻塞。③笔者还观察到PEH病灶主要沿小支气管、细支气管及血管分布，这符合PEH的生长方式，PEH的这种分布特点由Luburich等[4]首次通过CT进行描述。④另外一些非典型的CT征象包括弥散的磨玻璃影、不规则间质增厚等，也可能合并双肺结节[5]。其形成原因是肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致。而本例在复查过程中发现右肺门及右上肺肿块周围呈“磨玻璃样”改变，并逐渐增大、密实,边缘血管支气管束不均匀增厚，呈细长毛刺样改变。⑤病灶在组织学上钙化常见，但在影像学上较少见。若长期或治疗后观察，可以看到广泛钙化[4-5]。

本例曾行右下肺结节活检考虑肺淀粉样沉积症，主要由于淀粉样沉积症病理上表现为不定形的嗜酸性物质，镜下为粉染絮状物；PEH中肿瘤细胞嵌入嗜酸性基质内，在PEH少细胞区未能找到肿瘤细胞而导致误诊[6]。

综上所述，PEH的临床及影像学表现缺乏特征性，易与肺部其它疾病相混淆，包括肺癌、肺转移瘤、肺结核、结节病等。本病的主要影像学表现为肺部肿块及双肺多发卫星样小结节灶，常具有沿小支气管、细支气管和血管分布的特点。但最终确诊依赖于病理组织学检查。

[1]Dail DH,Liebow AA.Intravasculr bronchloloalveolar tumor[J].Am J Pathol,1975,78(1):6-7.

[2]Weiss SW,Enzinger FM.Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J].Cancer,1982,50(5):970-981.

[3]Cronin P,Arenberg D.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma:an unusual case and a review of the literature[J].Chest,2004,125(2):789-793.

[4]Luburich P,Ayuso MC,Picado C，et al.CT of pulmonary epithe-lioid hemangioendothelioma[J].J Comput Assist Tomogr,1994,18(4):562-565.

[5]Schattenberg T,Kam R,Klopp M,et al.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma：report of three cases[J].Surg Today,2008,38(9):844-849.

[6]冯瑞娥，刘鸿瑞，刘彤华.肺皮样血管内皮瘤临床病理观察[J].中华病理学杂志，2005，34(1)：33-35.

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2014-10-18修回日期：2015-01-25)

430030武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

陆玮(1985-)，女，湖北随州人，硕士，住院医师，主要从事乳腺MRI诊断工作。

·病例报道·

R814.41; R814.42; R735.2

D

1000-0313(2015)04-0396-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.023