IgG4相关疾病概述及IgG4相关性胰腺炎的常见医学影像学诊断

王宝华

IgG4相关疾病概述及IgG4相关性胰腺炎的常见医学影像学诊断

王宝华

［作者单位］266071山东青岛，济南军区青岛第二疗养院（王宝华）

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病，已受到国内外学者的广泛关注，是一组原因不明的慢性进行性自身免疫性疾病。其受累器官广泛，几乎可累计全身各个器官，多器官同时或相继受累，也可只累及某一器官。影像学检查是IgG4-RD诊断与鉴别诊断的重要手段之一，为使影像医师掌握该疾病的相关知识和影像学表现，结合国内外有关文献现对其进行论述。

IgG4相关疾病；胰腺炎；影像学；诊断

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一组新近认识并于2010命名的系统性炎症纤维化疾病［1-3］，已受到国内外学者的广泛关注。影像学检查是IgG4-RD诊断与鉴别诊断的重要手段之一，影像医师有必要掌握该疾病的相关知识和影像学表现。

1　IgG4-RD概述

1.1IgG4-RD的概念IgG4-RD是IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器官肿大的硬化性病变。其主要特征为患者血清IgG4升高和组织器官IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化，从而表现为受累组织器官弥漫性或局限性肿胀、肿块形成或结节或增厚等不同病变形态，激素治疗有良好疗效［4］。

1.2IgG4-RD的认知过程在IgG4-RD中，最早被研究的是Ⅰ型自身免疫性胰腺炎，1995年Yoshida等［1］首次提出自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。2003年Kamisawa等［2］报道AIP与Riedel甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz病及颌下腺Küttner瘤均由IgG4阳性浆细胞浸润造成，由其导致不同器官的硬化性疾病。2010年Takahashi等［3］报道IgG4-RD为一新的综合征，并得到国际上的认可。2011年10月在美国波士顿举行的国际IgG4-RD研讨会上，确定此类疾病统一命名为IgG4-RD，各器官疾病的命名均以“IgG4相关”开头（表1）［5］。

1.3IgG4-RD概况IgG4-RD是一组原因不明的慢性进行性自身免疫病变。受累器官广泛，几乎可累计全身各个器官［6-8］。可多器官同时或相继受累，也可只累及某一器官。好发于中老年男性，男性患病率高于女性至少2倍，患者年龄多＞40岁［1］，平均年龄60岁。IgG4-RD无特异性临床症状，根据发病部位不同表现为相应的症状。IgG4相关性胰腺炎是最常见的IgG4-RD病变，占慢性胰腺炎的2%～11%，IgG4相关性胰腺炎临床症状常较轻微，表现为部位模糊的上腹部疼痛、波动性梗阻性黄疸、体重减轻和脂肪泻，43%～68%的患者合并有2型糖尿病。Fujita等［7］报道，3%～9%的IgG4相关性胰腺炎因误诊为胰腺癌而手术。实验室检查：球蛋白增高，抗核抗体、类风湿因子等自身免疫抗体阳性，血清IgG4＞1.35 g/L。组织学检查：病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化，其中有大量IgG4阳性的浆细胞。皮质醇类药物治疗IgG4-RD有良好疗效［9］。

表1　受损器官IgG4相关疾病的推荐命名

1.4IgG4相关性胰腺炎的诊断标准有2个常用诊断标准，一个是美国Mayo诊所标准（即HISORt标准），其中H为组织学，I为影像学，S为血清学（IgG4＞1.4 g/L），O为其他器官受累包括胆管、腮腺和（或）泪腺、纵隔淋巴结、腹膜后和肾等，Rt为对激素治疗有良好反应。符合以下3条标准中的1条或以上即可诊断：①组织学检查符合自身免疫性胰腺炎；②具有特征性的影像学表现伴有IgG4升高；③具有特征性影像学表现并对激素治疗有良好反应。另一个是国际胰腺病协会于2010年制定Ⅰ型自身免疫性胰腺炎诊断标准共识［10，11］（表2）。符合下列之一者可确诊为Ⅰ型自身免疫性胰腺炎：①组织学诊断1级标准（H1）；②影像学胰腺1级（P1）+任意1项非影像学标准；③影像学胰腺2级（P2）+任意2项以上其他的1级标准（包括胰管2级标准）；④影像学胰腺2级（P2）+血清（S）或其他器官受累（OOI）1级标准+激素治疗反应（Rt），或+胰管1级标准（D1）+S或OOI或H2级标准+Rt。以下情况考虑可能为Ⅰ型自身免疫性胰腺炎：影像学胰腺2级（P2）+S或OOI或H2级标准+Rt。

2　常见IgG4-RD的医学影像诊断

2.1IgG4相关性胰腺炎的影像学表现［12，13］

2.1.1自身免疫性胰腺炎的分型［14，15］分为两个亚型，分别为淋巴细胞、浆细胞性硬化性胰腺炎（Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胰腺炎）及特发性导管破坏性胰腺炎（Ⅱ型自身免疫性胰腺炎）。Ⅱ型自身免疫性胰腺炎的病理表现为中性粒细胞浸润导管上皮及腺泡，造成导管破坏，一般无或有很少（＜10个/高倍视野）IgG4阳性浆细胞，血清IgG4正常，除了约30%患者可伴有炎性肠病（如溃疡性结肠炎）外，一般不伴有其他器官的病变。Ⅱ型自身免疫性胰腺炎患者年龄较Ⅰ型患者低约10岁，发病率无性别差异。

2.1.2IgG4相关性胰腺炎的影像学表现根据胰腺受累的范围，IgG4相关性胰腺炎可以分为弥漫型和局限型，以弥漫型多见。影像学表现包括：①胰腺弥漫或节段性肿大。②胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显。③胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信号、T2WI呈轻度高信号。④CT和MRI增强扫描，病变区早期强化不明显，延迟期出现不均匀雪花状强化，病变渐进性强化，强化程度逐渐均匀，最终与正常胰腺实质强化程度相仿或稍低于正常胰腺实质。⑤胰腺周围出现包壳状低密度或晕征，为炎症所致胰周渗液、蜂窝织炎或纤维化组织，如果是纤维化组织，长时间延迟可有对比剂充盈。增强扫描动脉期包壳样结构均无强化，门静脉期、平衡期及延迟期有轻、中度延迟强化。包壳样结构较厚，范围较大，与邻近血管间境界不清，可包绕血管，但受累血管管腔结构清晰，无恶性侵犯征象。低密度包壳或晕征是本病特征性的表现，56%的患者可有此表现［7］。低密度晕征出现在病程某一阶段，有些患者第1次检查可仅见胰腺体尾部局限性肿大。无低密度晕征，且胰腺穿刺活检无肿瘤证据，而后继续复查出现典型的低密度晕征。⑥胰头部病变者，胰头内胆总管可受累狭窄。⑦胰腺实质内脓肿形成［13］。⑧胰腺假性囊肿形成［13］。

2.1.3IgG4相关性胰腺炎合并胰腺外其他器官IgG4-RD［2-8，16］88%患者合并IgG4相关性胆管炎；33%患者合并IgG4相关性肾硬化性病变；10%～20%患者合并IgG4相关腹膜后纤维化；33%患者合并IgG4相关性硬化性肠系膜炎；6%～17%患者同时出现炎性肠病；31%～54%患者有血管壁受累；IgG4相关性淋巴结肿大，长径可达2.0 cm，可出现在腹部（后腹膜、胰腺周围、肠系膜）、纵隔、肺门、颈部淋巴结。

表2　Ⅰ型自身免疫性胰腺炎诊断标准

2.2胰腺外IgG4-RD胰腺外IgG4-RD可单独存在。头颈部是IgG4-RD的好发部位［7］，包括：①涎腺。淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大（Mikuliez病）、慢性硬化性涎腺炎（Küttner瘤）。②眼眶。淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大（Mikuliez病）、慢性泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神经炎。③甲状腺。桥本甲状腺炎、慢性纤维性甲状腺炎。④其他部位。包括鼻窦炎、脑垂体炎、咽部黏膜下病变、头颈部淋巴结肿大等。

综上所述，IgG4-RD是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性疾病。可累及全身多个器官，可单发或同时或相继发生在同一患者，包括Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、Mikuliez病（淋巴细胞性泪腺、涎腺慢性肿大）、Küttner瘤（慢性硬化性涎腺炎）、眼眶炎性假瘤、慢性硬化性泪腺炎、特发性腹膜后纤维化、慢性硬化性主动脉炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4相关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关肾小管间质性肾炎等。Ⅰ型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见病变。对于不伴有胰管扩张的弥漫性或局限性胰腺肿胀，要高度警惕自身免疫性胰腺炎的可能性。如有自身免疫性胰腺炎的典型影像学表现，则应建议做血清IgG4测定或激素试验性治疗，必要时行穿刺活检明确诊断，可避免不必要的手术治疗。

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［本文编辑：韩仲琪］

IgG4-related diseases and the common medical imaging diagnosis for IgG4-related pancreatitis

WANG Bao-hua.Qingdao No.2 Sanatorium of Jinan Military Region，Qingdao，Shandong 266071，China

IgG4-related disease（IgG4-RD）is a newly recognized systemic fibro-inflammatory condition and had been named in 2010.It has aroused wide interest from researchers all over the world.IgG4-RD，the cause of which is still unclear，is a unknowned chronic progressive autoimmune disease.A wide range of organs can be affected by this disease.In fact，IgG4-RD can affect almost every organ in the human body.Multiple organs can be affected simultaneously or sequentially，but it is also likely that only one specific organ is affected.Medical imaging examination is one of the most important methods for diagnosis and differential diagnosis of them.In order to help imaging physicians acquire the basic knowledge and imaging finding of IgG4-RD，author present a state of this disease combined with literature both abroad and domestic.

IgG4-related disease；Pancreatitis；Image；Diagnosis

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