Dieulafoy病出血的诊断和治疗分析

方玉成

(安徽省宁国市人民医院内四科242300)

杜氏病(Dieulafoy disease)是一种易引起消化道出 血的少见病，1986年法国外科医生Dieulafoy报道了3例致命性胃出血，以后以此命名。1989年Dieulafoy病正式被列入美国《胃肠道和肝脏疾病》一书。Dieulafoy病是引起上消化道出血的少见原因之一，可导致大量出血而危及患者生命，但临床诊断困难。近年来随着胃镜诊断技术水平的不断提高和对本病认识的加深，临床报道的病例明显增加。笔者最近遇见1例的杜氏病出血，结合病例，现回顾复习杜氏病临床诊治。

1 临床资料

患者，女，54岁，因呕血伴黑便5小时晕厥1次入院，患者因慢性偏头痛发作饭前口服芬必得2片，饭后1小时后出现上腹部不适，恶心呕吐食物2～3次，后呕血3～4次，鲜红色血，共700～800ml左右，后黑便3次，约500～600g。病程中短暂晕厥1次，伴出冷汗头晕、全身乏力，入院查体:血压105/70mmHg，神清，急性病容，贫血貌，两肺呼吸音粗，心界不大，无杂音，HR 112次/分，腹部软，无腹壁静脉怒张，肝脾不大，上腹部压之不适，肠鸣音活跃，下肢不肿。血常规:WBC:5．2×109/L，HB:87g/L，RBC:4．1 ×1012/L ，PLT:123 ×109/L，N:75%，尿常规正常，大便常规:褐色，潜血:强阳性，肝肾功能及血糖正常，血CEA、CA199、AFP无异常，心电图:窦性心动过速，胸片:正常，上腹部超声:轻度脂肪肝，胆囊、胰腺、脾无异常，泌尿系及子宫//附件超声无异常，颅脑CT无异常，上腹部CT:脂肪肝，慢性胆囊炎。给予奥美拉唑制酸、止血、补液、扩容支持等治疗3天后，大便转黄、生命体征平稳，给予内镜检查:食道、胃、十二指肠未见溃疡及占位病变，胃体大弯侧见一点状出血点，表面有紫色血痂附着，考虑杜氏病出血。出院后随访半年未复发。

2 讨论

2．1 杜氏病病因不清，多数学者认为与遗传、胃肠道血管先天性畸形及走行异常有关。饮酒、服用非甾体抗炎镇痛药可能为其诱因而非病因［1］。杜氏病是血管畸形出血，可发生于全消化道，以胃最多(占90%以上，通常发生于胃小弯距贲门食管连接部6cm以内)［2］，其次为十二指肠，其他部位罕见。正常情况下，胃供血动脉进入胃壁后逐渐分支变细，在粘膜下形成毛细血管丛。杜氏病时，该血管在粘膜下呈瘤样扩张，或保持较粗管径不变，称恒径动脉。目前倾向于认为出生时业已存在的胃粘膜下恒径小动脉是发生本病的解剖学基础。胃粘膜下恒径动脉主要来源于胃左动脉，经浆膜进入肌层后缺乏渐细过程(0．12～0．2cm)，而以类同于粘膜下直径(0．4～4cm)进入粘膜肌层，就形成所谓恒径动脉，直径可达正常5～20倍。由于其管径粗、压力高，内膜受压而变性坏死，表面粗糙，血栓形成甚至动脉壁坏死、变薄，常呈瘤样扩张而易受损破裂。正常情况下，粘膜下疏松组织使得动脉表面粘膜可自由移位，而Dieulafoy病患者由于Wanken纤维囊将动脉与粘膜紧密相连，易形成特定的粘膜易损区，表面粘膜脱落使血管裸露，失去外周支持而易扩张破裂出血［3］。

2．2 杜氏病临床特点为突发、反复发生上消化道大出血。一方面由于破裂血管为动脉，内径粗，突发出血不易停止，表现起病急剧，无明显先兆症状，烟酒、高血压、刺激性药物或食物、应激等可能为其诱因，特出表现为突发性大量呕血、黑便、晕厥甚至伴失血性休克，出血量多在1000ml以上，内科治疗多无效，病情凶险，病死率高，易危及生命;另一方面由于大出血、血压下降、胃平滑肌收缩、血栓形成等原因，出血可暂时停止，原来裸露的血管潜入粘膜下，但一经大量输液，血压上升或出血灶受激惹血栓脱落，又可再发大出血，而呈周期性、反复发作性特点。

2．3 内窥镜不仅是诊断杜氏病的主要方法，也是治疗杜氏病的重要手段。杜氏病诊断，主要依据胃镜检查，其内镜主要表现为［4］(1)孤立性粘膜缺损，直径多在2～5 mm范围内，其周围无明显炎症;(2)粘膜缺损中央可见突出的血管走行;(3)于裸露血管上可有血痂、渗血或可见搏动性出血。杜氏病出血时内镜下典型表现如下［5］:(1)胃粘膜局灶性缺失伴有喷射性出血;(2)胃粘膜浅表溃疡中有血管走行，表面覆有血块;(3)小的血管突出于正常粘膜表面．并有搏动性出血。文献报道，初次内镜检杳的诊断率为49%～92%。由于出血点可能极小易于遗漏、出血可为间歇性或出血部位被血栓覆盖不易发现等原因，约6%的患者需进行重复内镜检查方可最终明确诊断。杜氏病内科药物治疗效果较差，镜下止血效果肯定［6，7］。但是由于本病出血发生迅猛、出血量大，应加强支持治疗，尽量创造条件为进一步的有效治疗做准备。一般治疗包括抗休克、应用止血药物、降低胃酸、维持水电解持平衡等。静脉质之泵抑制剂应用具有强大抑制胃酸效果，快速使胃液PH＞6，从而防止血管破裂口表面形成新凝血块在PH＜5的胃液会迅速被消化而溶解而导致破裂口裸露再出血发生［8］。而内窥镜下放置金属钛夹目前在各种非食道静脉曲张出血的治疗中已广泛应用，包扩溃疡病、Mallory–Wiss、Dieulafoy病、肿瘤术后出血等等，其止血成功率高达为84% ～100%［9］。胃镜下钛夹止血，即将钛夹钳夹于病灶粘膜及粘膜下层，使病灶血管缺血、血栓形成，从而导致血管闭塞，该方法快速，操作简单便捷、创伤性小、成功率高、疗效确切，相对安全。另外金属钛夹还可起到为外科手术及栓塞起到标记病变的作用［10］。由于基层医院内镜检查广泛普及，内镜下钛夹止血技术可积极推广。其次也可采取选择性腹腔动脉造影，当发现胃左动脉支配区有扩张及扭曲的动脉时，进行血管栓塞治疗［11］。除此之外还可采取手术治疗(出血点缝扎、病灶胃锲形切除、近端胃大部切除术)［3］。

2．4 杜氏病诊治体会 (1)杜氏病少见，临床知晓率低，需加强对本病认识。(2)出血病因鉴别:对于上消化道大出血患者，否认慢性、周期性、节律性上腹痛，不支持消化性溃疡出血;既否认慢性肝病(乙、丙肝、酒精性肝病、血吸虫病、原发胆汁性肝硬化)、门脉高压病史，又无相应肝硬化体征，不支持食管胃底静脉曲张破裂出血;主诉轻度恶心、上腹部不适，无明显上腹痛及消瘦，胃镜及实验室检查未发现胃癌、尿毒症;长期口服阿司匹林或发病前合用其他非甾体镇痛药，出血原因考虑可能为药物引起的急性胃粘膜损害或溃疡。但经停用非甾体药，给予抑酸、降门脉压、止血、输血、保护胃粘膜、补液扩容等一系列治疗，病情无好转，反复出血，需重新考虑出血原因，要想到杜氏病可能，必要时在维持生命体征平稳情况下急诊内镜检查，尽快明确诊断。(3)强调胃镜检查的重要性。杜氏病病灶范围小，出血部位隐匿，必要时需重复胃镜检查。(5)杜氏病大出血，药物治疗效果不佳，急诊内镜检查有助于早诊断、早治疗，及早及时选择胃镜下止血、血管栓塞或手术治疗，对挽救患者生命意义重大。手术则是治疗该病的根本方法［3］。

［1］徐娴，张予蜀，袁捷，等．杜氏病的诊断及治疗［J］．胃肠病学和肝病学杂志，2009，18(9):870 ～871．

［2］AVIAN D，NAYCI A，ALTINTAS E，et a1．An unusual cause for massive upper gastrointestinal bleeding in children;dieulafoy’s lesion［J］．Pediatric Surg International，2005，21(5):417．

［3］吴箐，孙麓．Dieulafoy病的诊治进展［J］．临床消化病杂志，2009，21(3):188 ～189．

［4］CUI J，LIU YX，WU CR，et a1．Endoscopic therapy for gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy lesion:An analysis of 77 cases［J］．Wodd Chinese Journal of Digestology，2008，16(17):1946．

［5］陈其奎，何光祥，朱兆华主编．消化疾病诊断学．第1版．北京:人民卫生出版，2006．418．

［6］贾爱国．胃镜下金属钛夹治疗Dieulafoy病变出血的临床研究［J］．临床和实验医学杂志，2013，12(13):1034～1035．

［7］袁胜忠，陈凤媛，沈强．Dieulafoy病胃镜诊断和治疗［J］．上海医学，2008，31(7):502 ～503．

［8］陆再英，钟南山主编．内科学［M］．第7版．北京:人民卫生出版，2010．488．

［9］曾斌，姚育红，胡光胜，等．内镜下金属钛夹治疗非食道静脉曲张消化道出血的疗效观察［J］．中国内镜杂志，2011，17(12):1338 ～1340．

［10］肖梅，王巧民，郑邦海，等．急诊胃镜金属钛夹治疗Dieulafoy病 35例疗效观察［J］．安徽医药，2011，15(6):742～743．

［11］张学军，马和平，甄彦利，等．杜氏病大出血的数字减影血管造影诊断和介入治疗［J］．中华医学杂志，2006，86(34):2438～2440．