腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例报告

辛建伟，张言敏，宋志远，赵宏伟，薛宗勇

（高密市人民医院：1．泌尿外科；2．病理科，山东高密261500）

1 病例报告

患者男性，56岁，左腹部无痛性肿物伴腹胀1年就诊。体检显示左腹一巨大不规则无压痛固定肿物。CT示：左肾下极一肿物，3．5cm×4．5cm×4．0cm，其内密度不均；左肾周见巨大脂肪密度影，25cm×18 cm×15cm，边界清楚，混杂多发结节灶，肿瘤内有线状血管影（图1A、1B）。手术发现肿块位于肾周筋膜内，与左肾及腰大肌易分离，与周围组织广泛粘连，术中出血约400mL，手术时间110min，切除黄色肿瘤约25cm×20cm×15cm，称重3 650g（图1C），病理示血管平滑肌脂肪瘤（图1D），免疫组化VIM（＋），SMA（＋），HMB－45（±），MelanA（±），Ki－67 10%，S－100（±）。患者术后9d痊愈出院，复查2年无复发。

2 讨 论

血管平滑肌脂肪瘤开始认为是错构瘤，后来认为是迷离瘤，现在认为是血管周上皮细胞肿瘤的一种［1］。腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤最常见症状是腹痛、出血、明显腹部肿物及压迫症状。出血与血管平滑肌脂肪瘤的自发性破裂有关，是本病最有威胁的表现。

血管平滑肌脂肪瘤通常可通过影像学而确诊。CT可发现肿瘤内脂肪组织，一旦发现肿瘤内大量脂肪应诊断血管平滑肌脂肪瘤。对于肾血管平滑肌脂肪瘤，大多数学者认为直径＜4cm的且无症状的可随访观察；直径＜4cm有症状及直径＞4cm可手术治疗［2］。由于肾外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤罕见，对于肿瘤直径多大有危险性而需手术治疗尚无研究。对肾外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤我们复习文献后认为：①肿瘤有重大出血、血尿，其他症状保守治疗无效，应积极外科手术治疗；②由于血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，条件允许应避免实行肾切除术；③影像学检查怀疑脂肪肉瘤，活组织或冰冻未确诊而怀疑恶性可能需要肿物切除术加根治性肾切除术较好；④肿瘤包绕肾脏与肾血管，无法分离时，对侧肾功能正常，可考虑肾脏及肿瘤切除。

图1 患者影像资料、大体标本及病理

［1］JINZAKI M．Renal angiomyolipoma．a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management．［J］．Abdom Imaging，2014，39（3）：588－604．

［2］孔文，张进，董柏君，等．乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的CT特征分析（附40例报告）［J］．现代泌尿外科杂志，2011，16（5）：399－402．