高血压脑干脑病临床及影像学特征分析

李晓秋，曲方，陈会生

高血压脑干脑病临床及影像学特征分析

李晓秋，曲方，陈会生

目的 探讨高血压脑干脑病的诊断和治疗经验。方法 总结分析3例高血压脑干脑病的临床诊治经过和影像学资料，以提高诊治水平。结果 3例患者临床症状相对轻微，就诊过程中均有不同程度误诊，经过快速有效降压治疗，临床症状得到缓解。头颅CT和MRI检查显示脑干广泛异常信号，伴或不伴幕上改变和脑干出血，治疗后复查影像学，病灶显著消退。结论 临床-影像学分离是高血压脑干脑病的典型特点，积极有效治疗后其临床症状和影像学均可得到改善。

高血压脑病；后部白质脑病综合征；放射摄影影像解释，计算机辅助

高血压脑干脑病(hypertensive brainstem encephalopathy，HBE)是高血压脑病的一种极少见类型，多见于严重高血压患者，临床表现为头痛、视力障碍及恶心/呕吐、抽搐等。头颅CT或MRI显示脑干广泛异常信号，经积极抗高血压治疗后，MRI异常信号可迅速改善。国外文献病例报道不足30例，国内仅见零星报道。本文回顾性分析沈阳军区总医院收治的3例高血压脑干脑病患者的诊治经过，并结合文献总结该病的临床诊治经验教训。

1 病例资料

1.1 研究对象 2009－2014年沈阳军区总医院收治的3例男性高血压脑干脑病患者。诊断符合高血压脑干脑病诊断标准[1]，均排除炎症、甲状腺功能异常、离子紊乱等内分泌代谢、风湿免疫等疾病。3例患者均曾在外院就诊，所有患者在发病当天均行头颅CT和头颅MRI检查。头颅MRI检查使用3.0T磁共振成像仪(GE公司)进行颅脑扫描。患者均接受抗高血压治疗：2例静脉，1例口服。

1.2 临床表现 3例患者年龄分别为44、37和31岁，均为男性，自述高血压病史1.5、2和2年，入院时血压均高于200/120mmHg。例1和例3以头痛头晕、恶心呕吐起病，例2以右侧肢体麻木起病，无头痛头晕。3例患者均无癫痫发作，无视物模糊及意识障碍。例1曾在外院诊断为“脑干脑炎”，例2在外院诊断为“脑干出血”，例3在外院诊断为“脑干梗死待查”(表1)。

1.3 影像学特征 3个病例影像学表现均比较严重，均有脑桥受累，且多为全脑桥受累，其中1例伴脑干出血，1例伴有幕上双侧脑室旁白质广泛受累，表现为MRI T2、FLAIR及DWI显示高信号。经过治疗后，3例影像学相应部位的病灶均有明显的消退。

表1 3例高血压脑干脑病患者一般资料和临床特征Tab. 1 General information and clinical features of 3 patients with hypertensive brainstem encephalopathy

1.4 治疗及预后 3例患者中，2例接受静脉降压治疗，例1应用乌拉地尔泵入，例2应用硝普钠泵入；1例患者口服替米沙坦、硝苯地平进行降压。3例患者均在入院8h内将血压控制在180/100mmHg以下。所有病例临床症状迅速消失，均无神经系统阳性体征。例1治疗14d后复查头颅MRI，提示延髓、脑桥和双侧脑室旁放射冠双异常信号明显消退(图1)；例2发病13d后复查头颅MRI提示脑桥异常信号明显改善(图2)；例3治疗10d后复查头颅MRI提示脑桥异常信号明显改善(图3)。

图1 例1发病次日及治疗15d后头颅MRI表现Fig. 1 Cranial MRI imaging on the next day of disease onset and the 15th day after treatment, No. 1

2 讨 论

高血压脑病是一种临床-影像综合征，临床特征是严重高血压、意识改变、头痛、眩晕、视觉障碍和癫痫，如果得到快速诊断和治疗，病情可逆，又称为可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPES)，但一旦治疗延误，可进展成昏迷或死亡[2]。高血压脑病神经影像学有一定特征，CT表现为双侧顶枕叶对称片状低密度影，MRI表现为T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号。PRES好发于大脑后部顶枕叶白质，其他相对少见部位包括额叶、颞叶、小脑、脑干、基底节区等，多与顶枕叶病灶同时存在。高血压脑病中存在一种特殊的类型，即以脑干受累为主，又称为高血压脑干脑病(HBE)，多见于年轻(<40岁)的继发性高血压患者[3]，临床较为少见，容易漏诊误诊。

Morello等[4]曾报道1例高血压脑干脑病的病例，影像学检查发现脑桥大片水肿，临床症状不明显，这种临床-影像的分离是高血压脑干脑病的典型特点[5]，其原因可能为高血压脑干脑病的病理改变是可逆性血管源性水肿，而非脑干梗死中不可逆性细胞毒性水肿和神经元死亡。机体正常的脑血管病自动调节包括肌源性和神经源性两部分，后者依赖交感神经的支配，高血压脑病患者由于血压升高引起脑血管过度扩张，破坏肌源性反应，神经源性调节占优势[6]，后循环(椎基底动脉系统和大脑后动脉)交感神经分布稀疏，这可能是PRES好发于大脑后部的原因[7]。

图2 例2头颅影像学资料Fig. 2 Cranial imaging of No.2 patient

图3 例3头颅影像学资料Fig. 3 Cranial imaging of No.3 patient

高血压脑干脑病的发生可能与血压升高的速率有关。脑深部区域直接由父母动脉(如大脑中动脉、后动脉或基底动脉)的分支供应，而皮质和皮质下区域由终末的软膜动脉供应[8]。因此，血压急剧升高，强烈的动脉内压力导致脑深部区域血管源性水肿。另外，高血压导致脑过度灌注，尽管前循环比后循环有更多的交感神经支配，高血压脑干脑病的发生与前后循环的解剖学特性和血压升高的速度以及持续时间有关。颈动脉系统始终成对存在，而两侧椎动脉汇合成一根基底动脉，且每一椎动脉的直径比颈内动脉更小，这就导致椎基底动脉系统对血压突然升高的缓冲能力比颈动脉系统差[9]。因此，突发持续的血压升高，可使血管内液体首先从近端动脉渗漏，影响脑干；血压缓慢升高可能首先影响小口径动脉(末端软膜分支)，如顶枕部区域等皮质下深部白质[10]。但血压升高的速率和持续时间在高血压脑干脑病发生中发挥的关键作用仍需进一步探讨。本文3例患者均存在高血压病史，平时血压控制在160/100mmHg以下，发病前血压均在短时间内迅速升高，入院时血压均在200/120mmHg以上，所以笔者推测血压的快速升高可能是高血压脑干脑病最重要的原因。

Uchino等[11]对2007年以前文献发表的26例HBE进行总结，平均年龄44岁，所有患者均罹患高血压，72%合并其他疾病如肾衰竭、子痫、系统性红斑狼疮(SLE)、糖尿病、嗜铬细胞瘤、药物滥用等。病初平均血压230/140mmHg，均有脑桥受累，其他部位还有深部白质或脑室周围区(56%)、中脑(50%)以及小脑、延髓、基底节等。

Shintani等[1]回顾分析文献报道的20例HBE，其临床特征如下：①存在控制不良的严重高血压；②临床症状较轻；头痛(50%)、视力障碍(35%)以及恶心/呕吐、抽搐等；③脑干受累体征较少；主要表现为轻度意识障碍(60%)，其他有共济失调、轻偏瘫、构音障碍伴面瘫；④头颅CT或MRI显示脑于广泛异常信号；⑤经抗高血压治疗后，MRI异常信号快速改善。

本文3例患者发病前均有高血压，且血压控制不理想，发病初均存在血压大幅升高，但临床表现较轻微，1例表现为右侧半身麻木，2例仅表现为头痛头晕。3例临床体征均不明显，影像学上1例水肿样改变分布于脑干和脑室周围白质，2例水肿样改变仅见于脑桥，这些影像学改变经抗高血压治疗后水肿很快减轻和消退，完全符合HBE的临床特点。但HBE患者是否存在幕上损害，是否存在不同的病理生理机制等问题目前尚不清楚。PRES合并脑出血的发生率为5.0%～17.1%[12-14]。本文3例HBE中1例并发脑桥出血，尚未见既往有文献报道。从临床表现及预后看，这种出血与高血压性小动脉破裂出血有明显区别。如此广泛的全脑桥病变，无论是高血压性脑桥出血，还是出血性脑桥梗死，病情均非常凶险，而此例患者一般情况较好，预后良好，考虑可能为血压升高而致血液从血管壁渗漏，非小动脉破裂。HBE的鉴别诊断包括脑干梗死、脑桥中央髓鞘溶解症、脑干胶质瘤、脑干脑炎、神经白塞病、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等。HBE的治疗在于迅速做出诊断后，尽可能在较短的时间内将血压控制在正常范围，以避免不可逆损伤。HBE如得到及时有效的治疗，预后良好。

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Clinical and radiological features of hypertensive brainstem encephalopathy

LI Xiao-qiu, QU Fang, CHEN Hui-sheng*
Department of Neurology, General Hospital of Shenyang Military Command, Shenyang 110840, China
*

, E-mail: chszh@aliyun.com
This work was supported by the Key Science and Technology Program of Liaoning Province (2013225089)

ObjectiveTo discuss the diagnosis and treatment of hypertensive brainstem encephalopathy.MethodsThe clinical and imaging data of 3 cases of hypertensive brainstem encephalopathy were summarized and analyzed for the purpose of improving the acumen in diagnosis and treatment.ResultsAll the 3 patients showed relatively mild clinical symptoms, and they were misdiagnosed in different degrees during the treatment, but their clinical symptoms were improved by rapid and effective antihypertensive therapy. Cerebral CT and MRI scans revealed extensive abnormal signals in brain stem, with or without supratentorial lesions and brain stem hemorrhage. The lesions as revealed by imaging were improved significantly after treatment.ConclusionsClinical-radiographic dissociation is the classic feature of hypertensive brainstem encephalopathy. The clinical symptoms and lesions as shown by imaging could be improved after active treatment.

hypertensive encephalopathy; posterior leukoencephalopathy syndrome; radiographic image interpretation, computer-assisted

R544.1; R741.041

A

0577-7402(2015)06-0440-04

10.11855/j.issn.0577-7402.2015.06.03

2014-01-27；

2014-04-12)

(责任编辑：沈宁)

辽宁省科技攻关计划(2013225089)

李晓秋，医学博士，副主任医师。主要从事脑血管病方面的研究

110840 沈阳 沈阳军区总医院神经内科(李晓秋、曲方、陈会生)

陈会生，E-mail: chszh@aliyun.com