木村病3例报道并文献回顾

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科 （江苏 南京 210008）

刘珊珊 朱 斌

·系统性疾病·

木村病3例报道并文献回顾

南京大学医学院附属鼓楼医院放射科 （江苏 南京 210008）

刘珊珊 朱 斌

木村病(Kimura's disease，KD)是一种病因不明的以累及头颈部淋巴结、皮下软组织为特点的罕见的良性慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性，研究并认识其特点是必要且有价值的。本篇案例分析报道了南京大学附属鼓楼医院收治的3名木村病病人，并结合相关文献讨论了该病的临床、影像和病理学特点，旨在为木村病的诊断提供进一步帮助。

木村病；嗜酸性肺疾病；CT；磁共振成像

木村病(Kimura's disease，KD)又称“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，由中国的金显宅在1937年首次报道，后因日本的Kimura在1948年首次用英文报道而得名。KD是一种罕见的慢性良性炎症性软组织病变，主要以头颈部无痛性皮下包块伴局部淋巴结肿大、血液和组织中嗜酸性粒细胞增多及血清免疫球蛋白E(IgE)水平明显升高的三联征为特点。早期常因无症状或症状不典型而易被漏诊或误诊，现收集南京鼓楼医院免疫科收治的3例KD患者的临床资料，并结合文献讨论其临床及诊断特点，进一步提高临床医师对KD的认识。

1 案例报道

病例1：患者，女，42岁，因“反复胸闷、呼吸困难10年，加重1周”入院。患者10年间因此症状曾诊断为结核性胸膜炎、系统性红斑狼疮，后出现四肢皮肤游走性红色结节，伴疼痛，于鼓楼医院诊断为“木村病”。腹股沟淋巴结病理示慢性淋巴结炎；唇腺活检符合炎症Ⅰ级改变；胸部CT示两肺结核，双肺多发小结节影。后患者出现左心衰症状伴腹泻，心电图示：窦性心动过速，P波高尖，ST-T改变，电轴右偏；尿常规：潜血3+，白细胞+，蛋白+；血BNP599ng/ml；心肌酶谱提示心肌损害；心脏超声提示肺动脉高压。

病例2：患者，男，78岁，因“颌下包块3年余，咳嗽1年余，加重20天”入院。患者3年前无明显诱因出现双颌下包块，质软、边界清楚，后肿物缓慢进行性增大，质地变硬。PET-CT示：右侧鼻咽后壁增厚呈肿块状改变，FDG代谢增高；右上肺后段结节影代谢增高，右侧口咽旁、左侧颌下、腮腺区、右侧胸锁乳突肌内后缘、左侧颈后三角区、左侧腋窝多发FDG代谢异常增高灶。“左颌下肿物切除活检术”示：淋巴嗜酸性肉芽肿。激素强的松及其他药物治疗后症状减轻，右侧肿块减小，激素减量后右颌下肿块逐渐增大，双侧胸锁乳突肌部浮肿，且出现咳嗽、咳痰、偶有气喘等症状，激素增量后症状减轻。后患者于鼓楼医院诊断为“木村病”，胸部CT示：两肺多发占位伴阻塞性肺炎，双侧锁骨上窝及左侧腋窝多发肿大淋巴结(图1-2)；肺穿刺活检示：间质纤维组织高度增生伴透明变性，其内淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润，肺泡上皮轻度增生，肺泡腔内多核巨细胞沉积。体格检查：左颈部约6×6cm包块，质软，活动性可，右颈部约1×2cm包块，质较韧，活动度欠佳。双肺呼吸音增粗。实验室检查：嗜酸性粒细胞11.2%，IgE 495IU/ml。

病例3：患者，男，65岁，因“左颌下包块45天”入院。患者左颌下包块一周内长至8cm大小，无明显疼痛，无瘙痒，伴头颈部浅表淋巴结肿大，偶有干咳，伴全身瘙痒，经搔抓后出现高出皮面皮疹，可融合成片。经口服抗过敏药及输液治疗，皮疹消褪，左颌下包块无明显变化，“颈淋巴结清扫术”病理示：木村病。胸部CT示：纵膈及双侧腋窝多发小淋巴结(图3-5)；血常规示：嗜酸性粒细胞比率8.6%，嗜酸性粒细胞计数0.5×109g/L；免疫五项：免疫球蛋白IgG18.4g/L，补体C4：0.18g/L，B淋巴细胞占淋巴细胞比率5.5%。

2 讨 论

KD好发于亚洲中青年男性(平均年龄32岁，男女比例3.5～6.0：1)[1,2]，病程较长，蒋山姗报道的7例病例男性6例，病程1～18年[3]。本组仅一例女性患者发病年龄在文献报道年龄范围，两例男性患者年龄较大。本病病因和发病机制未明，目前认为可能与自身免疫、过敏、肿瘤和寄生虫感染有关。

2.1 临床特点 KD缺乏特征性临床表现，一般累及头颈部软组织或浅表淋巴结，少数累及其他部位淋巴结，通常以头颈部淋巴结肿大或软组织包块为首发症状，部分患者累及重要腺体，主要表现为腮腺、下颌下腺肿大，非亚裔病人很少累及唾液腺，但有泪腺受累的报道[7]。头颈部肿块质地较韧、直径1～20cm(平均3cm)不等，逐渐发展为僵硬肿块，皮肤表现无特异性，少数病例可出现皮肤瘙痒和色素沉着。

大多数KD患者缺乏系统性症状，约12～16%的病人表现为蛋白尿和血肌酐升高的肾病综合征[8]。本组病例1患者并未出现KD的典型症状，而主要以肺部表现就诊。另外，病例1患者除肾脏、肺部损害外，还伴有心功能不全和口腔、肠道真菌感染，提示KD可以与多器官损害性病变并发或伴发。

2.2 诊断 KD除以上非特异性临床表现外，主要靠实验室、影像学和病理学诊断。KD患者外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE明显升高，嗜酸性粒细胞可以达到10～20%、并伴随白细胞升高。本组3例患者的白细胞均在正常范围，说明白细胞升高并不具有特异性。Masayukietal[9]报道嗜酸性粒细胞的数目与肿块大小密切相关，所以，嗜酸性粒细胞对诊断至关重要，病例1患者未出现嗜酸性粒细胞升高可能由于肿块较小。

不规则肿块和唾液腺肿大是KD的典型CT表现，平扫肿块呈稍高密度，增强扫描肿大的淋巴结均匀轻度强化，肿胀的腮腺不均匀强化，可观察到腮腺区境界不清的结节状肿块[11]。MRI可以观察到病变的浸润范围和脂肪组织的弥漫性萎缩，T2WI正常高信号的皮下脂肪组织弥漫性丢失，嗜酸性粒细胞浸润的骨髓呈弥漫低信号。病变在T1WI趋于均匀低信号[4]，T2WI呈稍高信号，增强扫描不均匀强化。KD的MRI信号高低取决于纤维和血管的比率，强化程度的差异有助于区分纤维和血管增生的程度，T2WI信号的高低与病变的强化程度没有直接关系。肿大的淋巴结在超声上呈圆形、实性的均匀低回声，超声多普勒血流成像可看到丰富血流，MRI结合超声有高度诊断价值。KD的PET CT表现与某些肿瘤具有相似性，如淋巴瘤或转移性淋巴结肿大[12]。本组病例1、2患者的胸部CT均提示肺部多发结节及炎症性改变，虽然此CT表现不具有特异性，但可能会起到提示作用；病例2、3患者均提示锁骨上窝、纵膈、腋窝淋巴结病变，PET提示颈部和肺部病变代谢增高，不能与肿瘤相区分。KD需要病理组织活检最终确诊，但影像学对排除恶性病变有一定帮助。

KD的病理学表现为标志性反应滤泡增生，淋巴滤泡周围包绕大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞，可形成嗜酸性微脓肿，可看到纤维和血管增生。淋巴结活检显示标志性淋巴滤泡增生和生发中心扩大。纤维化出现在该病早期阶段，后期被玻璃样变取代。本组两例颈部包块患者均通过病理检查确诊为KD。

总之，KD是一种良性病变，因其发病率低且不具有特异性，容易误诊；本病复发率高，可引起重要器官的损害，因此，正确及时的诊断非常重要。临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应考虑木村病的可能，应进一步行肿物或淋巴结活检以明确诊断。

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Kimura’s Diseases: Three Cases Report and Review of the Literature

LIU Shan-shan, ZHU Bin. Department of Radiology, The Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing Jiangsu 210008

Kimura’s disease (KD) is a rare, benign, chronic inflammatory disease of unknown etiology that involves the lymph nodes and subcutaneous tissue of the head and neck regions. This disease is most common in middle-aged Asian men, so it is necessary and valuable to study and understand its characteristics. In this report, three Chinese patients treated in Affiliated Drum Tower hospital of Nanjing university medical school were reported and the related literatures were reviewed to discuss the clinical, radiological and histopathological characteristics of KD. It aims to improve the diagnosis for patients with KD.

Kimura's Disease； Eosinophilic Lung Disease； CT Imaging； Magnetic Resonance Imaging

R593.9；R814.42

A

2015-03-18

刘珊珊，女，医学影像学专业，在读研究生，主要研究方向：胸部的CT诊断

朱 斌

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.026