中颅窝底软骨瘤CT与MRI表现（附2例报告）

遵义医学院附属医院影像科（贵州省医学影像中心） （贵州 遵义 563003）

周全中 刘军委 刘 衡 张体江

·头颈疾病·

中颅窝底软骨瘤CT与MRI表现（附2例报告）

遵义医学院附属医院影像科（贵州省医学影像中心） （贵州 遵义 563003）

周全中 刘军委 刘 衡 张体江

软骨瘤; CT; MR

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.005

软骨瘤是起源于透明软骨的常见的良性肿瘤，多见于长骨干骺端，发生在颅底者少见，颅底软骨瘤属于进行性软骨内化骨发育不良和增生紊乱的良性骨肿瘤[1,7]。现搜集我院经病理证实的患者2例，结合国内外文献分析其影像学表现，旨在提高对其的认识和诊断水平。

1 病例资料

病例1，女性患者，51岁，因“右侧头痛4年，右上眼睑下垂半年”入院，体查：双侧瞳孔不等大、右瞳稍大，直径约4mm，右眼对光反射消失。四肢关节活动自如，肌张力正常，病理反射阴性。CT示鞍区偏右海绵窦区见一不规则形肿块，边界欠清，大小约为3.5cm×3.3cm×3.6cm，密度不均匀，内有点、结节状钙化影，可见一细蒂与颅底骨质相连，枕骨斜坡及邻近蝶骨骨质破坏，周围可见硬化边。MRI示鞍上池及右侧海绵窦类圆形肿块，边缘呈浅分叶，边界清楚，病灶内信号混杂，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，其内见多发短T1、短T2信号影，枕骨斜坡骨质呈侵蚀性破坏，中脑右前份受压；增强扫描肿块明显不均匀强化，呈“蜂窝”状。病理学表现：肿瘤组织由软骨组织构成，细胞分化成熟，异型性不明显，核分裂像难见。免疫组织化学：瘤细胞细胞角蛋白(CK)(-)、波形蛋白(Vimentin)(+)、S-100(+)、上皮膜抗原(EMA)(-)。病理诊断：软骨瘤。如图1-5。

病例2，男性患者，29岁，因“左眼视物模糊6个月”入院。体检：视力粗测提示左眼视力下降。行走步态欠平稳。生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左鞍旁中颅窝底混杂信号团块，边界清楚，大小约为4.0cm×4.5cm×4.2cm，病灶信号不均，其内夹杂多发点、片状长T1、短T2信号影，内部见片状长T1、长T2信号囊变区，增强扫描病灶不均匀轻度强化，呈“蜂窝”状。病理学表现：肿瘤组织为较多的幼稚肿瘤性软骨组织，异型性较小，部分区域钙化，未见上皮性细胞、液滴状细胞。免疫组织化学：Ki-67(＜1%)、p53(－)、CK(－)、S-100(+ +)。病理诊断：软骨瘤。如图6-9。

2 讨 论

2.1 临床及病理表现 中颅窝底软骨瘤可见于任何年龄，高峰年龄为30岁，无明显性别差异。临床除出现颅神经受压症状，还常有迅速增大的肿块及肿块压迫所致的颅内压增高症状。颅骨软骨瘤可分为：(1)窦型；(2)凸面和脑实质型；(3)蝶岩斜坡之颅底型。其中蝶岩斜坡之颅底型最常见，大多数为单发[2]。本组2例均位于中颅窝底，均为单发，与文献报道相符(蝶岩斜坡之颅底型)。

大体病理：肿瘤呈分叶状，灰蓝色，质地坚硬，表面覆盖一层薄的纤维组织包膜，切开包膜后可见瘤组织呈“鱼肉”样或“胶冻”状。光镜下，肿瘤细胞大小不一，排列不规则，周围可见少量纤维及血管。本组2例较典型，病例1以骨性成分为主，病例2以黏液性成分为主。病理大体标本肿瘤质地坚硬，呈灰红色，表面似有包膜；镜下观察均由软骨细胞构成，肿瘤细胞分化好，异型性不明显，未见核分裂像[3]。

2.2 影像诊断与鉴别诊断 CT密度及空间分辨率较高，可清楚的显示肿瘤边界及侵及范围，平扫多表现为中颅窝底团块状占位，边界清楚，呈分叶状，密度不均匀，内见点状、结节状及片状钙化，也可为肿瘤边缘条状钙化，周围骨质明显受累，瘤周无脑水肿。增强扫描瘤内及边缘轻度强化，而延迟强化为其特征[4]。本组2例CT平扫均可见点、片或结节状钙化，其中病例1钙化部分融合呈团块状，可见侵蚀性骨质破坏。

MRI平扫肿块信号不均，T1Wl呈低/混杂信号，T2WI呈高/高低混杂信号。肿瘤内软骨间质可发生黏液变性及囊变，进而形成含液囊腔。囊变区T1Wl呈低信号，T2WI呈高信号，与水的信号相似。瘤内钙化部分T1Wl及T2WI均呈低信号。增强扫描肿瘤轻度不均匀强化，边缘呈环形强化，钙化及囊变区无强化，呈“蜂窝”状或“石榴籽征”，较具特征性[5]。本组2例病灶增强扫描边缘均呈环形强化，呈“蜂窝”状，即可见多个强化小环扭曲、套叠，不均匀分布，其强化方式与文献报道一致。

影像学检查对本病可进行定位诊断，但定性诊断较难。结合本组病例及文献，中颅窝底软骨瘤需与以下颅内肿瘤鉴别：(1)脊索瘤：多见于枕骨斜坡，骨质破坏广泛，钙化常为点状；而软骨瘤多位于中线附近偏一侧，骨质破坏相对较轻，钙化多为结节状、斑片状。(2)脑膜瘤：脑膜瘤密度或信号多较均匀，CT平扫表现为高密度，MRI多为等T1、等或稍长T2信号，可伴有钙化，但程度较轻，增强扫描呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。而软骨瘤密度或信号不均匀，多见钙化，MRI增强呈“石榴籽征”，无“脑膜尾征”。(3)中颅窝底软骨肉瘤： 多见于中老年，肿瘤向周围浸润性生长，侵犯范围较广，血供丰富。MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，信号一般较均匀，增强扫描多呈明显强化等特点。(4)颅咽管瘤：常见于儿童及青少年，好发于鞍上，位于中线上。CT显示鞍上囊性肿块、“蛋壳样”钙化及囊壁环状强化是其特征性的表现。MRI肿瘤多为长T1、长T2信号，实质部分呈均匀强化[6]。

综上，中颅窝底软骨瘤尽管少见，术前定性诊断较难，但中颅窝底肿块出现以下征象时应考虑软骨瘤可能：①病程较长，病变位于硬膜外，②中颅窝底类圆形或分叶状肿块，密度/信号不均匀；病变内见点片状钙化，周围骨质侵蚀；③增强扫描不均匀强化，呈“石榴籽征”或“蜂窝”状强化。

[1] Patel A, Munthali L, Bodi I. Giant cystic intracranial chondroma of the falx with review of literature. Neuropathology,2009,29:315. [2] 汪丹凤, 张雪林, 郭翠萍, 等.颅内软骨瘤的CT与MRI表现(附3例报告及文献复习)[J]. 临床放射性杂志,2011,30(12):1867-1870.

[3] Fountas KN, Stamatiou S, Barbanis S, et al. Intracranial falx chondroma: literature review and a case report. Clin Neurol Neurosurg,2008,110: 8.

[4] 江海燕, 张世科. 颅内软骨瘤的CT与MRI诊断[J]. 中国CT和MRI杂志,2013,10(5):7-9.

[5] 段芙红, 邱士军, 姜建威, 等. 颅内软骨瘤的CT与MRI表现与病理对照[J]. 临床放射性杂志,2012,31(4):492-496.

[6] 张水兴, 郭建东, 曾莎莎, 等.颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析[J].临床放射学杂志,2013,32(8):1075-1078.

[7] 王慧芳, 何宁.左额部软骨瘤1例[J].中国CT和MRI杂志,2012,10(5):114-115.

R738.3

D

2015-05-27

周全中，男，在读硕士研究生，主治医师，主要从事CT及MRI诊断和研究工作

张体江