色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像表现

丁 强，吴 刚

（1.河南省淮滨县人民医院放射科，河南 淮滨 464000；2.湖北省武汉市同济医院放射科，湖北 武汉 43000）

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像表现

丁 强1，吴 刚2

（1.河南省淮滨县人民医院放射科，河南 淮滨 464000；2.湖北省武汉市同济医院放射科，湖北 武汉 43000）

目的：探讨色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）在各关节的影像表现。方法：对经手术及病理证实的10例 PVNS患者进行回顾性分析。结果：弥漫型9例，均为单侧单一关节发病。各关节均可见弥漫增厚的滑膜，其MRI信号各异：在T1WI上等信号4例，低信号4例，稍高信号1例；在T2WI上高信号3例，高低混杂信号6例；发现软骨或骨质受侵3例，病灶周围骨髓水肿2例，髌下脂肪垫受累1例。局灶型1例，表现为右侧肩关节内单个结节，呈长T1长T2信号，伴关节积液。结论：PVNS具有特征性的影像表现；MRI能清楚显示病变特征及范围，CT和DR对骨质侵犯的显示具有独特的优势。

滑膜炎；色素绒毛结节性；病理学；含铁血黄素

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）发生在关节滑膜、滑囊及腱鞘，易被误诊。1861年由Broca最先报道，1941年Jaffe和Lichtenein将其命名为PVNS。病理上分为局灶型和弥漫型两大类［1］。部分学者认为它是一种慢性增生性病变，而部分学者认为其是肿瘤样病变［2］。现收集武汉市同济医院2012年1月至2014年1月10例经手术及病理证实的PVNS患者，探讨其X线、CT、MRI表现及病理特征，以期提高PVNS的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组10例，男5例，女5例；年龄36～72岁，平均43.3岁。患者均有关节疼痛、肿胀的症状；8例关节活动不同程度受限，4例关节旁可扪及结节状肿块、质地稍硬，2例有关节弹响征，7例浮髌试验阳性；3例术前行关节穿刺，其中2例抽出暗红色性液体，1例抽出咖啡色液体。10例中，9例行X线检查，2例行CT检查，10例均行MRI检查，5例行MRI增强扫描。

1.2 仪器与方法 X线检查采用GE DR机，70 kV，50mA。CT扫描采用GE Lightspeed 64排CT，120kV，27mA，层厚1.25mm，矩阵512×512。MRI检查采用GE signal 1.5 T MRI扫描仪，关节专用线圈，患者取仰卧位；T2WI（TR/TE 3 700ms/100ms）横断面、冠状面扫描；T1WI（TR/TE 400ms/12ms）横断面、冠状面扫描。矩阵256×256，采集次数2次，层厚4 mm，层距1mm。增强扫描经静脉注射对比剂Gd-DTPA（剂量0.1mmol/kg体质量）。

2 结果

10例PVNS均为单发，发生在膝关节3例，踝关节1例，髋关节3例，肩关节2例，腕关节1例。

2.1 X线表现 9例X线平片均清晰显示关节骨质破坏，皮质凹凸不平，多发小缺损，关节间隙变窄（图1）。

2.2 CT表现 2例关节内及关节边缘可见软组织结节影、关节腔积液。1例胫骨平台边缘皮质毛糙，局部细微凹陷，并可见数个小囊性灶。1例左侧髋关节面下多发虫蚀状骨质破坏（图2），骨质破坏灶周边可见明显的硬化环。

2.3 MRI表现 1例局灶型，表现为右侧肩关节内单个结节，呈长T1、长T2信号，内可见点片状低信号灶，伴有关节积液。9例为弥漫型，均为单侧发病，表现为滑膜弥漫性肿胀、增厚呈绒毛状和/（或）结节状（图3）。在T1WI上等信号4例，低信号4例，稍高信号1例；在T2WI上高信号3例，高低混杂信号6例。软骨或骨质受侵3例（图4），病灶周围骨髓水肿2例，髌下脂肪垫受累1例。增强扫描，弥漫增厚的滑膜呈明显强化，其内可见点状或小结节状的无强化低信号灶（图5a，5b）。9例均可见关节积液，呈典型的均匀长T1、长T2信号。以髌上囊积液扩张最显著。9例均可见关节囊肿胀。半月板受累2例，1例表现为半月板边缘毛糙，信号增高，另1例在半月板边缘出现结节状异常信号灶。软骨受侵2例，表现为软骨边缘毛糙，局部凹陷缺损。软骨缺损下方出现斑片状骨质水肿灶，边界不清。髌下脂肪垫受累1例，表现为脂肪垫受压、变形，边缘毛糙，局部呈虫蚀样缺损。4例前交叉韧带增粗，边缘模糊，T2信号稍增高。

2.4 术中所见 10例均行滑膜切除术（其中4例为关节镜手术）。9例术中见滑膜弥漫性增生，呈暗黄色绒毛状。5例内外侧隐窝、髁间窝大量滑膜增生，呈结节状，结节表面出血，可见棕褐色铁锈斑附着于滑膜表面。1例关节囊内可见类三角形肿块，黄色与褐色混杂，质韧，有蒂与滑膜相连。2例术中见关节骨质边缘缺损。2例可见关节盂及关节头破坏非常严重。3例术中见关节腔内及滑膜囊内淡黄色积液，2例见暗红色血性积液。3例可见半月板破坏。4例见前交叉韧带上附着滑膜增厚、充血肿胀。4例见关节软骨表面凹凸不平，并不同程度的破坏缺损。

3 讨论

PVNS发病率为1.8/100万［3］，临床表现为关节疼痛、肿胀，活动受限；缓慢持续发展，逐渐加重。好发年龄 30～50岁［4］，最常见于膝关节［5］，其次为髋、踝、肩、肘关节，也可发生于腕与颞下颌关节。PVNS分为弥漫型和局灶型。

3.1 病因分析 病因不明，目前有多种学说：①类脂质代谢紊乱，有学者［6］认为是关节局部脂质代谢紊乱所致。②外伤及出血学说，部分患者继发于外伤后。③慢性炎症学说，研究［7］发现，病变滑膜内组织细胞和浆细胞浸润，及大量巨噬细胞聚积。④肿瘤性增生性病变，患者常有染色体畸变，部分被报道［8］7号染色体三体性。

3.2 影像表现与病理 PVNS由于关节内反复出血，含铁血黄素沉着于滑膜间质内，并有多核巨细胞浸润。可见类脂质积聚的泡沫细胞［9］。滑膜被覆细胞增生及大量炎症细胞浸润形成血管翳样团块。增生的滑膜细胞产生金属性蛋白酶及胶原酶［10］，破坏关节囊、关节周围软组织及关节骨质，并导致关节内压力增高。在关节做屈伸运动时，绒毛及滑膜结节沿着滋养血管孔扩展到松质骨［11］，伴随局部骨组织溶解，囊腔形成。滑膜结节的直接压迫也可造成局部骨质凹陷缺损。

图1 男，32岁。右侧肩关节DR示关节盂及肱骨头明显骨质破坏 图2 女，44岁。CT示左侧髋臼及左侧股骨头多发虫蚀状骨质破坏灶，硬化边明显，左侧髋关节囊肿胀 图3 男，51岁。膝关节MRI增强扫描轴位示滑膜弥漫性增厚并显著强化，髌上囊多发强化结节影，髌上囊积液 图4男，38岁。腕关节冠状位增强扫描示桡腕关节、腕掌关节、腕骨间关节、腕背侧伸肌腱间隙、腕管内广泛滑膜增生 图5 女，54岁。 图5a，5b髋关节轴位及冠状位增强扫描示左侧髋关节周围多发分叶状、团块状滑膜结节，明显侵犯股骨头及髋臼，结节内多发石榴籽样低信号含铁血黄素沉积

MRI是具有良好软组织分辨力、多方位显示的无创性检查，能清楚显示绒毛、结节状增生的滑膜、受侵的软骨与骨质及关节积液。软骨受侵犯时，MRI表现为软骨边缘毛糙，T1WI低信号，T2WI高信号，T2WI脂肪抑制序列呈高信号。常伴随软骨下骨质水肿。附着于前、后交叉韧带的滑膜增生，使韧带显示欠佳，易误认为韧带损伤，但增强扫描时附着于韧带的增生滑膜明显强化［12-14］。PVNS易反复出血，随出血时间不同，信号呈多样性。MRI上特征性的T1WI、T2WI低信号影为含铁血黄素顺磁性效应所致［15-16］，在GRE序列上则呈极低信号。此征象是PVNS可靠的诊断依据。

CT与DR检查有较高的密度分辨力，对于骨质侵蚀破坏及缺损周围的硬化缘显示良好。但无法观察含铁血黄素沉积，也难以显示增生的滑膜及伴随的半月板损伤［17］。

3.3 鉴别诊断 应与以下疾病进行鉴别诊断：①关节滑膜软骨瘤病，滑膜增厚不明显，无相邻骨质破坏，关节积液较少；关节内外钙化游离体为其特征表现。②滑膜肉瘤，关节周围软组织肿块，边缘模糊不清，骨质受侵表现为溶骨性、侵蚀性骨质破坏，并有骨膜反应。③关节结核，有全身症状，常累及关节非承重面，早期出现骨质疏松，晚期有死骨形成，无明显硬化边。④类风湿关节炎，为四肢小关节对称性发病，关节周围软组织肿胀，关节间隙变窄，骨质疏松。⑤血友病关节炎，为全身性疾病，关节内反复出血而导致慢性非特异性滑膜炎。滑膜均匀增厚，不呈结节性，滑膜反折处有含铁血黄素沉积［18］。

综上所述，MRI能清楚显示绒毛、结节状增生的滑膜，对于软骨、骨质及周围韧带受侵蚀显示清晰，对关节积液十分敏感；含铁血黄素的特征性MRI信号是诊断PVNS的可靠征象。MRI是PVNS术前诊断及术后随访的最佳检查方法。

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2014-06-21）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.027

吴刚，E-mail：42292815@qq.com。