肠系膜滑膜肉瘤伴肺转移1例报告并文献复习

赵玲俊

[摘要] 本文通过对肠系膜肉瘤伴肺转移1例的报道，旨在提高临床医生对临床少见肠系膜滑膜肉瘤的进一步认识，提高诊断率，减少误诊率。

[关键词] 肠系膜滑膜肉瘤；肺转移；活检

[中图分类号] R735.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2015）17-0136-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一种罕见的、具有侵袭性的、上皮分化、间叶组织梭形的恶性细胞肿瘤[1]。其发生率占软组织肉瘤的5%～10%，是一种高度恶性的软组织肉瘤，滑膜肉瘤多发生于青少年及年轻的成年人人群[2]，性别无明显差异，其主要发生在四肢，还可发生在其他无滑膜的部位，并不一定是滑膜来源，滑膜肉瘤发生率较低，无典型临床表现及影征象，极易误诊，现就我院收治的原发性肠系膜滑膜肉瘤1例报道如下，并进行文献复习。

1 临床资料

患者，男性，50岁，主因：活动后喘憋入院。2013年3月8日患者诉“着凉”后出现咳嗽，咳少量白痰，伴乏力，无胸闷、胸痛，无发热，就诊于当地门诊方法诊断为“上感”，给予对症治疗（具体治疗不详）后，患者症状无明显好转，出现活动后喘憋，不能平卧，随就诊于我院。入院后行胸部CT示：右肺上叶可见多发结节密度影，形态不规则，边界尚清，最大者截面积大小约5.3 cm×3.8 cm，CT值约41 HU，局部胸膜增厚粘连，右侧胸腔内可见弧形液体密度影，纵隔内气管前腔静脉后可见明显肿大淋巴结，大小约4.7 cm×3.6 cm。印象：右肺上叶多发结节，考虑转移癌，右侧胸腔积液，纵隔淋巴结转移。见封三图4。既往体健，近半年来曾出现阵发性腹痛，曾多次行腹部超声，未见异常，未予治疗。入院查体：气管左偏，胸廓对称无畸形，右侧胸廓略饱满，右侧呼吸动度减弱、语颤减弱、叩诊浊音，右下肺呼吸音消失。入院后给予胸腔置管引流术，分次引流出血性胸腔积液2000 mL，胸水中找到高度可疑瘤细胞。行经皮经肺穿刺活检病理诊断：多形性涎腺瘤，不除外恶性。2013年4月19日在全麻下行“右肺上叶切除”术，术中距支气管段端3.0 cm距胸膜1.0 cm见一肿物，大小6.5 cm×4.5 cm×5.0 cm，切面灰白灰黑，质稍硬。距支气管段端1.5 cm紧邻胸膜见一肿物，大小约2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，灰白，质中。术后病理诊断“肺滑膜肉瘤”，术后患者恢复良好。2013年4月29日患者突然出现腹部剧痛，急查腹部CT示：腹腔出血，遂全麻下行“剖腹探查”，术中可见距屈式韧带15 cm小肠系膜可见一肿物，浸透浆膜外，已破裂，侵及周围肠系膜，随行“小肠系膜肿物切除+肠切除肠吻合术”，术后患者恢复良好。术后病理及免疫组化染色：CD99（+++），Bcl-2（++），CK（+-），EMA（-），MC（+-），CR（+-），CD34（-），P63（-），S-100（+-），Ki-67阳性率约10%～40%。见封三图5。结合活检支持滑膜肉瘤，可见脉管瘤栓。最后病理诊断：小肠系膜滑膜肉瘤，肺转移。术后给予异环磷酰胺1.2 g/m2 d1～5每日水化，美司钠400 mg/m2 d1～5于异环磷酰胺后0、4、8 h入壶，吡柔比星 60 mg/m2 d1～2化疗[4]，共计6个周期，随防1年未复发。

2讨论

滑膜肉瘤是依据肿瘤组织幼稚细胞、上皮样细胞、梭形细胞数目及分化程度，分为4种类型：双相型、单相上皮型、单相纤维型和低分化型。相关资料报道显示单相纤维型最常见，恶性程度高，生长迅速。SS主要通过病理组织学检查确诊，但近年来通过细胞遗传学，FISH基因检测或RT-PCR检测诊断 SS[3]。细胞遗传学需新鲜组织且持续数周时间，且常出现假阴性结果，最终无果，而FISH或RT-PCR检测仅需几天时间，另外RT-PCR可以应用针吸穿刺或细胞学标本。SS恶性程度高，本病5年生存率20%～50%，易复发、转移，晚期因出现远处转移，所以病情轻重不一，预后相对较差。如能早期诊断，对该病治疗疗效、增加生存期、降低复发转移及死亡率有重大意义。国外学者研究提示，目前认为FNCLCC 分级[4，5]具有预测意义，核分裂象<10/HPF；患者年龄小于15岁；没有浸润至周围组织器官；组织分化无低分化区域；肿瘤<5 cm可以完全切除的预后较好[6]。

手术仍是其重要治疗手段，首选广泛切除（距离肿瘤边缘5 cm），必要时行根治性切除，有时甚至牺牲重要结构、功能也是必要的。有学者认为放化疗不影响复发及转移，但也有学者认为联合放化疗减少患者复发及转移，影响患者预后，患者5年生存率较单纯手术提高（20%、52.38%），但10年生存率及复发率无明显变化（10%、33.33%）[7]，本例患者通过合理化疗方案，1年未出现复发、转移，临床获益。

患者术后免疫组化结果见封三图6、7。符合单相型细胞滑膜肉瘤，CD99、Bcl-2、Vim阳性，CD117、MC、SMA、EMA、S-100、CK均为阴性，符合滑膜肉瘤诊断，与张松等[8]研究相符合。本例患者以胸腔积液及肺占位为首发， 恶性胸腔积液，原发灶不明，考虑患者病灶边界较光滑，行“右肺上叶切除术”。10 d后患者因“肠出血、肠破裂”，行“小肠系膜肿物切除+肠切除肠吻合术”，术后患者出现营养不良、腹泻等短肠综合征表现。此患者诊疗过程存在不足之处，术前未行腹部增强CT检查，只行腹部超声检查，腹部超声受肠管气体及人为因素影响较大，术前未能及时发现肠系膜病灶，未能使肿瘤对患者损害降低至最小，患者尽管行手术治疗，但患者肠管切除达1/3，患者生活质量因此下降。因此，SS强调“早发现、早诊断、早治疗”，特别强调临床、影像学及病理活检相结合，虽然与其他间质瘤并无特异性影像学特征，但对于年轻患者出现腹腔内软组织影像，占位组织内钙化灶，伴或不伴坏死、囊性变或出现出血样变化时，不除外滑膜肉瘤可能性，另外结合超声、MRI、CT等相关检查，明确患者占位大小、与周围组织及器官关系、血供情况，对指导患者进一步治疗有临床意义。

总之，原发性肠系膜滑膜肉瘤是一种罕见软组织肉瘤，易误诊及漏诊，确诊依赖于临床、病理形态学及分子生物学检测，目前报道病例较少，缺乏长期随访资料，此类病变治疗及预后仍需临床更多研究证实。

[参考文献]

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[2] Weiss SW，Goldblum JR. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors[M]. 5th ed. St. Louis MO：Mosby Inc，2008：1161-1182.

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[4] Nojima T. Classification of soft tissue tumors and current approach to pathologic diagnosis[J]. Rinsho Byori，2010，58（4）：352-357.

[5] Pal M，Ghosh BN，Roy C，et al. Posterior mediastinal biphasic synovial sarcoma in a 12 year-old boy：A casereport and review of literature[J]. J Can Res Ther， 2010，6（3）：564-566.

[6] Guillou L，Benhattar J，Bonichon F，et al. Histologic grade， but not SYT-SSX fusion type， is an important prognostic factor in patientswith synovial sarcoma：A multicenter， retrospective analysis[J]. J Clin Oncol，2004，22（5）：4040-4050.

[7] 扈文海，韩永台，顾振方，等. 滑膜肉瘤的大小初次治疗方法与其预后的关系[J]. 中国矫形外科杂志，2004，12（13）：975-976.

[8] 张松，刘晓东，朱巍，等. 原发性颅内滑膜肉瘤 1 例报道及文献复习[J]. 中国临床神经科学，2013，21（1）：81-86.

（收稿日期：2015-03-09）