血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析

吴毅明

【摘 要】 目的：探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。方法：对子宫PEComa 3例病例，进行病理形态学和免疫组化回顾。结果：5例PEComa病例（包括子宫3例、阴道2例），均表达上皮样细胞及梭形细胞。5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记，且HMB45、Melean-A均表达阳性。至少随访15个月均无复发或转移。结论：妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征，免疫组化可以辅助诊断。

【关键词】 血管周上皮样细胞分化的肿瘤；病理形态学；免疫组化

【中图分类号】R732.2 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2015）13-0130-01

血管周上皮样细胞分化的肿瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有独特表现的血管周上皮样细胞构成。PEComa具有发病部位广泛的特点，多发于肝脏与肾脏，在子宫、肺等器官中也可发生。PEComa 家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（ angiomyolipoma，AML） 、肺透明细胞“糖”瘤（ clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST） 、淋巴管肌瘤病（ lymphangioleio-myomatosis，LAM） 、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤（ clear cell myomelanocytic tumor，CCMMT） 和透明细胞肿瘤。其中，AML是PEComa最为常见的一种，因而人们对于AML研究比较广泛，而对于其他亚型肿瘤，则研究较少。笔者对我院妇科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，进行病理形态学和免疫组化回顾，并观察其预后，现报道如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料 2001年至2012年于我院妇科收治的5例PEComa病例，包括子宫PEComa3例、阴道PEComa2例，年龄分别为30～50岁。所有病例均手术切除后送病理检查确诊。

1.2 试剂与方法 对5例PEComa病例标本进行10%中性福尔马林固定，并进行石蜡包埋，4μm厚切片。通过Envision，进行免疫组化染色。使用的抗体包括HMB45、Melan-A、Desmin、S-100、CKpan、Ki-67、CD10。HMB-45、Melan-A、Ki-67购自北京中杉金桥公司，其余抗体均来自Dako公司。

2 结果

2.1 病理形态学表现 5例PEComa病例肿瘤最大直径为3～15cm，平均直径为7cm；肿瘤大多呈圆形、椭圆形，边界清晰。瘤细胞透明、胞浆丰富、核小圆形、呈腺样或腺泡样结构、核分裂现象罕见、未见坏死。远离血管的肿瘤细胞似平滑肌呈梭形；邻近血管的呈上皮样。梭形细胞与上皮样细胞的比例因病例不同而不同。其他小结节由增生的平滑肌组成，其细胞无异型、无浸润性生长。

2.2 免疫组化染色结果 免疫组化实验结果，5例PEComa病例均表达上皮样细胞及梭形细胞，均至少表达一种黑色素细胞标记，且HMB45、Melean-A均表达阳性。见表1。

2.3 随访资料 对5例病例进行随访，5名患者均未出现硬化症。并分别随访24、15、19、17、20个月无复发或转移。

3 讨论

PEComa家族是产生于血管周上皮样细胞的肿瘤，可在身体任何部位发病，并以肝脏和肾脏最为多见。该肿瘤多发于女性，且发病年龄范围较广。

Grawitz于1900年描述了血管周上皮样细胞[1]。在之后的近一百年中，人们并没有对其有更多的研究。直到1991年，Bonnetti等首次猜测淋巴血管平滑肌瘤和间叶病变之间在细胞学方面存在联系，并以此提出了“血管周上皮样细胞（PEC）”[2]。Zamboni等[3]于1996年第一次将所有具有“血管周上皮样细胞”这一细胞类型的病变家族命名为“PEComa”。

Folpe等[4]报道了26例软组织血管周围性上皮细胞肿瘤以及妇科病例，软组织和妇科PEComa可通过病理组织学特征将其分为良性、具有不确定性恶性潜能以及恶性肿瘤。对没有任何恶性组织学特征的小的PEComa判断为良性；具有不确定的恶性潜能的肿瘤包括有核分裂相的小的PEComa和没有恶性组织学特征的大PEComa；对于具有两个或者更多恶性特征的PEComa，则被认为是恶性。

根据以往的研究和观察，巢状或片状的上皮细胞构成血管周上皮细胞肿瘤[5]。本文观察到发生于阴道的血管周上皮细胞肿瘤瘤细胞为、胞浆丰富、核小、水样透明、圆形的细胞，其核分裂少、间质少、呈腺样；发生于子宫的血管周上皮细胞肿瘤的肿瘤细胞表现出上皮样或梭形，胞浆弱嗜酸性或透亮，核分裂象罕见。增生的平滑肌构成了其他小结节，其细胞无异型，无浸润性生长。本研究观察到的病例细胞特点均与以往文献中有关血管周上皮样细胞肿瘤报道的瘤细胞的特点相似。

罗东兰[5]等提出对单一上皮样细胞形态PEComa有如下的诊断标准：①形态学特点：上皮样细胞和梭形细胞混合，多核细胞存在、偶见明显核仁；②免疫表型同时表达黑色素标记及肌源性标记。因为各标记物的表达率不能达到100%，故需要通过应用包含HMB45、CK、Melan-A、S100、Desmin、SMA、Ki-67在内的免疫组化标记以确诊[5]。通过我们的观察与免疫组化染色，可以发现HMB45、Melan-A在5例病例中均表达为阳性，且Desmin在其中4例中表达为阳性；而S-100和CD10却没有很好的表达效果。虽然需要更多的随访病例来检验以上的结果，但是根据以上结果，仍可以认为罗东兰等的文章中诊断标准是合理的。

本文通过对5例PEComa病例的随访，发现均无病灶的复发和转移，并在分别随访的24、15、19、17、20个月中无复发或转移。

综上所述，妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征，免疫组化可以辅助诊断。若想得到更加严格的PEComa的诊断标准、恶性标准和愈后结论，则观察需要更多的病例与随访资料。

参考文献

[1] 徐晓艳. 15例具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志， 2011，11（27）：1206-1209.

[2] 王续， 杨会钗，王占东，等. 子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习[J]. 河北医科大学学报， 2010，31（9）.

[3]Folpe AL， Mentzel T， Lehr HA， et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin： a clinic opathologic study of 26 cases and review of the literature [J]. Am J Surg Pathol， 2005， 29（12）：1158-1575.

[4] Selvaggi F， Risio D， Claudi R， et al. Malignant PEComa： a case report with emphasis on clinical and morphological criteria[J]. BMC Surgery， 2011，11：3.

[5] 罗东兰，刘艳辉， 庄恒国，等.具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤[J].中华医学杂志， 2007， 87（41）：2909-2911.

（收稿日期：2015.03.20）