以急性肺水肿为首发症状的腹膜后较大嗜铬细胞瘤1例

周婷婷，张培影

(徐州市中心医院，江苏徐州221000)

患者男，27岁，因“胸闷憋喘不适3 d，加重3 h”于2014年3月入院。患者入院前3 d反复出现胸闷不适，咳嗽痰多，活动耐量下降，就诊于当地医院，考虑肺部感染，予抗感染治疗，未见明显好转。入院3 h前突然出现胸闷憋喘加重，大汗伴咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，遂来就诊。查体:T 36.5℃，P 112次/min，R 25 次/min，BP 217/145 mmHg。神志清，精神可，憋喘貌，两肺呼吸音粗，可闻及明显的湿啰音;心率112次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显的杂音;腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。辅助检查:血常规:WBC 39.15×109/L，RBC 6.08×1012/L，PCT 294.4 ×109/L，Hb 176 g/L，N 84.9%。血生化:谷丙转氨酶88 U/L，谷草转氨酶72 U/L，总胆红素28 μmol/L，尿素氮 8.85 mmol/L，肌酐 144 μmol/L，血淀粉酶427 U/L，BNP 1 452 pg/mL。心电图:窦性心动过速，左室高电压，部分导联T波改变。心脏彩超:左室心肌轻度增厚，回声增强，建议进一步检查。胸部CT示两肺广泛炎性改变(见图1)。患者既往射体健康，未知血压异常。入院诊断:急性左心衰、病毒性心肌炎、高血压(极高危)、肺部感染。入院后予积极利尿、抗感染、控制血压等治疗，患者症状于1 d内即缓解，胸部CT提示双肺渗出性改变明显吸收好转(见图2)。考虑患者症状缓解较快，同时患者年龄较轻，血压和淀粉酶明显升高原因不明，建议行腹部增强CT检查观察胰腺有无异常。入院第2天晨患者腹部增强CT示两侧肾上腺稍增大，腹主动脉左旁团块样占位(见图3)，考虑新生物(异位嗜铬细胞瘤可能大)。之后患者又反复出现嗜铬细胞瘤的典型临床表现:血压突然升高、头痛、心悸、出汗，尤其是情绪激动后明显。患者使用硝普钠控制血压后症状明显缓解，经降压扩容治疗后血压基本稳定，转入泌尿外科手术治疗。在全麻下行“左腹膜后嗜铬细胞瘤切除术”，瘤体体积8 cm×8 cm×5 cm，予完整切除，送检病理诊断为:腹膜后嗜铬细胞瘤。术后患者血压平稳，出院后定期随访，目前未见复发。

图1 患者入院时的胸部CT影像

图2 患者入院后第2天胸部CT影像

图3 患者入院后第2天腹部CT影像

讨论:嗜铬细胞瘤临床上仍属于罕见病例，一般起源于肾上腺髓质、交感神经节或者其他部位的嗜铬组织。其细胞属于胺前体脱羟细胞系统，瘤体持续或者间断地释放大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱［1］。本病例出现心、肺、肝、肾、胰腺等多个器官的损害，同时合并糖代谢、脂类代谢紊乱。因患者初起以咳嗽咳痰、胸闷为表现，且血常规白细胞、中性粒细胞百分率较高，首先考虑肺部感染。之后患者出现明显的急性左心衰竭，又考虑患者可能为重症心肌炎。但患者血压突然升高，继发性高血压可能性大，嗜铬细胞瘤不能排除。即行腹部CT检查，最后明确了嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤大多数位于肾上腺内，肾上腺外者多位于腹膜内，其中最多见的是在腹膜后主动脉旁。嗜铬细胞瘤表现不典型者，往往难以确诊，主要原因有:①异位嗜铬细胞瘤发生率低，定位诊断困难;②部分患者肿瘤分泌儿茶酚胺呈间隙性，无症状期血或尿肌酐正常，难以定性诊断;③影像学检查对于肾上腺肿瘤的诊断较容易，但对于异位肿瘤，由于部位不明确，常漏诊;④由于肿瘤部位的不同，导致分泌特性不同，临床表现也有差别。本病患者以急性肺水肿为主要表现，考虑可能为嗜铬细胞瘤分泌的大量儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用致心肌变性扩张，左心室损害明显，表现为急性左心衰、肺水肿［2］。此例患者提醒我们，在临床工作中，嗜铬细胞瘤的特殊首发症状不容忽视［3］。

［1］吴阶平.泌尿外科学［M］.济南.山东科学技术出版社，2004:1683.

［2］王效增.膀胱嗜铬细胞瘤并发儿茶酚胺心肌病1例［J］.中国循环杂志，2004，19(6):438.

［3］郭辉，施秉银，何辉.以特殊临床表现为首发症状的10例嗜铬细胞瘤临床诊治分析［J］.中国实用内科杂志，2006，26(22):1817-1818.