成年女性胃成熟性囊性畸胎瘤1例

梁楚强??周辉君

[摘要] 胃畸胎瘤是一种很罕见的胃部病变，在畸胎瘤中所占比例不足1%，一般好发于男性婴幼儿，特别是出生3个月内的发病占绝大多数。国内1996～2002年间共报告36例，其中除3例成年人（男2例，女1例），7例幼儿外，均发生于新生儿。而自1922年Eusterman首次报告1例31岁男性患者以来，目前胃畸胎瘤正规系统报告尚不足千例。该病以腹胀、腹部肿块为主要临床表现，无特异性，易误诊。因本病好发于出生3个月内的男婴，而成年女性则极为罕见，现报道1例。

[关键词] 胃畸胎瘤；男婴；成年女性；罕见

[中图分类号] R737.31 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2015）03-208-02

胃畸胎瘤是一种胃部先天性肿瘤，多见于出生3个月内男婴，成年患者极为少见，女性病例报告则更为罕见[1]。因其无特异性临床表现，临床易于误诊。成年患者多因腹胀就诊或常规体检发现腹部肿块，B超及CT有助诊断，但最终仍有赖于手术切除肿瘤行病理检查而确诊。近年来 ，胃畸胎瘤发病似有增加趋势。现我院有一成年女性病例，给予报道并总结多方经验以供临床参考。

1 病例资料

患者女，47岁，因“体检B超发现腹腔内肿块1周”于2013年5月23日入院。患者诉近期时感中上腹轻微胀痛，无伴反酸、呕吐，无腹泻、便秘，无胸闷、心悸，无发热、畏寒，无进行性消瘦。体格检查：精神好，无贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大。呼吸平稳，双肺呼吸音清，心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，未扪及明显包块，无明显压痛反跳痛，肠鸣音正常。辅助检查：三大常规、血生化：正常。肿瘤相关标志物：CA125、CA199正常，AFP、CEA阴性。心电图、胸片：正常。腹部B超：腹腔内左侧中部（脾肾之间，距脾约20cm）可见一大小约74mm×45mm囊性包块，边界清，壁欠光滑，内透声好。消化道钡餐：食管至十二指肠未见明显异常。胃镜：慢性浅表性胃炎。腹部CT：腹腔内占位性病变，良性病变可能性大，脂肪肝。术前诊断：腹腔内占位性病变性质待查（囊肿？）。

治疗经过：患者完善术前相关准备后，于2013年5月28日在插管全麻下行胃畸胎瘤切除术。术中见肿瘤位于胃大弯胃底部，类圆形，大小约8.0cm×7.0cm×5.0cm，质偏软，包膜完整，部分肿瘤囊壁与胃壁浆膜层粘连严重，可抽出墨黑色液体约80mL。予完整切除肿瘤后，抗感染、止血、支持治疗，患者痊愈出院。病理诊断：（胃大弯胃底部浆膜层）病变符合良性具器官样分化的成熟性囊性畸胎瘤。

2 讨论

胃畸胎瘤是一种很罕见的疾病，好发于出生3个月内的男婴，成年女性极为罕见[2-3]。以腹胀、左上腹肿块进行性增大为其主要临床表现。部分肿瘤可向胃内壁生长而引发胃黏膜溃疡，则表现为呕血、黑便、血红蛋白下降。消化道钡餐、B超、CT以及胃镜检查均有较高的术前诊断价值，但确诊就有赖于病理检查[4-5]。胃畸胎瘤多为良性，属限期手术范畴，早期手术切除，预后良好。注意避免延误手术时间以致良性畸胎瘤恶变，以及预防肿瘤感染、破裂、出血及其他并发症的出现。

胃畸胎瘤属先天性肿瘤，来源于卵巢的生殖细胞，以良性为多。与其他部位畸胎瘤一样，含有三个胚层成分，由外、中、内三层原始胚层演变而来。这些成分大部分是成熟组织，但有些神经组织显示原始未成熟结构，可一般认为还是良性的，即使少数可见到未成熟神经组织，病理为未成熟型畸胎瘤，但临床上都基本证实为良性[6]。一般临床上胃畸胎瘤分囊性、实性，但多数为混合性，病理可分良性、恶性以及混合性。根据肿瘤组织的成熟程度和未成熟神经上皮细胞的多少，可再进行组织学分级[7]。

胃畸胎瘤病因一直未能阐明，因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹均无关，而是来自于内脏壁，这与其他身体部位畸胎瘤有所不同。胃畸胎瘤绝大部分病例是在后期出现腹胀或偶然发现左上腹肿块而到医院体检时诊断的，常见症状：腹部肿块（75%），腹胀（56%），呕吐（18%），呕血或黑便（15%），呼吸困难（15%）以及贫血（12%）。大部分胃畸胎瘤术前误诊为神经母细胞瘤、胰腺囊肿、网膜囊肿、脾囊肿或Wilms瘤，需注意鉴别[8-9]。

X线、B超、CT以及胃镜检查具有较高术前诊断价值[10]。（1）卧位腹平片：中上腹或全腹可见密度不均增高阴影，边界欠清，肠管可被挤向右前下方，部分肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。（2）消化道钡餐：肿块为向胃外生长时，可见胃体受压变形，小肠向下方移位；如为向胃内生长，可见胃内充盈缺损，亦可出现气液平面和大量积液，或胃内造影剂沿肿块分布而聚集于肿块小叶间。（3）钡剂灌肠：横结肠、降结肠及乙状结肠显示受压向下移位，上腹部可见巨大密度增高影。（4）IVP：左肾盂可见向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。（5）腹部B超：可呈现不同声相图，从左上腹横扫可见肿块位于脾肾之间，包膜可清可不清；肿块如为多房性分叶状，其内部声相则可呈实性、囊性或混合性，部分显示有钙化灶[11-13]。（6）CT：根据病变的大小和部位的不同，可显示出不同改变；肿块的边界可清可不清，如肿块占据腹腔4/5以上，可见多个脏器受压移位；病变的内部结构显示紊乱，密度不均匀，可呈混合性密度增高影，也可表现为实性或囊性。（7）胃镜：如肿块向胃内生长，可观察到胃内壁病变的大小及其黏膜情况，如出血、糜烂、浅表溃疡等，发现肿块可以取组织活检是其优势。

胃畸胎瘤绝大多数是良性的，一旦确诊后及早手术切除，预后良好。如肿瘤向胃外生长的，行单纯的肿瘤切除术即可；但向胃内生长者，则多数需要加行胃重建术。手术的要点是完整地切除肿瘤，以免残留组织细胞致肿瘤复发。病理诊断为良性者，不需化疗。如肿瘤切除不彻底，术后AFP提示阳性，则可考虑肿瘤复发。胃恶性畸胎瘤的治疗原则是手术切除肿瘤后常规化疗1.5～2年，近年多用顺铂、阿霉素、环磷酰胺等药物进行联合化疗。胃畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。恶性倾向与年龄可呈正相关，年龄越大，肿瘤恶化机会越大。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的3年生存率可达50%，5年生存率约35%，而术中残留或复发者的生存率则仅为3%。本病为先天性，无特殊预防措施。但预防恶变则以调节饮食为重，注意营养搭配合理，粗细粮搭配，并以高蛋白、多维生素、低动物脂肪的食物以及新鲜水果、蔬菜为主，尽量少吃熏、烤、腌泡、油炸的食物，忌烟酒、忌辛辣。

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（收稿日期：2014-12-05）endprint