儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例

2015-05-18 06:23孔庆涛曾梅华胡文星
实用皮肤病学杂志 2015年1期
关键词:肉芽肿丘疹表皮

陈 军, 孔庆涛, 曾梅华, 胡文星, 任 芳, 桑 红

临床资料

患儿,男,7岁。主因躯干色素减退斑3个月、出现红斑伴轻微瘙痒20余天,于2014年5月就诊。患儿3个月前无明显诱因腹部出现类圆形色素减退斑,皮损渐增多,弥漫分布于躯干、四肢;20余天前,部分白斑中央出现红斑丘疹,表面覆盖白色鳞屑伴瘙痒。患儿平日体健,否认家族中有类似疾病史。体格检查:一般状况良好,心、肺、腹未见异常。皮肤科检查:颈部、胸、背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑,部分融合成片、无萎缩,部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片,表面干燥,覆盖白色鳞屑(图1),Auspitz征阴性。实验室检查:血、尿常规无明显异常。皮肤鳞屑真菌镜检阴性。Wood灯示:腹部散发的色素减退斑呈弱瓷白色荧光,余部位无特殊荧光。分别取色素减退斑及红色丘疹行组织病理检查:白斑处真皮浅层少量炎性细胞浸润伴色素失禁(图2a);丘疹处表皮轻微角化过度,基底细胞液化变性,真皮乳头及毛囊周边见单发或簇集淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞亲表皮、细胞周边空晕(图2b)。丘疹处免疫组化示:CD3(++),CD4(++),CD8(+),CD20(-)(图3a-d)。 诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。治疗:窄谱中波紫外线(NB-VUB)每周治疗2次,初始计量0.4 J/cm2,每次按0.1 J/cm2递增,总剂量为31.9 J/cm2。治疗3个月后躯干红斑完全消退,部分白斑消退。目前患儿失访。

图1 色素减退型蕈样肉芽肿患儿颈部、躯干部皮损

图2 色素减退型蕈样肉芽肿患儿皮损组织病理(HE染色)

图3 色素减退型蕈样肉芽肿患儿丘疹处皮损免疫组化(EnVision二步法 ×40)

讨论

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种低度恶性的皮肤淋巴瘤,约占皮肤T细胞淋巴瘤的50%,50~60岁男性为好发人群。通常儿童的发病率较低,然而色素减退型MF则常累及儿童。Yazganoglu等[1]统计368例MF患者,其中20例为儿童(5.4%),45%的患儿临床表现为色素减退型MF。Castano等[2]通过Meta分析显示小儿的色素减退型MF占72.5%,而成年人仅为0.9%

色素减退型MF的色素减退斑临床表现多样,可类似花斑癣、白色糠疹、白癜风[3]、炎症后色素减退、慢性苔藓样糠疹、银屑病、慢性湿疹、过敏性皮炎等皮损[2],表现为轻微干燥或伴有轻度萎缩。Uhlenhake等[4]报道1例环状色素减退型MF的74岁女性患者,临床表现为躯干、四肢多发环状圆形色素减退斑伴中央色素沉着。

色素减退型MF由Ryan等[5]首次报道,并提出“表皮起源”的假说,意指病灶异常的细胞在表皮内增值、扩散,首先在表皮内引起炎症反应,然后克隆增殖引起基底细胞病变,由此解释早期MF患者色素减退或脱失的原因。本例患者以色素减退斑为早期临床表现,白斑处组织病理示真皮浅层色素失禁,提示基底层既往有基底细胞液化变化现象发生,符合“表皮起源学说”。Khopkar等[6]通过统计15例色素减退型MF的组织病理发现,真表皮淋巴细胞浸润是本病特征性组织病理表现,其次为表皮内见大的淋巴细胞。有40%可见Pautrier's微脓疡,而本例患者皮损组织病理则未见。同时可出现血管周围少量淋巴细胞浸润(73.33%),有46.66%的患者存在色素失禁现象。相对于经典的CD4阳性的MF,色素减退型MF的 CD8+T淋巴细胞阳性率更高[7], CD8细胞毒作用可能与黑素细胞脱失相关。

本例患者色素减退斑片在Wood灯下呈弱瓷白色荧光,需同白癜风相鉴别:色素减退型MF,基底细胞空泡样变性、黑素细胞部分缺失、真皮乳头淋巴细胞浸润,而后者表现为基底细胞膜局灶性增厚,黑色颗粒完全缺失及乳头层散在淋巴细胞。必要时可行T细胞基因重排进一步明确诊断。点滴状副银屑病红斑、丘疹消退后可遗留暂时性色素减退斑片,因本例患儿色素减退斑发生早于红斑丘疹样皮损,故可排除炎症后色素减退斑可能,且点滴状副银屑病无淋巴细胞亲表皮现象,由此可排除该病。

色素减退型MF预后较好, 补骨脂素长波紫外线(PUVA)及NB-UVB治疗有效,Wongpraparut和Setabutra[8]研究发现,对于早期色素减退型MF,PUVA比NB-UVB治疗效果好,达到最大临床反应的剂量分别为244~669.1 J/cm2和27.1~59.6 J/cm2。由于T细胞淋巴瘤瘙痒很常见,Jiménez Gallo等[9]应用阿瑞吡坦治疗早期色素减退型MF伴瘙痒取得良好疗效,其机制可能是阿瑞吡坦是神经激肽-1(NK-1)受体拮抗剂(P物质拮抗剂),可抑制T淋巴细胞恶性克隆释放的细胞因子和趋化因子增加的P物质或NK1受体的表达水平,从而缓解瘙痒症状。不仅如此,此药物似乎亦适用于其他皮肤T细胞淋巴瘤的不同临床阶段。

[1]Yazganoglu KD, Topkarci Z, Buyukbabani N, et al. Childhood mycosis fungoides: a report of 20 cases frssom Turkey [J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2013, 27(3):295-300.

[2]Castano E, Glick S, Wolgast L, et al. Hypopigmented mycosis fungoides in childhood and adolescence: a long-term retrospective study [J]. J Cutan Pathol, 2013, 40(11): 924-934.

[3]Das JK, Gangopadhyay AK. Mycosis fungoides with unusual vitiligolike presentation [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2004,70(5):304-306.

[4]Uhlenhake EE, Mehregan DM. Annular hypopigmented mycosis fungoides: a novel ringed variant [J]. J Cutan Pathol, 2012, 39(5):535-539.

[5]Ryan EA, Sanderson KV, Bartak P, et al. Can mycosis fungoides begin in the epidermis? A hypothesis [J]. Br J Dermatol, 1973, 88(5):419-429.

[6]Khopkar U, Doshi BR, Dongre AM, et al. A study of clinicopathologic prof i le of 15 cases of hypopigmented mycosis fungoides [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011, 77(2):167-173.

[7]Cho-Vega JH, Tschen JA, Duvic M, et al. Early-stage mycosis fungoides variants: case-based review[J]. Ann Diagn Pathol, 2010,14(5):369-385.

[8]Wongpraparut C, Setabutra P. Phototherapy for hypopigmented mycosis fungoides in Asians [J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed, 2012, 28(4): 181-186.

[9]Jiménez Gallo D, Albarrán Planelles C, Linares Barrios M, et al.Treatment of pruritus in early-stage hypopigmented mycosis fungoides with aprepitant [J]. Dermatologic Therapy, 2014,27(3):178-182.

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