朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

吴 洁，欧阳文杰，陈向齐，陈胜平，曾德华

临床资料

患儿，男，5个月龄。主因全身皮损渐增多3个月余，于2014年4月22日就诊。3个月前躯干出现散在粟米大丘疹，在当地医院按湿疹予外用药（具体不详）治疗，皮损部分消退，后复发并逐渐增多。患儿为足月顺产，父母体健。患儿自发病以来无发热、纳差、消瘦，二便正常。家族中无类似疾病患者。系统检查：生长发育基本正常，口腔黏膜及浅表淋巴结未见明显异常。皮肤科情况：头皮、眉间、躯干及四肢关节屈侧多发较密集分布的肤色、黄棕色或紫红色粟米至米粒大小扁平多角形丘疹，表面有光泽，部分见细小鳞屑，部分似有脐凹；躯干以粟粒至米粒大紫红色瘀点为主，双手掌见多发针头大血疱和瘀点（图1）。实验室检查：血常规正常。背部皮损组织病理检查：真皮乳头层均一的肿瘤细胞浸润，可见表皮内侵犯，肿瘤细胞胞质淡染或轻度嗜酸性，细胞核呈圆形、肾形或咖啡豆形，可见到核沟，偶见有丝分裂（图2）。免疫组化染色示：S-100蛋白(+)，CD1a(+)，CD207(+)（图3），Ki-67肿瘤细胞核阳性率为70%。诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。后患儿转至北京儿童医院诊治，查血常规、生化等未见明显异常，腹部B超示肝、胆、胰、脾未见明显异常，头部CT示右侧颞骨骨质破坏伴中耳炎。予长春新碱化疗，现皮损基本消退，仍在使用长春新碱化疗中。

图1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿临床皮损

图2 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿皮损组织病理（HE染色）

图3 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿皮损免疫组化（ EnVision二步法 ×20）

讨论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Lanerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以骨髓来源的树突状细胞中的朗格汉斯细胞异常增生和浸润为主要特征的疾病。病因未明，免疫功能和免疫调节可能在该病病理生理机制方面有一定作用。LCH可发生于任何年龄，多见于儿童，男女比例2∶1[1]，发病年龄高峰为1～3岁[2]，成人发病率很低。本病临床表现既有骨骼、淋巴结、中耳、中枢神经系统、眼、胃肠道、骨髓及实质脏器等多系统侵犯，也可表现为只有皮肤或黏膜累及。多系统累及和仅有皮肤受累者在皮损形态、组织病理学方面无差异[3]。皮损为首发症状，往往是患儿就诊的主要原因。皮损表现并不能说明系统受累的严重程度。典型皮损表现为群集的黄棕色鳞屑性斑丘疹，分布广泛，躯干皮损可呈紫癜状。口腔黏膜可见坏死或肥厚性损害。偶尔皮损仅为紫癜性[4]。组织病理检查仍是诊断LCH的主要依据，除紧贴表皮的真皮乳头层见大量组织细胞呈带状浸润外，表皮常被侵袭破坏； 免疫组化S-100蛋白阳性、CDla阳性。CD207是一种相对新的单克隆抗体，对朗格汉斯细胞而言，特异性比CDla高[5]。

本病的预后取决于发病年龄、受累器官及器官功能受损情况，病程无法预计。李垣君等[6]以长春新碱或泼尼松＋长春新碱化疗方案，治疗42例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿，其中30例好转。本例患儿皮损典型，伴有右侧颞骨骨质破坏及中耳炎等系统受累，在行长春新碱化疗后皮损明显消退，短期疗效尚可，但仍有待随访观察远期效果。

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[6]李垣君, 牛会林, 田金生, 等. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床分析 [J]. 临床皮肤科杂志, 2011, 40(6):348-349.