非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例及影像学表现

冯龙浩 李玮 陈尧

1 临床资料

患者，男，66岁，因“右侧肢体乏力、不自主活动4 d”入院。既往糖尿病史6年，服用格列美脲1片、1次/d和二甲双胍片1片、3次/d治疗，自行停药3月。专科检查:右侧肢体不自主活动，呈舞蹈样，肌力4级，肌张力稍增高;左侧肢体肌力5级，肌张力正常，余未见异常。辅助检查:随机血糖:40.15 mmol/L，空腹血糖:20.14mmol/L，糖化血红蛋白:15.5%，β-羟基丁酸 0.08(0.03 ～0.30)，于我院急诊头颅CT示左侧基底节区见片状高密度影，范围约1.6 cm×3.4 cm，CT值43 Hu，周围未见明显水肿带，占位效应不明显，诊断:考虑脑梗死并出血。MRI:左侧基底节区见小片状高信号影，T1WI、T2WI及 FLAIR上均匀高信号，DWI上为高信号;双侧侧脑室周围见少许稍长T1稍长T2信号影，余脑实质未见明显异常，诊断:考虑左侧基底节区脑梗塞(亚急性)，并少量出血可能，双侧大脑陈旧性腔梗，轻度脑白质变性(图1)。予胰岛素降糖、改善脑代谢、营养神经等治疗，患者症状明显缓解，予出院门诊随诊。

图1 2014年6月3日MRI

2 讨论

偏侧舞蹈症是一种较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底核或其联系纤维受损引起单侧肢体和(或)面部不自主、不规则的舞蹈样动作。病因包括急性脑血管病、非酮症性高血糖、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、甲状腺功能亢进等［1］。脑血管意外为最常见的病因，糖尿病的老年患者或有多年糖尿病病史但血糖未得到良好控制的老年患者发生偏侧舞蹈症者临床较为少见，称为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症。1960年，Bedwell［2］首次报道该病，该病具有较为典型的三联征，即非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及影像学表现为对侧纹状体CT平扫高密度在短时间内消失，MRI于T1呈高信号，T2呈稍低信号或等信号。

目前对于该病的发病机制尚未明确，但一些理论被提出。Hamide等［3］提出多巴胺能活性相对增高，γ-氨基丁酸(GABA)减少和低灌注导致纹状体细胞的低代谢状态的假说。Nath 等［4］、Cheema等［5］提出持续高血糖状态可损害大脑的自动神经调节功能，造成血流灌注不足、无氧代谢和基底神经节神经元GABA的消耗;而GABA在基底节是主要的抑制性神经递质，在非酮症性高血糖状态下GABA和乙酸被快速消耗，导致乙酰胆碱合成减少，进而引起偏侧舞蹈症［5-6］;另一方面，高血糖患者的血液黏稠度高，可引起血脑屏障的破坏和脆弱的纹状体神经元短暂性缺血，血糖未能得到良好控制和血管功能不全两者协同作用引起纹状体的一个不完整的瞬间功能障碍，最终导致偏侧舞蹈症的发生［6-7］。Hsu 等［8］对3 例该病患者进行为期7月的PET研究发现长期高血糖状态可引起脑局部血流量降低，病变侧基底节局部脑葡萄糖代谢显著减少，细胞毒性水肿、GABA减少和胶质细胞增生。Lin［7］在本病患者纹状体区域进行组织学检查，结果发现有选择性的神经元丢失、神经胶质增生及反应性星形胶质细胞生成，但并未发现有出血或脑梗死的证据，这些都为该病的发病机制提供有力的佐证。

尽管本病确切发病机制尚不完全清楚，但是大多数患者经控制血糖，同时应用神经营养剂，抗震颤等药物控制患者舞蹈样动作，多数患者预后良好。在临床实践过程中提高对本病的认识，同时对不同患者采取个体化治疗方案，亦有利于减少误诊、漏诊。

［1］秦磊.偏侧舞蹈症病因研究进展［J］.中风与神经疾病杂志，2013，30(6):573-574.

［2］Bedwell SF.Some observations on hemiballismus［J］.Neurology，1960，10(6):619-622.

［3］Hamide A，Kumarsamy R，Srimannarayana J，et al.Chorea due to nonketotic hyperglycemia［J］.Neurol India，2002，50(2):213-214.

［4］Nath J，Jambherkar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes in hemiballism-hemichorea with striatal hyperintensity［J］.J Magn Reson Imaging，2006，23(4):564-568.

［5］Cheema H，Federman D，Kam A.Hemichorea-hemiballismus in non-ketotic hyperglycaemia［J］.J Clin Neurosci，2011，18(2):293-294.

［6］Slabu H，Savedia-Cayabyab S，Senior P，et al.Permanent haemichorea associated with transient hyperglycemia［J］.BMJ Case Rep，2011，pii:bcr0820114641.

［7］Lin JJ.Ipsilateral putamen hyperintensity on T1-weighted MRI in nonketotic hyperglycemia with hemiballism-hemichorea:a case report［J］.Parkinsonism Relat Disord，2001，7(4):319-321.

［8］Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesionswith and without hemichorea:A PET study［J］.J Neurol，2004，251(12):1486-1490.