以周围神经病表现为主的Churg-strauss综合征

秦虹霞 张向东 陈亮

以周围神经病表现为主的Churg-strauss综合征

秦虹霞 张向东 陈亮

Churg-strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎病变, 一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎, 表现为多器官受累, 常见：肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。该病临床少见, 发病迅速, 预后不良。

1 病例资料

患者, 女59岁, 主因“进行性四肢疼痛麻木2个月余”于2008年5月26日入院。患者于2008年3月20日无明显诱因出现左脚疼痛麻木, 1周后出现右脚疼痛麻木, 疼痛呈针刺样, 逐渐由足尖向近端发展, 逐渐发展到膝部, 就诊外院考虑“末梢神经炎”, 给予弥可保治疗, 效果不佳, 5月9日又出现左手麻木、疼痛和浮肿, 双下肢麻木疼痛进展到髋关节, 下肢皮肤触碰后疼痛加重, 不出汗。严重时下肢疼痛不能行走。既往史：2年前开始有哮喘, 间断口服氨茶碱,期间反复发作。对头孢类过敏。查体：消瘦, 腰部皮肤可见多个0.2～0.8 cm的褐色斑, 触之较硬。肺底有少量湿啰音,双踝部有指凹性水肿, 神经系统检查：神清, 语利, 右手的手指疼、触觉减退, 左手呈手套样疼、触觉减退, 双下肢呈短袜套样疼、触觉减退, 四肢运动觉减退。四肢近端肌力3级,远端肌力4级。四肢肌张力低, 腱反射低。四肢病理症阴性。患者血常规检查结果见表1。

表1 血常规检查结果

生化全项大致正常。OGTT试验2 h血糖12.2 mmol/L。抗感染筛查阴性。肿瘤标记物：均正常。腰穿初压为90 cm H2O (1 cm H2O=0.098 kPa), CSF常规：细胞总数3250/mm3, 白细胞0, 糖、蛋白和氯化物水平正常, 细胞学检查无异常。

入院时胸片双下肺纹理增多。半个月后复查胸部CT提示右肺上叶后段及肺下叶舌段炎性改变, 左侧胸腔少量积液。腹部CT提示胆囊炎性改变。妇科B超提示盆腔包块炎。腹部B超显示肝门肿大淋巴结, 胆囊壁增厚。X线显示双侧上颌窦、筛窦、额窦炎。ECG：窦性心动过速和T波改变。

电生理检查：右胫前肌和右股四头肌均呈神经源性损害。右肱二头肌、右外展拇短肌均未见肌源性和神经源性损害。双侧腓肠神经及双侧浅神经感觉神经传导诱发电位均未引出, 双正中神经感觉神经传导速度和运动神经传导速度均正常。

入院后给予维生素B1、维生素B12及神经节苷脂治疗效果不明显, 行腓肠神经活检。

病理结果(北大一附院病理科)：左腓肠神经病理检查：①组织学和免疫学组织化学检查：在神经外衣的结缔组织中,在不同直径的小动脉周围可见大量淋巴细胞、嗜中性细胞以及嗜酸性细胞浸润。在严重病变的小动脉可以看到血管内膜显著肥厚伴随纤维素样坏死, 导致管腔严重狭窄。②半薄切片(甲苯胺蓝染色)和超微结构检查： 在神经外衣可以看到多个微小动脉的内膜显著肥厚伴随出现均质样物质, 管腔闭塞, 血管内弹力板结构不清, 血管壁和血管周围可见许多炎细胞浸润。

腓肠神经病理诊断：坏死性小血管炎伴随急性轴索性周围神经病。

临床病理诊断：Churg-Strauss综合征。

2 讨论

该案例首发症状周围神经病, 多神经炎, 症状进展性加重, 有单侧肢体发展到四肢；伴有哮喘、血嗜酸性粒细胞升高, X-ray提示：肺部浸润；鼻窦炎。CSS是一种系统性小血管炎,可累及全身多个系统或器官。首发症状表现不一, 多见于肺、心脏起病, 以周围神经为首发症状的较为少见。CSS病因不明, 以前被认为是结节性动脉炎的一种亚型, 直到1951年由美国病理学家Churg和Strauss首先将伴有嗜酸性粒细胞浸润的血管炎, 自结节性多动脉炎中分离出来, 将其命名为变应性肉芽肿性血管炎(CSS)［1,2］。

目前认为CSS是一种坏死性中、小血管炎, 嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成和血管炎是其特征性病理改变和发病机制。CSS的神经系统损害多见。约66%～75%的患者表现为周围神经病［3,4］, 可为单神经病、多发性神经病。该患者出现多发性神经炎, 四肢运动及感觉及自主神经都受累。本例表现为多发性神经炎, 活检可以见到大量有髓神经纤维脱失形成的空洞或轴索变性形成的髓球样结构。

CSS治疗首选糖皮质激素, 急性期可考虑用大剂量甲级强的松龙冲击治疗1 g, i.v.gtt., q.d., 3 d, 500 mg, i.v.gtt., q.d., 3 d,逐渐减量治疗后改为口服治疗, 一般对于急性期缓解症状效果均好, 嗜酸性粒细胞明显下降。如果糖皮质激素效果不好,可改用免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等。CSS预后不良,常见死亡原因为心力衰竭、心肌梗死、肾衰竭、胃肠道穿孔及颅内出血。该患者给予糖皮质激素冲击治疗后改为口服,半年后复查症状明显好转。

［1］ Churg A.Recent advances in the diagnosis of Chueg-Strauss syndrome.Modern Pathology, 2002, 14(12):1284-1293.

［2］ Naoki H, MiyukiI.Clinicopathological features of Chueg-Strauss syndrome-associated neuropathy.Brain, 1999, 122(3):427-439.

［3］ 林进, 厉有名.Chueg-Strauss综合征发病机制研究进展.国际级内科学杂志, 2007, 34(1):49-51.

［4］ 邓星奇, 蔡映云.变应性肉芽肿性血管炎.国外医学内科学分册, 2002, 29(6):260-263.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.10.140

2014-12-24］

455000 河南省安阳市人民医院神经内科