谭冠 沈世强 秦峰 黄纯江
·论 著·(脾脏外科专题)
脾血管瘤21例诊治报告
谭冠 沈世强 秦峰 黄纯江
目的 探讨巨大脾血管瘤的临床特点与诊治经验。方法 回顾性分析2003年1月至2014年1月经手术和病理证实的21例巨大脾血管瘤的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查以及治疗预后情况。结果 所有病人均经脾切除术,术后出现血小板升高,高于正常者予以阿司匹林治疗后恢复正常。病人术后并发症:出现脾静脉血栓1例、胸水2例、发热6例。18例病人进行了随访,平均随访时间4年。随访期间病人均存活,生存情况良好。结论 巨大脾血管瘤临床上少见,缺乏特异性的症状和体征。主要依靠影像学检查发现,病理学检查可以确诊脾血管瘤。巨大脾血管瘤或有症状的病人主张行脾切除术治疗。脾切除术后常有一过性血小板升高。
脾血管瘤;诊断;治疗
脾血管瘤是脾脏最常见的原发性良性肿瘤,但其在临床上较为少见且其临床表现缺乏特异性,易于延误诊治。目前,巨大脾血管瘤国内外尚未统一标准,一般参考巨大肝血管瘤[1-2],直径≥4 cm为巨大脾血管瘤。我院于2003年1月至2014年1月收治巨大脾血管瘤病人21例。现将其临床特点、诊断和治疗分析报告如下。
一、临床资料
本组病人21例,男性14例,女性7例;年龄21~75岁,中位年龄41岁,所有病人均经手术及病理检查证实为巨大脾血管瘤。其中有1例合并肝硬化门静脉脉高压症,2例合并巨大肝血管瘤。15例病人为体检时发现。3例病人主要症状为左上腹疼痛。4例病人为左上腹巨大包块。主要伴随症状有恶心呕吐2例、食欲不振1例、大便次数增多1例、腹部不适3例。病程为2周至5年。16例病人的体征表现为肋下可以触及不同程度的脾肿大,表面光滑,边缘清晰,质地较韧;3例有剑突下及左肋缘下压痛,无肌紧张、反跳痛;2例有脾区叩击痛。
二、检查方法
1.实验室检查 9例病人术前血常规示贫血、白细胞减少及血小板减少。其余病人术前的血常规、大小便常规、肝肾功能、凝血功能及血电解质检查结果均为正常。
2.影像学检查 21例病人均行B超检查,脾内可探及实性肿块,大多数显示强回声为主的大小不等的混合回声,肿块大多数边缘规则、界限清楚。部分病人显示脾内高回声的网络状回声,内部为大小不等的无回声或低回声区。12例位于脾下极,4例位于脾上极,3例位于脾门。肿块直径4.0~16.0 cm,平均直径为6.2 cm。13例病人行彩色多普勒检查,大多表现为其内部有血流,表现为点状血流,多普勒频谱为静脉血流信号。所有病人均行上腹部CT检查,平扫显示为脾脏肿大,部分病灶位于边缘,可见脾脏轮廓突出,脾内可见圆形或类圆形、界限清楚、大小不等、密度均匀的低密度灶(图1)。少数病灶中央可见更低密度的瘢痕区。增强扫描见造影剂能短期快速通过,病灶周围见结节状强化,然后向中央填充。稍小病灶呈等密度,大病灶部分稍高密度(图2)。随时间推移,延迟扫描增强灶范围扩大,整个病灶变为等密度(图3)。延迟扫描大部分病灶能完全填充。5例病人行腹部MRI检查,T1呈低信号或等信号,T2呈高信号,边界清楚。
3.病理学检查 本组脾血管瘤主要为脾海绵状血管瘤。镜下见脾脏正常组织结构破坏,可见多个扩张壁薄的血管腔,血管腔内充满大量红细胞,血管壁内衬一层扁平上皮细胞,血管腔之间为增生的纤维组织构成的薄壁间隔,与周围组织的界限不清楚,缺乏包膜。
二、治疗
所有病人均行脾切除术:其中10例开腹脾切除术(open splenectohly,OS),8例腹腔镜脾切除术(laparoscopic splenectohly,LS),1例合并肝硬化门静脉高压病人加行贲门周围血管离断术,2例合并巨大肝血管瘤病人加行肝血管瘤切除术。术中见脾脏长径10~22 cm,宽径6~13 cm,厚径4~9 cm。术中探查腹腔未见肿大淋巴结。
21例病人术后均出现血小板升高,术后2~3 d出现,常在7~14 d内达到高峰,以后逐渐下降,约在术后1~2个月内恢复正常,均为一过性。对于术后血小板升高超过正常者,予以阿司匹林肠溶片口服。1例病人术后出现脾静脉血栓,予以抗凝溶栓等对症治疗后血栓消失恢复正常。6例病人术后发热,2例病人术后出现胸水,上述并发症经过对症治疗均恢复正常。本组脾血管瘤病人有18例进行了随访,随访率为85.7%(18/21),随访时间6个月到5年,平均随访时间4年。随访期间未见脾血管瘤复发,无临床症状表现。所有病人随访期间均存活,生存情况良好。
脾血管瘤是脾脏最常见的原发性良性肿瘤[3],尸检统计其发生率为0.14%~0.16%[4],脾血管瘤的病理类型包括海绵状血管瘤、毛细血管血管瘤、血管淋巴管混合血管瘤、衬细胞血管瘤等[5]。其发病基础为脾脏血管组织的胚胎发育异常。海绵状血管瘤为最多见的脾血管瘤[6-7],可分为结节型和弥漫型。单结节型直径多<2.0 cm,呈现暗红色海绵状,位于脾包膜之下或脾脏深部组织内,无包膜。多结节型常伴有脾脏增大,又称脾血管瘤症。巨大的弥漫型脾血管瘤广泛侵犯整个脾脏,脾呈现海绵样或囊性外观。本组21例脾血管瘤早期多无临床症状,部分脾大者因压迫周围脏器和牵拉内脏神经可出现腹部疼痛,左上腹包块,压迫胃肠道可表现为腹泻、纳差、恶心、呕吐等临床症状。但上述临床症状缺乏特异性,给本病的诊断带来困难。巨大脾血管瘤容易自发性破裂或在创伤的情况下破裂,从而导致致命性的出血,其自发性破裂的危险性高达25%。大部分脾血管瘤病人为体检时行腹部B超、CT检查或者因其他疾病住院行影像学检查时偶然发现[8],我们有15例(15/21)为体检时发现的脾血管瘤病人。脾血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。其B超类似于肝血管瘤,典型表现为边缘规则,边界清楚的高回声区,血管通透性为阳性。本组21例病人中一些非典型较大的脾血管瘤表现为混合回声或者无回声,形态不规则,境界不清晰,常为单发病灶,其内部及周边呈现搏动性血流。超声检查不仅要对脾脏病灶本身进行观察,还需要对脾脏的整体形态、脾门淋巴结、邻近的腹腔淋巴结进行仔细观察,彩色多普勒检查可以确定病灶内部的血流情况,结合病人全身临床症状及体征,不难作出正确的诊断。CT是目前诊断脾血管瘤最有价值的影像学检查,能准确的显示病灶的大小、形态、范围和毗邻脏器的关系,能发现直径<1.0 cm的病灶。CT平扫脾血管瘤显示为低密度灶[9]。CT增强扫描同样类似于肝血管瘤,本组21例中典型表现为早期显示为病灶边缘的结节状强化,然后向中心蔓延,而后呈现为等密度改变。也有少数不典型表现为早期不强化,延迟期才逐渐呈现为等密度或环状强化。部分巨大脾血管瘤内容易出现钙化、纤维化、囊性变,导致CT平扫或增强扫描呈现为密度不均匀[10]。术后病理学检查可确诊脾血管瘤,单个或者多个紫红色海绵状结节,缺乏包膜,境界清楚或不清楚。镜下大多数表现为海绵状血管瘤。脾血管瘤还需要与淋巴瘤、脾囊肿、脾脓肿、脾错构瘤,血管肉瘤等相鉴别[11]。因巨大脾血管瘤可引起周围脏器的压迫,发生纤维化、钙化、梗塞、恶化以及自发性破裂等严重的并发症,对这样的病例都建议行脾切除术。目前开腹脾切除术是主要的治疗方式,因为其手术方式简单,安全且效果良好。1991年第一例腹腔镜脾切除术报道以来,腹腔镜脾切除术在世界各地得到快速发展[12]。相对于开腹脾切除术,腹腔镜脾切除术具有手术创伤小、出血少、恢复快、住院时间短等诸多优点[13-14]。但腹腔镜脾切除术仍然有许多问题尚待解决,如脾脏组织较脆,易碎且血供丰富,并与胃、结肠、左肾毗邻,局部解剖复杂,腹腔镜下较难抓持牵引;脾门部血管处理困难;对于脾血管瘤巨大者,行腹腔镜下脾切除术操作困难;腹腔镜脾切除术后取出切除的脾脏组织较开腹应用手术钳直接将脾脏组织取出的过程更加复杂,甚至将脾脏装入标本袋都很困难,极大地增加了中转开腹率。若术中分离困难、渗血较多时应中转开腹,确保安全[15]。手术器械的改进,手术技巧的提高以及术者丰富的临床经验是腹腔镜脾切除术成功的关键。应根据病人的情况具体分析,选择适合于病人的手术方式。对于较小的、无临床症状及体征脾血管瘤病人,可以定期进行腹部B超、CT、MRI的影像学检查,密切观察随访。发现脾血管瘤增大或出现临床症状时可行手术治疗。脾脏是人体的重要器官,具有储存血细胞,破坏老化血细胞和免疫功能。生理状况下有30%的血小板储存在脾脏内,脾大时滞留的血小板更多。而脾脏切除术后,血小板的破坏减少,其数量增加并超过正常范围。且手术的刺激,术后血液不足血液黏稠度增加,血流缓慢,凝血机制亢进容易形成静脉血栓[16]。脾切除术后血小板增加多为一过性的正常反应。但血小板升高超过正常者,需要抗血小板药物。本组21例病人术后血小板升高超过正常者,均予以阿司匹林肠溶片口服后恢复正常。有学者认为术后早期使用抗凝治疗可以预防和减少血栓的发生[17-19]。若有静脉血栓形成,应予抗血小板药物,抗凝溶栓等对症治疗[20]。
(本文图1~3见封二)
1 Giuliante F,Ardito F,Vellone M,et al.Reappraisal of surgical indications and approach for liver hemangioma: single-center experience on 74 patients. Am J Surg, 2011, 201:741-748.
2 Duxbury MS,Garden OJ.Giant haemangioma of the liver:observation or resection?. Dig Surg, 2010,27:7-11.
3 Willcox TM,Speer RW,Schlinkert RT,et al.Hemangioma of the spleen:presentation,diagnosis,and management.J Gastrointest Surg,2000,4:611-613.
4 吴在德.脾脏疾病.吴孟超,吴在德.黄家驷外科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2008.1861-1875.
5 林斐颛,屠金夫,杨继安,等.脾血管瘤18例诊断及外科治疗.肝胆胰外科杂志,2013,25:23-26.
6 Kaza RK,Azar S,Al-Hawary MM,et al.Primary and secondary neoplasms of the spleen.Cancer Imaging,2010,10:173-182.
7 Chatzoulis G,Kaltsas A,Daliakopoulos S.Co-existence of a giant splenic hemangioma and multiple hepatic hemangiomas and the potential association with the use of oral contraceptives:a case report.J Med Case Reports,2008,2:147.
8 Wang J,Yu JC,Kang WM,et al.Laparoscopic Partial splenectomy for giant hemangioma misdiagnosed as splenic cyst:A case report.Chin Med Sci J,2010,25: 189-192.
9 周莉,徐莹,龚洪翰,等.脾脏病变的CT和MRI表现(附81例报告).实用放射学杂志,2011,27:1833-1836.
10王田力,何锡芳,郑英秋.脾肿瘤的CT诊断及鉴别诊断.实用放射学杂志,2007,23:1130-1333.
11张磊,郑骁,陈孝平,等.睥脏占位性病变的诊治.腹部外科,2014,27:362-365.
12Delatire B,Blezel E,Samama G,et al.Laparoscopic splenectomy for idjopathic thrombocytopenic purpura.Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2002,12:412-419.
13Wang X,Li Y,Crook N,et al.Laparoseopic splenectomy:a surgeon’s experience of 302 patients with analysis of postoperative complications.Surg Endosc,2013,27:3564-3571.
14O’Donnell E,Mayhew P,Culp W,et al.Laparoscopic splenectomy:operative technique and outcome in three cats.J Feline Med Surg,2013,15:48-52.
15夏穗生,张伟杰.脾脏外科的沿革与展望.中华肝胆外科杂志,2011,17:273-278.
16吴婷婷,吴志勇,罗蒙.肝硬化门静脉高压症不同手术方式与血栓形成.腹部外科,2014,27:96-100.
17Han GH,Qi XS,He CG,et al.Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for portal vein thrombosis with symptomatic portal hypertension in liver cirrhosis.J Hepatology,2011,54:78-88.
18Machado NO,Chopra PJ,Sankhla D.Portal vein thrombosis post-Laparoscopic splenectomy presenting with infarction of gut:review of risk factor, investigations, post operative surveillance,and management.Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2010, 20:273-277.
19张秋学,张执全,杨冬山,等.脾切除断流术后早期抗凝预防门静脉系统血栓形成.中华普通外科杂志,2012,27: 302-305.
20Senzolo M,Ferronato C,Burra P,et al.Anticoagulation for portal vein thrombosis in cirrhotic patients should be always considerer.Intern Emerg Med,2009,4:161-162.
Giant splenic hemangioma: A report of 21 cases
TanGuan,ShenShiqiang,QinFeng,HuangChunjiang.
DepartmentofHepatobiliarySurgery,RenminHospital,WuhanUniversity,Wuhan430060,China
ShenShiqiang,Email:swsw2218@hotmail.com
Objective To explore and discuss the clinical characteristics and experience of giant splenic hemangioma. Methods The clinical presentations, laboratory tests, imaging and pathological results, treatment, and prognosis of 21 cases of splenic hemangioma in our hospital from January 2003 to January 2014 were retrospectively analyzed. Results All cases were subjected to splenectomy. The patients with elevated platelets postoperation were recovered after the traetment with aspirin. Postoperatively, splenic vein thrombosis occurred in 1 case, hydrothorax in 2 cases, and fever in 6 cases. Eighteen cases were followed up for 4 years on average. During the follow-up period, these patients were alive well. Conclusions Giant splenic hemangioma is rarely seen in clinic, and lack of specific symptoms and signs. It is mainly diagnosed by imaging and confirmed by pathology. Symptomatic giant splenic hemangioma needs splenectomy. A transiently elevated platelet count often appear after splenectomy.
Splenic hemangioma; Diagnosis; Resection
430060 武汉,武汉大学人民医院肝胆外科
沈世强,Email:swsw2218@hotmail.corn
R657.6
A
10.3969/j.issn.1003-5591.2015.06.014
2015-10-23)