马成龙 (东南大学附属江阴市人民医院肿瘤科,江苏 江阴 214400)
原发性骨恶性淋巴瘤(PLB)是源自骨骼系统,或有周围软组织浸润,同时不伴区域淋巴结或内脏受累的淋巴瘤。目前对本病的认识较少,特报告一病例,以提高对本病的认识。
患者女性,72 岁,2014 年3 月无明显诱因出现腰部疼痛,发作时疼痛放射至双侧大腿,未予特殊重视,后患者感腰背部疼痛加重,无法行走,查腰椎MRI 检查提示“腰3 椎体骨转移伴不连续骨折改变,胸11 及腰1、4 椎体陈旧性压缩骨折”。行PET-CT 检查提示“腰3 椎体变扁伴软组织影FDG 摄取明显增高,考虑恶性可能,右侧肾上腺高代谢结节考虑转移瘤可能”。患者于2014 年6 月4 日行腰椎后路椎管内肿瘤切除横突间植骨椎弓根螺钉固定术,肿瘤组织病理诊断:(L3)恶性肿瘤,考虑为恶性淋巴瘤(弥漫性大B 细胞淋巴瘤)。免疫组化:ALK(-),CD3( -),CD4( -),CD20( +),CD21( -),CD30( -),CD45RO 部分(+),CD138(-),ki67 90%(+),Pax5(+),Vimentin(+)。入院后查心电图正常。CA125+CA153+CA199+CEA:糖类抗原199,61.3 U/ml,糖类抗原153,12.6 U/ml,糖类抗原125,27.9 U/ml;癌胚抗原,1.74 ng/ml,甲胎蛋白,2.22 ng/ml;糖化血红蛋白:糖化血红蛋白,6.8%;淋巴细胞亚群:总T淋巴细胞61%,自然杀伤细胞23%,B 淋巴细胞14%,抑制/细胞毒性T 细胞26%,辅助/诱导T 细胞33%,Th/Ts(CD4+/CD8+)1.24,CD4CD8 双阳性细胞0%。凝血五项:凝血酶原时间11.1 s,活化部分凝血活酶时间25.1 s,凝血酶时间17.5 s,纤维蛋白原3.34 g/L,D-二聚体2.50 mg/L,国际标准化比值0.93。肝功生化:肌酐121.0 μmol/L,尿素氮10.55 mmol/L,葡萄糖11.73 mmol/L,尿酸375.7 μmol/L,三酰甘油4.51 mmol/L,总胆固醇7.24 mmol/L。尿常规:蛋白质0.3(1+)g/L,白细胞70(1+)cell/ul。血常规正常。颈部+胸部+腹部+盆腔(平扫+增强)影像诊断:腰椎恶性淋巴瘤术后改变;胆囊炎,右侧肾上腺占位,考虑腺瘤。胸椎3.0T,腰骶椎3.0T,头颅平扫3.0T,头颅增强3.0T 影像诊断:结合病史,L3椎体淋巴瘤术后改变;L1、L4椎体楔形变;胸腰椎退行性变,多个椎体终板炎。T11椎体血管瘤伴上缘许莫氏结节;双侧大脑半球及脑干多发腔隙性缺血灶;老年脑改变;右侧上颌窦囊肿。患者有糖尿病史,肾功能不全,高龄,不能耐受化疗,于07 ~08 起予以累及野放疗,包及L2-4,处方剂量95%PTV 为50 Gy/25 次。患者拒绝针对肾上腺放疗。放疗后患者腰部疼痛不适明显改善,可自行行走。
PLB 是淋巴结外淋巴瘤的一种,临床罕见,青少年至老年均可发病,全身骨骼均可累及,原发性骨骼少见。PLB 少见,局部症状较重,全身症状轻,实验室及影像学检查均无特异性。早期诊断比较因难,易误诊。分析其误诊原因:①临床表现不典型,发病率较低,易被医生忽视;②患者多到骨科就诊,接诊医生往往考虑本科常见病,而有时相关治疗亦能暂时改善症状,致时间延误;③PLB 诊断须病理学检查,考虑目前医患关系较紧张,往往是直到临床症状明显,医生才行创伤性检查;④PLB 初始症状轻,进展相对缓慢,患者自以为腰肌劳损、腰椎病等疾病而延误就诊时间[1]。因此充分利用临床症状、影像学及病理学检查三结合的方法,是减少PLB 误诊的有效措施。目前PLB 的治疗以化疗和放疗为主[2]。化学治疗是单发和多发性病灶患者的主要治疗方法,局部放疗多用于局限性病灶或手术后的治疗,具体治疗方案则根据免疫表型和临床分期的不同而不同。此患者为老年患者,有糖尿病、肾功能不全等慢性病多年,全身情况较差,免疫功能低下,手术后确诊为恶性淋巴瘤,笔者针对累及野放疗,一般情况改善后,口服环磷酰胺、VP-16化疗,目前临床观察疗效可,仍需进一步随访。因此,笔者对局部固定性、持续性疼痛患者,应高度怀疑本病,取病理进一步明确诊断,以便早期放疗防止并发症的发生,增强多学科合作,提出个体化综合治疗方案,以期达到理想效果,最大限度延长患者生命。目前针对PLB 的研究较少,仍需进一步研究来增加对此病的理解。
[1] 周吉成,张广森.骨原发性恶性淋巴瘤14 例分析[J].湖南医科大学学报,2003,28(6):659.
[2] Dubey P,Ha CS,Beat PC,et al.localized primary malignant lymphoma of bone[J].Int J Radia Oncol Biol Plhvs,1977,37(5):1087.